Содержание
- 0.1 Мальчик Л., 8 месяцев, направлен в стационар в связи с фебрильной лихорадкой до 39,8°С и выраженным возбуждением. Из анамнеза известно, что ребенок заболел остро 2 дня назад, когда появились катаральные явления со стороны носоглотки, отмечался подъем температуры тела до 3 7,4-3 7,7°С, появились вялость, ребенок стал отказываться от еды и питья. В доме старшая сестра больна ОРВИ. На третьи сутки от начала заболевания температура тела повысилась до 39,8°С.
- 0.2 При осмотре врачом «скорой помощи» отмечаются бледность кожи, резкое возбуждение ребенка, конечности холодные; на осмотр реагирует негативно. Из носа слизистые выделения, зев ярко гиперемирован, разрыхлен, налетов нет. ЧД — 54 в. минуту. Над всей поверхностью легких перкуторно — звук легочный. Аускультативно дыхание жесткое, проводится с обеих сторон, хрипы в легких не выслушиваются. Визуально область сердца не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя -II ребро, левая — на 1,0 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС — 138 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +2 см ниже реберной дуги. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Стул, мочеиспускание не нарушены.
- 0.3 Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и цианозом.
- 0.4 Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбулаторно по поводу бронхита. Накануне вечером при постановке горчичников плакала, отмечался монотонный крик, после чего начались судороги, продолжавшиеся 3 минуты.
- 0.5 Во время осмотра участковым педиатром активно сопротивлялась, кричала. Внезапно крик стих, наступила остановка дыхания, появился диффузный цианоз, потеря сознания. Затем возникли судороги тонического характера с распространением их сверху вниз: нахмуренное лицо, вытягивание губ, рук, затем ног. Тонические судороги сменились клоническими, появилось храпящее дыхание. Через 3 минуты судороги спонтанно прекратились, ребенок пришел в сознание и уснул. Участковый педиатр направил ребенка в стационар.
- 0.6 При осмотре в клинике ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев чистый, умеренно гиперемирован. Большой родничок 2,0×2,5 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры. Грудная клетка бочкообразной формы («сдавлена» с боков), выражена гаррисонова борозда. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо — положительные. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости: верхняя — II межреберье, левая -по левой средне-ключичной линии, правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка не пальпируется. Менингеальных, обще-мозговых и очаговых симптомов не выявляется. Стул и мочеиспускание не нарушены.
- 0.7 Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 мес, затем переведен на кормление ацидофильной «Малюткой». С 4 мес получает манную кашу.
- 0.8 С 2 мес потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражительность.
- 0.9 Объективно: масса тела 7800 г, длина 63 см. Тургор тканей и мышечной тонус снижены. Голова гидроцёфальной формы. Затылок уплощен. Большой родничок 3×3 см, края размягчены. Выражены лобные бугры. Грудная клетка уплощена, нижняя апертура развернута, выражена гаррисонова борозда, пальпируются «четки». Границы сердца: правая -по правой парастернальной линии, левая — на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. ЧСС — 130 ударов в мин. Тоны сердца ясные, чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот распластан, мягкий, отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам. Статомоторное развитие: не поворачивается, двигательная активность снижена.
- 0.10 Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8. К груди приложен на 2-е сутки. Грудное вскармливание до 1,5 месяцев, затем — искусственное. В последние 2 месяца у ребенка отмечается беспокойство, усилилась потливость.
- 0.11 Объективно: облысение затылка, уплощение костей черепа, размягчение их вдоль сагиттального шва и по краям родничка, очаг размягчения теменной кости диаметром 0,8-0,9 см. Мышечный тонус резко снижен. Гиперестезия. Опора на ноги отсутствует. Живот распластан. Тургор тканей снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, пульс 120 ударов в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам.
- 0.12 Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с кашлем, резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией.
- 0.13 Ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес. беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес. кормился грудью матери, с 2 мес. питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес. — в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес.) болел ОРВИ, редко бывал на свежем воздухе.
- 0.14 Заболевание началось с 1,5 мес, когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии, 2 недели назад переболел ОРВИ.
- 0.15 При осмотре: температура тела 37,4°С. Ребенок не сидит, не стоит. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые оболочки полости рта бледные. Зубы — 0/2, обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, «олимпийский лоб». Грудная клетка деформирована — «куриная грудь». При попытке посадить ребенка видна’ деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Дыхание шумное с удлиненным выдохом. Аускультативно: на фоне жесткого дыхания — сухие свистя.щие хрипы. ЧД — 36 в 1 минуту. Границы сердца не расширены. Аускультативно: дующий систолический шум на верхушке и в V точке. ЧСС — 136 ударов в мин. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка — +2 см из подреберья. Стул через день, «овечий». Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.
- 0.16 Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.
- 0.17 Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией I ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес. В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес. диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина D2.
- 0.18 Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2×2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом «руки акушера». Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС — 150 ударов в мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.
- 0.19 Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не-достаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.
- 0.20 Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес — кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе 3200 г.
- 0.21 В возрасте 2, мес. заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.
- 0.22 При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2×2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастнойнормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка — на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий.
- 0.23 Ребенок 2 месяцев.
- 0.24 Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденное™ от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.
- 0.25 В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста — дис-пептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.
- 0.26 Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тур-гор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.
- 1 Задача по педиатрии
- 2 Ребенок 3 месяцев, от матери с отягощенным соматическим (пролапс митрального клапана, хронический холецистит, реактивный панкреатит) и акушерским (кольпит, эрозия шейки матки) анамнезом. Беременность первая, протекавшая с токсикозом в первом триместре, повышением АД в третьем триместре беременности. Роды на 42-й неделе беременности, масса при рождении 2200 г, длина 47 см.
- 3 Вскармливание: до 2 мес — грудное, далее смесью «Туттели». Аппетит был всегда снижен.
- 4 Объективно: масса тела 2700 г, длина 50 см. Псевдогидроцефалия. Лицо треугольной формы, маленькая нижняя челюсть, «карпий» рот, деформированные ушные раковины. Подкожно-жировой слой практически отсутствует. Кожа с сероватым оттенком, сухая, эластичность снижена, тургор тканей снижен. Видимые слизистые оболочки ярко-красного цвета. Трещины в углах рта, молочница, стоматит. Беспокоен, плаксив. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно — дыхание пуэрильное. ЧД 30 в 1 минуту. Тоны сердца глухие, дыхательная аритмия. ЧСС — 124 ударов в мин. Живот вздут из-за метеоризма. Стул неустойчивый, скудный.
- 4.1 Задача по педиатрии
- 4.2 Ребенок 8 месяцев.
- 4.3 Анамнез жизни: ребенок от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, протекала физиологически, первые срочные роды. Масса при рождении 3100 г, длина 50 см, закричал сразу, оценка по шкале Ап-гар 8/9 баллов, к груди приложен в первые сутки, из родильного дома выписали на 5-е сутки. В первом полугодии жизни изменений в развитии ребенка не наблюдалось, на учете у специалистов не состоял, прививки по плану. Ребенок на грудном вскармливании, прикорм по возрасту.
- 4.4 С 7-8-месячного возраста у ребенка нарушилась двигательная активность, возникли периодические бесцельные движения, ритмические покачивания туловища, появился гипертонус конечностей. Ребенок начал отставать в психическом развитии. Временами отмечались приступы неукротимой рвоты.
- 4.5 Объективно: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Обращает внимание очень светлая кожа, белокурые волосы и яркие голубые глаза. От ребенка ощущается своеобразный «мышиный» запах. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, ЧД 32 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 124 ударов в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, эластичной консистенции, безболезненная; поверхность ровная, гладкая, край закруглен. Неврологический статус: ребенок сидит только с поддержкой, не стоит, эмоционально вял, издает редкие монотонные звуки, не узнает мать, отмечается выраженный гипертонус, усиление глубоких сухожильных рефлексов.
- 4.6 Девочка 3., 1 года, поступила в клинику с жалобами матери на быструю утомляемость ребенка, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи.
- 4.7 Из анамнеза известно, что при диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 16 г/л и цветового показателя до 0,53. Мать госпитализировала ребенка лишь в настоящее время, спустя 2 недели после рекомендации педиатра.
- 4.8 Анамнез жизни: ребенок от первой, нормально протекавшей беременности и родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. С 2-не-дельного возраста ребенок находится на искусственном вскармливании смесью «Агу» (мать — студентка дневного отделения МГУ). С 4-месячного возраста девочку отправили к бабушке в деревню, где она вскармливалась козьим молоком, соками, овощами с собственного огорода. Мясо практически Не получала, так как отказывалась от еды, если в ее состав входило мясо (со слов бабушки). Часто ела землю. Врачами все это время не наблюдалась, ничем не болела, профилактические прививки не сделаны.
- 4.9 При поступлении в стационар состояние ребенка расценено как тяжелое. Девочка вялая, почти безразлична к окружающему. Сознание ясное, на осмотр реагирует вяло. Кожа и видимые слизистые оболочки очень бледные с желтоватым оттенком. Ушные раковины на просвет желтовато-зеленоватой окраски. В углах рта «заеды». В легких пуэрильное дыхание с жестковатым оттенком. Тоны сердца приглушены, ритмичные,на верхушке и над областью крупных сосудов выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +3,0 см ниже реберного края. Селезенка пальпируется у края подреберья, мягко-эластической консистенции. Моча светлая, стул 1-2 раза в день. Зрение и слух не нарушены. Склеры светлые. Менингеальной, общемозговой и очаговой симптоматики не отмечается. Психо-физическое развитие соответствует возрасту 9-10 мес.
- 5 Задача по педиатрии
Мальчик Л., 8 месяцев, направлен в стационар в связи с фебрильной лихорадкой до 39,8°С и выраженным возбуждением. Из анамнеза известно, что ребенок заболел остро 2 дня назад, когда появились катаральные явления со стороны носоглотки, отмечался подъем температуры тела до 3 7,4-3 7,7°С, появились вялость, ребенок стал отказываться от еды и питья. В доме старшая сестра больна ОРВИ. На третьи сутки от начала заболевания температура тела повысилась до 39,8°С.
При осмотре врачом «скорой помощи» отмечаются бледность кожи, резкое возбуждение ребенка, конечности холодные; на осмотр реагирует негативно. Из носа слизистые выделения, зев ярко гиперемирован, разрыхлен, налетов нет. ЧД — 54 в. минуту. Над всей поверхностью легких перкуторно — звук легочный. Аускультативно дыхание жесткое, проводится с обеих сторон, хрипы в легких не выслушиваются. Визуально область сердца не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя -II ребро, левая — на 1,0 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС — 138 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +2 см ниже реберной дуги. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Стул, мочеиспускание не нарушены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 112 г/л, Эр — 3,8х1012/л, Ц.п. — 0,83, Лейк — 9,8х 109/л, п/я — 4%, с — 32%, э — 1 %, л — 56%, м — 7%, СОЭ — 11 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, мочевина — 4,7 ммоль/л, холестерин — 3,3 ммоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, АЛТ — 23 Ед/л (норма — до 40), ACT — 19 Ед/л (норма — до 40), серомукоид — 0,180 (норма — до 0,200).
Ответ к задаче по педиатрии
- ОРВИ, гипертермический синдром.
- Тяжесть состояния, обусловлена интоксикацией, одышкой (ЧД 54 при н 30-40), тахикардией.
- Механизм развития гипертермического синдрома: эндотоксин -> ЛПС + CD4 -> МФ выделяет ФНО, ИЛ-1, 6, 8, О2, Н2О2, NO, ПГЕ2, ФАТ, ТР-А2. При избытке: гипотензия, ДВС, гипертермия, шок и смерть. Низкие концентрации – гибель МФ, умеренная лихорадка – стимуляция имм. С. Выздоровление. чувствительности к холодовым R и ¯ к тепловым (перестройка Ц терморегуляции. Во время лихорадки в спиномозг. Ж. ПГЕ2(спецмедиатор).
- Этиология: инфекционная (на фоне ОРВИ).
- ЛАБОР. тесты: бак. анализ мазка из ротоглотки и смыва из носоглотки. Имм. методы: на ИЛ-1, 6, 8, ПГЕ2.
- Предрасполагающие факторы: несовершенство терморегуляции: больше теплопродукции, резко ограниченная способность повышать теплоотдачу при перегревании и теплопродукцию при охлаждении (несократительный термогенез). Неспособность давать тип. лихорадку (слабая чувств. нейронов гипоталямуса к лейкоцитарному пирогену). Лихорадка при инфекциях за счёт стимуляции обмена. (повышение теплопродукции).
- Дополнительные исследования: ОАК, ОАМ, БХ крови, БАК-посев крови и мочи, копрограмма и посев кала на флору. Биохимия (ЦРБ и трансаминаза).
- Тактика ведения: диета (доп. кол-во жидк. и легко усв. пища), физ. методы охлаждения, жаропонижающие (парацетамол 10-15 мг/кг, в/м анальгин 50% 5-10 мг/кг + димедрол 1 мл/год).
- Ребёнка нужно показать ЛОР, невропатолог.
- Осложнения: бронхит, судоррож. с-м.
- Диф. д.:неифекц. лихорадка.
- Вариант гипертермич. система: тепловой, солнечный удар, перегревание, злокачественная гипертермия, фебрильные судорроги.
Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и цианозом.
Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбулаторно по поводу бронхита. Накануне вечером при постановке горчичников плакала, отмечался монотонный крик, после чего начались судороги, продолжавшиеся 3 минуты.
Во время осмотра участковым педиатром активно сопротивлялась, кричала. Внезапно крик стих, наступила остановка дыхания, появился диффузный цианоз, потеря сознания. Затем возникли судороги тонического характера с распространением их сверху вниз: нахмуренное лицо, вытягивание губ, рук, затем ног. Тонические судороги сменились клоническими, появилось храпящее дыхание. Через 3 минуты судороги спонтанно прекратились, ребенок пришел в сознание и уснул. Участковый педиатр направил ребенка в стационар.
При осмотре в клинике ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев чистый, умеренно гиперемирован. Большой родничок 2,0×2,5 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры. Грудная клетка бочкообразной формы («сдавлена» с боков), выражена гаррисонова борозда. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо — положительные. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости: верхняя — II межреберье, левая -по левой средне-ключичной линии, правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка не пальпируется. Менингеальных, обще-мозговых и очаговых симптомов не выявляется. Стул и мочеиспускание не нарушены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 120 г/л, Эр — 3,8х1012/л, Ц.п. — 0,83, Лейк — 7,2х 109/л, п/я — 2%, с — 20%, э — 4%, л — 64%, м — 10%, СОЭ — 8 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, мочевина — 4,7 ммоль/л, холестерин — 3,3 ммоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, кальций ионизированный — 0,6 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), кальций общий — 1,6 ммоль/л (норма — 1,8-2,1), фосфор — 0,6 ммоль/л (норма — 0,6-1,6), АлТ — 23 Ед/л (норма — до 40), АсТ — 19 Ед/л (норма — до 40), серомукоид — 0,180 (норма — до 0,200).
Исследование спинномозговой жидкости: ликвор вытекает частыми каплями, прозрачность — прозрачная, белок — 160 г/л, цитоз — 2 в 3 мкл: нейтрофилы — 0%, лимфоциты — 2%.
Ответ к задаче по педиатрии
- ОРВИ, острый (простой) бронхит, рахит I-II степени подострое течение, фаза разгара, судорр. с-м при спазмофилии.
- Механизм: при плаче или испуге – ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) – бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза.
- Гипопаратиреоидизм, почечная остеодистрофия, гипомагниемия, эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.
- Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции – увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике – гипокальциемия, гиперфосфатемия.
- Реб. необх. конс. невропатолога, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития).
- При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, «встряхивание» ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог.
- Исключение менингита.
- Судоррожный синдром (затянувшийся приступ эклампсии) отрицательно влияет на ЦНС.
- Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 раз в 3 месяца). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 раз в год (ограничение осмотра зева).
- Невропатолог
- Б/х крови(уровень кальция,фосфатов,ЩФ),общ,ан,крови,б/х мочи(выдел,кальция,фосфатов),ЭКГ(гипокальциемия)
- Благоприятный. При тяж. ларингоспазме-смерть. При длит. эклампсии-задержка н-псих,разв
Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 мес, затем переведен на кормление ацидофильной «Малюткой». С 4 мес получает манную кашу.
С 2 мес потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражительность.
Объективно: масса тела 7800 г, длина 63 см. Тургор тканей и мышечной тонус снижены. Голова гидроцёфальной формы. Затылок уплощен. Большой родничок 3×3 см, края размягчены. Выражены лобные бугры. Грудная клетка уплощена, нижняя апертура развернута, выражена гаррисонова борозда, пальпируются «четки». Границы сердца: правая -по правой парастернальной линии, левая — на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. ЧСС — 130 ударов в мин. Тоны сердца ясные, чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот распластан, мягкий, отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам. Статомоторное развитие: не поворачивается, двигательная активность снижена.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 118 г/л, Эр — 4,Зх1012/л, Лейк — 6,4х109/л, п/я — 3%, с — 23%, э — 4%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 6 мм/час.
Общий анализ мочи: эпителия — нет, слизи — нет, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Ответ к задаче по педиатрии
- Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.
- Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.
- Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).
- Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.
- Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, увеличение ацидоза.
- Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).
- Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу «зелёной ветки». Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.
- Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.
- Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО.
- Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ.
- Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1,5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, массаж и гимнастика.
- Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие)
Задача по педиатрии
Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8. К груди приложен на 2-е сутки. Грудное вскармливание до 1,5 месяцев, затем — искусственное. В последние 2 месяца у ребенка отмечается беспокойство, усилилась потливость.
Объективно: облысение затылка, уплощение костей черепа, размягчение их вдоль сагиттального шва и по краям родничка, очаг размягчения теменной кости диаметром 0,8-0,9 см. Мышечный тонус резко снижен. Гиперестезия. Опора на ноги отсутствует. Живот распластан. Тургор тканей снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, пульс 120 ударов в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,6х1012/л; Лейк — 5,6х109/л, п/я — 2%, с — 31%, э — 2%, л — 56%, м — 9%, СОЭ — 6 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 40 мл, лейкоциты — 2—3 в п/з, эритроциты — нет.
Ответ к задаче по педиатрии
- Рахит 2степени,разгаро течение
- Причина-недостаток УФО,малое поступ,витД с едой
- Реб родился осенью(мало УФО ) ранний переход на искусств,вскармливание(с1.5 мес) =несбаланс,питание по Са,Р У грудничков идет актив,рост и перестройка 50-60%костной тк
- Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
- Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.
- Смотри пункт 5.
- Остеомаляция указывает на острое течение заболевания, так как идёт быстрое образование костной ткани, которая не обызвествляется (недостаток витамина D приводит к вымыванию кальция и фосфора из костей.
- Тяжесть состояния определяется изменениями костей внутренних органов, наличием неврологической симптоматики (см. п. объективно). Рахит II степени, умер. измен. костей и вн. органов.
- Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу «зелёной ветки». Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.
- Реб. нуждается в консультации невропатолога, кардиолога (м.б. дистрофия миокарда).
- Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.
- Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
Задача по педиатрии
Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с кашлем, резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес. беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес. кормился грудью матери, с 2 мес. питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес. — в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес.) болел ОРВИ, редко бывал на свежем воздухе.
Заболевание началось с 1,5 мес, когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии, 2 недели назад переболел ОРВИ.
При осмотре: температура тела 37,4°С. Ребенок не сидит, не стоит. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые оболочки полости рта бледные. Зубы — 0/2, обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, «олимпийский лоб». Грудная клетка деформирована — «куриная грудь». При попытке посадить ребенка видна’ деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Дыхание шумное с удлиненным выдохом. Аускультативно: на фоне жесткого дыхания — сухие свистя.щие хрипы. ЧД — 36 в 1 минуту. Границы сердца не расширены. Аускультативно: дующий систолический шум на верхушке и в V точке. ЧСС — 136 ударов в мин. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка — +2 см из подреберья. Стул через день, «овечий». Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,5х1012/л, Лейк — 7,5х109/л, п/я — 2%, с — 31%, э — 1%, л — 63%, м — 3%, СОЭ — 10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Биохимический анализ крови: общий белок — 65,0 г/л, холестерин -4,6 ммоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, кальций — 2,0 ммоль/л, фосфор — 1,1 ммоль/л, ЩФ — 950 Ед/л (норма — до 600).
Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
- Рахит III степени (тяжёлый), разгар, подострое течение), ЖДА I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН 0.
- Причина – недостаток УФО пренатально (мать 0-7 мес берем жила на севере), недостаток поступления вит. D (пре- и постнатально – в теч. берем. мать ела консервы, грудное кормление до 2 месяцев).
- Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков.Часто болеющий ребёнок (кжд. 2 мес. ОРВИ – малое УФО).
- Грубая дефомация костной ткани объясняется выраженной остеоидной гиперплазией. лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах. Рахит поздно начали лечить в то время как гиповитаминоз D развился с пренатального периода.
- Патогенез: разрастание остеоидной ткани и п. №7 патогенез заболевания. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.
- Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
- Смотри пункт № 5.
- Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.
- Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.
- Длительность терапии см. пункт 9.
- Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
- Ребёнок нуждается в консультации невропатолога и пульмонолога (деформация гр. клетки, гипотония мышц, вялая экскурсия диафрагмы, неврологические нарушения, ухудшают лёг. вентиляцию – предрасположенность к частым ОРВИ и пневмониям). Кардиолога.
Задача по педиатрии
Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.
Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией I ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес. В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес. диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина D2.
Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2×2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом «руки акушера». Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС — 150 ударов в мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,Зх1012/л, Ц.п. — 0,8, Ретик. — 2%, Лейк — 7,0х109/л, п/я — 4%, с — 26%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 50,0 мл, цвет — светло-желтый, прозрачная, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
- Спазмофилия, манифестная форма, рахит III степени, стадия разгара о. теч. Задержка темпов психомоторного развития. Гипохромная анемия.
- Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Биохимия крови (снижение Ca менее 0,85 + алкалоз (респират. или метабол.). Рентген, ЭКГ (гипокальциемия). Выявление симптомов нервно-рефлекторной возбудимости.
- Какие изменения кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка? В биохимии крови увеличение фосфора (уменьшение его экскреции с мочой и увеличение всасывания его в кишечнике). Ацидоз, гипокальциемия.
- Какие изменения кислотно-основного обмена следует ожидать у ребенка? Изменение КОС:респират,реже метаб.алкалоз.
- Функция паращит желёз – регуляция обмена кальция и фосфора через ПТГ.
- Патогенез судорог: манефестная форма – ларингоспазм, копропедальный спазм (спазм дист. мышц кистей – «рука акушера» и стоп), эклампсии (общ. клон. судороги с потерей сознания), гипервозбудимость, гипервитаминоз D – гипокальциемия + гиперфосфатемия — Солнечные лучи — на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.
- Развитие судоррожного синдрома связано с временем года – обычно весной — Солнечные лучи — на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.
- С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? Гипопаратиреоидизм, Почечная остеодистрофия. Гипомагниемия. эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.
- Какие исследования необходимо провести для уточнения генеза анемии?ЭЭГ, ЭКГ (гипокальциемия), ретген грудной клетки (выявление рахита), б/х крови.
- При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, «встряхивание» ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог, симптомов скрытой спазмофилии. Препараты кальция вводят медленно, через 3-4 дня после судоррог вит. D2 по 2000-4000 МЕ до 40000-60000 МЕ (при интенсивной терапии кальцием). Ограничить осмотр зева и уколы (м.б. ларингоспазм).
- Благоприятный,При тяж ларингоспазме-смерть,При длит эклампсии-задержка н-псих,разв.
- Проф. мероприятия: ограничение коровьего молока, профилактика рахита, ограничение осмотра зева и уколы.
Задача по педиатрии
Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не-достаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.
Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес — кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе 3200 г.
В возрасте 2, мес. заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.
При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2×2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастнойнормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка — на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 99 г/л, Эр — 3,Зх1О12/л, Лейк — 8,1х109/л, п/я — 4%, с — 49%, л — 44%, э — 1%, м — 2%, СОЭ — 9 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция — кислая, относительная плотность -1,015, лейкоциты — 1-2 в п/з, эритроциты — нет.
Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк — не выделены.
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
- Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст ,рахит II ст ,стадия разгара ,п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.
- Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.
- План дополнительного обследования? Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).
- Рассчитайте массо-ростовой коэффициент при рождении и оцените его.Индекс Тура = масса / длину = 2900/52 = 55,7 – (норма 50-60).
- Биохимия крови — резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.
- Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
- Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.
- Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.
- Кормление: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую. 6:00 – 200 мл. молока.
10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока
14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла
18:00 200 мл молока + 30 мл сока
22:00 200 мл молока
- Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
- Доза витамина D смотри пункт 10.
- Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп. Рахит IIст. Стад. разгара. Подостр. теч. Анемия I. Дисб-з(?). 2рич.синдр. наруш. киш. всас.
2.Прич.патол.сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств.наруш. пит-я,беспоряд.искусств.вскармл,кефир,каши с 3,5м,длит.пневм, дисбакт-з),рахит(деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами, недост.поступл.витД с пищей,усил.рост,пит-е),анем(дефиц.сост-е в следств.рахита+пит-е), дисб-з (длит.аб)
3.План дополн.обслед: ОАМ,ОАК,б/х кр(Ca,фосф,щел.фосф), мочи (Са,фосф,аминоацидур,титр.кисл-ть),Rg трубч.кост.КОС(ацидоз), кал на дис-з,копрограмма,сыв.Fe,ОЖСС, ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф. насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-цитов.
4.m-рост.k.рожд:2900/52=56-гипотр Iст (N-60-80,1-59-55,2-54-50,34,сниж.%-та насыщ.трансферина до 15-16.Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур,повыш.клиренса фосфатов мочи.
7.Rg трубч.костей: прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)
8.Спец-ты:невропат,гастроэнт,гематолог,стоматолог
9.Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7,9кг.Деф-т=7,9-6,1=1,8кг- 23%=>гипотроф.IIст.Долж.рост=52+9+7,5=68,5(деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+белк.обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V(он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт)=6,1х200=1220мл.V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е адапт.мол. смесью(Фрисолак,Нистаген,Семилак),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст,Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.
10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд),преп.со стресс-лимитир.эфф-том(обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)
Имм/корр(дибазол,пентаксил,метилурацил).При подтвержд.дисб-за- биопреп.Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.
11,12.Леч+профил.рахита:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд. сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион. пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимулир. метаб.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.
Задачи по педиатрии — БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА 2
Задача по педиатрии
Ребенок 2 месяцев.
Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденное™ от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.
В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста — дис-пептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.
Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тур-гор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 5,1х1012/л, Ц.п. — 0,58, Ре-тик. — 0,2%, Лейк — 8,8х109/л, п/я — 1%, с — 32%, э — 1%, л — 60%, м — 6%, СОЭ — 2 мм/час.
Посев кала на патогенную флору: отрицательный.
Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, относительная плотность — 1,012, лейкоциты -1-2 в п/з, эритроциты — нет.
Биохимический анализ крови: общий билирубин — 18,5 мкмоль/л, прямой — 12,0 мкмоль/л, общий белок — 57,0 г/л, альбумины — 36 г/л, мочевина — 3,5 ммоль/л, холестерин — 2,2 ммоль/л, калий — 4 ммоль/л, натрий — 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 250 ед/л (норма — до 600), АЛТ — 21 Ед, ACT — 30 Ед, глюкоза — 3,5 ммоль/л.
Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.
Задание к задаче по педиатрии
- Поставьте предварительный диагноз.
- Укажите причину заболевания.
- Каковы основные патогенетические механизмы заболевания?
- Какие варианты заболевания Вам известны?
- С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
- Оцените результаты общего анализа крови.
- Консультация каких специалистов необходима данному больному?
- Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании?
- Как определяется степень гипотрофии?
- Каковы принципы назначения питания у детей с гипотрофией?
- Назначьте вскармливание с учетом степени гипотрофии.
- Прогноз заболевания?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
- Галактоземия,гипотрофия II ст, гипохромная анемия
- Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз)из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут)
- Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут=накопление в крови продукта начального обмена галактозы(гал-1-ф),оказывающ токсич д-вие на орг-зм(наЦНС9отек мозга),на печень(повыш неконъюг БЛ,снижен биосинтез белка))==гипогликемия С возрастом компенсат увел ак-ти УДФГП,способств метаболизму галактозы побочным путем
- Варианты б-ни-галактоземияI тип(сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия II тип(сниж ак-ть галактокиназы) галактоземия III (дефицит галактопиразы)
- В/У Инф,желтухи др происх ,фруктозная нед-ть,лактазная нед-ть
- Нб сниж (N133), Эр повыш (N4,2) Цп сниж (N0,95) Рет сниж (N8,8) п/я сниж (N2,5) с/я повыш (N22) Лимф N М сниж (N6) СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз,м,б апласт процесс в ККМ
- Консультация специалистов:гематолог,окулист,неврпатолог
- Лечение:безмол вск (смеси на миндальном молоке,казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы,а/оксиданты,сос преп По показ леч катаракты
- Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса,сост имм-та::Iст-11-20% IIст-20-30% IIIст->30%
- Принцип назнач питания дет с гипотрофией Iст-период адаптации V=2/3отVnor Число кормлений +1 В теч 1-3 дн Рассчет на m факт Восстан период-Б У-на m долж=m факт +20% Ж-ср м/ду m факт и m долж II ст Адаптац период: V=!/2-2/3от V norm Число кормлений +1-2 В теч 3-7 дн Рассчет на m фактич Восстан период-Б У на приблиз m долженств=m факт +20% Ж-на m факт III ст Адаптац период V=1/3 от V norm Женское гр молоко,адаптир смеси-10 кормл Б У наприблиз m долженств=m факт+20% Ж-на m факт
- Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую
- Прогноз:при своеврем выявл и отсутсвии неврол симптоматики-благопрПри наруш функцЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:Галактоземия,гипотроф.II,гипохр.анемия.
2.Прич.заб-я:abs или резк.сниж.акт-ти галактозо1фосфатуридил-трансферазы(ГФУТ).
3.ПЗ-накопл.галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия,-урия,Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ.нед-ть.Накопл. Г1Ф в печ.блокир.мобил-ции.гликогена=>гипоклик.сост-я(НЕЛЬЗЯ провод.глюкозотолер.тест).Накопл.Г1Ф в нейронах=>повр-е,наруш. f-ции,задерж.темпов пс/мот.разв.Ув.галактозы в сп-мозг.ж-ти м.прив. к отеку мозга.Г1Ф инактивир.реабс.а/к в поч.канал+поврежд.капил. клуб=>аминоацидур,галактозур.Эр-ты больн.поглащают О2 на 25-30%< =>сниж.продолж.их жизни,гемолиз,анемия.Галактоза соедин. с тиоловыми группами,галактотиолы накапл.в хрустал=>катаракта.
4.Вар-ты галактоземии:1типа-недост-ть галактонидазы(быстр. формир-е катаракты,м.обнар.на 1мес.жизни),2типа:нед-ть Г1Ф.
5.Ддз:в/утр.инфекц,желтухи(анамн=неперенос.молока,пов.Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы,сниж.акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия,-урия),сах.диаб(опр-е истинной глюкоза в кр.глюкозо-оксидазн.м-дом-при СД повыш,г/емии-сниж)
6.ОАК:анемияI гипохромн,гиперрегенер(гемолит).
7.Спец-ты:окулист,невропатолог,гастроэнтеролог.
8.Леч-е:безлактозн.или низколактозн.диета(смеси на соевом или миндальн.молоке,гидролизаты с удаленной лактозой,яйца,раст. масло,прикорм-на 1мес.раньше-каши на овощн.и мясн.отварах), преп.уменьш.обмен галактозы:урацил-4-каробоновая(оротовая) кислота-f ’тестостерона.Гепатопротекторы,антиоксиданты,преп, стимул.ЦНС,сосудист.ср-ва.
9.Степ.гипотроф:по клинике.Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож.на 100=25%.Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8,2кг.На кажд.недост.см отним.300,на кажд.последующ. прибавл.250.Рост=52см.Деф-т=14см,14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8,2-4,2=4кг.Итого,гипотрофияII
10.Пр-пы пит-я у детей с гипотрофией- Фазный хар-р пит-я: адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+ белк. обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх. сут.V,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е безлактозн. смесью(Фрисосой, Алсой,Тутелли-соя),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед= фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст, Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.
11.Вскармливание:Vсут=200мл/кг=1/5 факт.m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх.сутV(300-400мл),кратность-8-9 рвсут.
12.Прогноз: при ранн. назнач. диеты дети могут развив. N
Задача по педиатрии
Ребенок 3 месяцев, от матери с отягощенным соматическим (пролапс митрального клапана, хронический холецистит, реактивный панкреатит) и акушерским (кольпит, эрозия шейки матки) анамнезом. Беременность первая, протекавшая с токсикозом в первом триместре, повышением АД в третьем триместре беременности. Роды на 42-й неделе беременности, масса при рождении 2200 г, длина 47 см.
Вскармливание: до 2 мес — грудное, далее смесью «Туттели». Аппетит был всегда снижен.
Объективно: масса тела 2700 г, длина 50 см. Псевдогидроцефалия. Лицо треугольной формы, маленькая нижняя челюсть, «карпий» рот, деформированные ушные раковины. Подкожно-жировой слой практически отсутствует. Кожа с сероватым оттенком, сухая, эластичность снижена, тургор тканей снижен. Видимые слизистые оболочки ярко-красного цвета. Трещины в углах рта, молочница, стоматит. Беспокоен, плаксив. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно — дыхание пуэрильное. ЧД 30 в 1 минуту. Тоны сердца глухие, дыхательная аритмия. ЧСС — 124 ударов в мин. Живот вздут из-за метеоризма. Стул неустойчивый, скудный.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: Но — 132 г/л, Эр — 5,2х1012/л, Лейк — 4,8х109/л, п/я — 1%, с — 31%, э — 3%, л — 55%, м — 10%, СОЭ — 2 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Биохимический анализ крови: общий белок — 58 г/л, альбумины -30 г/л, холестерин — 3,2 ммоль/л, глюкоза — 3,4 ммоль/л, мочевина — 3,4 ммоль/л, калий — 4,4 ммоль/л, натрий — 140 ммоль/л.
Задание к задаче по педиатрии
- Поставьте предварительный диагноз.
- Какая причина этого заболевания?
- О каком моногенном синдром* можно думать?
- Оцените показатели массы тела и длины при рождении.
- Объясните понятие «псевдогидроцефалия».
- Какие патогенетические механизмы изменения соматотропного гормона при данном состоянии?
- Патогенез задержки физического развития ребенка.
- Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку?
- Следует ли назначить ретаболил? Если да, то почему?
- Под контролем каких показателей должно проводиться лечение ребенка?
- Прогноз заболевания?
- Консультация какого специалиста потребуется?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
- Синдром Рассела-Сильвера,гипотрофия IIст,гипохромная анемия
- Причина-генетич предраспол,генная мутация гена СТГ
- Моногенный с-м-с-м Рассела-Сильвера
- Оценка-m тела при рожд=2200,l прирожд=47 см Роды на 42 нед—гипотрофия II степ
- Псевдогидроцефалия-голова нормальная,но кажется большой по сравнению с маленьким туловишем
- Патогенет м-мы изменения СТГ при данном состоянии :сниж продукции СТГ(врожд дефицит СТГ обусл генетич поломками,мутациями гена СТГ,генов транскрипторных факторов,СТГ-РГ-рецепторного гормона
- Патогенез задержки физ развития:недостаток СТГ-задержка темпов окостенения –костный возраст отстает от паспортного-задержка физ развития
- Дополн ис-ия:СТГ стимулирующие пробы с :инсулином,клонидином,СТГ-РГ,L-DOPA или L-аргинин гидрохлоридом
- Ретаболил следует назначить,чтобы реб немного подрос Д=0,5-1мл/кг-1р/2мес
- проводить лечение под контролем СТГ в крови ,Rh-ген кистей(закрытие зон роста)
- Прогноз-благопр :дети низкорослые,интеллект сохранен
- Требуется конс эндокринолога
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Предв.Дз:синдр.Рассела-Сильвера.Гипотроф.II,анем.гипохромн. Кандидоз слизист.ротов.полости.
2.Прич:
3.Какой моногенн.синдром:
4.Оцен.mт и длину при рожд:в/утр гипотроф.IIIст-не расщепл.1,6-связи гликогена, накопл.димеров в печ),4тип-амилопептиноз=б.Андерсена (деф-т разветвляющего фермента=>в печ.накапл.молекулы с линейн. стр-рой,токсичн.для гепатоцитов=>печен-клет.нед-ть);5тип-нед-ть монофосфорилазы=б.Мак-Ардла(не разруш.1,4-связи,гликоген не мобилизируется);тип 6-б.Херса(нед-ть печеночно-фосфорилазного комплекса);тип7-б.Томпсона-деф-т мышечной фосфофруктокиназы= боли в мыш,слаб,утомл,хотя мыш.в тонусе;тип8-б.Гарди-дефект не устан.Гликоген накаплив.в печ;тип 9-б.Хага-дефект не устан.Накопл. гликогена в поч,отстав.в росте,рахитоподобн.синдр.
11.Леч-е:прекращ.кормление до устан.Дза и разраб.диеты.Чтобы сниз.катаболизм+сниз.образ-е токсич.в-в-в/в 10%глю.Инфуз.р-ры, содерж.лактат ппок!Надо обеспеч.равномер.поступ.глюкозы в орг-м, повыш.частоту приема пищи,увел.УВ,сниж.Ж,Б-по возр.Глюкагон- до 0,7мг/м2,малые дозы тириоидина.
Задача по педиатрии
Ребенок 8 месяцев.
Анамнез жизни: ребенок от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, протекала физиологически, первые срочные роды. Масса при рождении 3100 г, длина 50 см, закричал сразу, оценка по шкале Ап-гар 8/9 баллов, к груди приложен в первые сутки, из родильного дома выписали на 5-е сутки. В первом полугодии жизни изменений в развитии ребенка не наблюдалось, на учете у специалистов не состоял, прививки по плану. Ребенок на грудном вскармливании, прикорм по возрасту.
С 7-8-месячного возраста у ребенка нарушилась двигательная активность, возникли периодические бесцельные движения, ритмические покачивания туловища, появился гипертонус конечностей. Ребенок начал отставать в психическом развитии. Временами отмечались приступы неукротимой рвоты.
Объективно: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Обращает внимание очень светлая кожа, белокурые волосы и яркие голубые глаза. От ребенка ощущается своеобразный «мышиный» запах. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, ЧД 32 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 124 ударов в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, эластичной консистенции, безболезненная; поверхность ровная, гладкая, край закруглен. Неврологический статус: ребенок сидит только с поддержкой, не стоит, эмоционально вял, издает редкие монотонные звуки, не узнает мать, отмечается выраженный гипертонус, усиление глубоких сухожильных рефлексов.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр -4,Зх1012/л, Лейк — 5,8х109/л, п/я — 1%, с — 32%, э — 1%, л — 58%, м — 8%, СОЭ — 2 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет, слизь — немного.
Проба Фелинга: положительная.
Задание к задаче по педиатрии
- О каком заболевании можно думать?
- Что лежит в основе его возникновения?
- Какие лабораторно-инструментальные исследования следует предпринять для его подтверждения?
- Существуют ли способы превентивной диагностики этого заболевания?
- В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
- Каков прогноз больных в зависимости от сроков постановки диагноза?
- Каковы принципы лечения этого заболевания?
- В каком возрасте наблюдается манифестация заболевания?
- Охарактеризуйте основные принципы профилактики данной патологии.
- С какими причинами может быть связана рвота у ребенка в возрасте 1 мес, до 1 года?
- При каких наследственных заболеваниях изменяется цвет и запах мочи?
- Проанализируйте результаты исследования крови. Что такое физиологический перекрест лейкоцитарной формулы?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1/DS.:ФКУ,позднее выявление,отставание психомоторного развития.
2/В основе ФКУ:нарушение АК обмена(фенилаланин-4-гидроксилазы,обеспечивающей превращение фенилаланина в тиразин)и приводящее к поражениям ЦНС.
3/Лаб.диагностика:молекулярно генетическая диагнос-а.дефекта гена при ФКУ,скрининг новорождённых.
4/Привентивная диаг-ка.-медико генетическое консультирование роди-й.(выявление дефекта в 12-й хр-ме (12q24.1)мутации гена.
5/психиатр(психоневролог),мед.генетик,
6/ Прогноз:при раннем выявлении на 1-ом мес.с коррекцией диеты-прогноз благоприятный. При позднем выявлении (6 мес)формируется УО разной степени(до олигофрении)даже при соблюдении диеты.
7/ Лечение:Спец.диета приФКУ не мение 10лет резкое ограничение фенилала-а.-исключение белка(мясо,рыба,яйца,колбасы,творог,крупы,бобовые,орехи,шоколад).Молоко овощии фрукты вводятся на основании подсчёта фенилала-а.Допустимое сут. содерж-е. фенилала-а.60мг/кг/сут.(0-2мес.)и до 45-60мг/кг/сут.с 6мес..Источник белка-гидролизаты белка,смеси АК,частично лишонные фнилала-а.,смеси для новорож-х.( до 1г.-лофеналак,фенил-фри,старше-афенилак).Контроль фенилала-а.в крови.
8/ Манифестациии б-ни.:на 2-6мес.в виде вялости,снижение интереса к окружающему,рвота,кзема,судороги,отставание в развитии во втором полугодии.
9/ Профилактика –скрининг новор-х.(ан.крови на 3-4 день жизни.)Мед-генетические консу-ии.
10/ Токсическое действие фенлала-а.на ЦНС.
11/ Изменения цвета и запаха мочи при различных заболеваниях-ФКУ-«мышиный»(выделение фенилацетата с мочой)б-ньХартнана-увел.экскреции индоловых соединений,гипераминоацидурия,нет триптофана в моче,алкаптонурия-потемнение ьочи при стоянии на воздухе,лейциноз-запах «кленового сиропа»,пивной закваски(АМК с разветвленной цепью) 12/ ан.крови(анемия Hb-N=121г/л,лейкопения L-N=11,5,п/я-N=3,с/я-N=22,мон-N=11%,лф-N=62=>анемия,лейкопения,нейтрофилёз относит.(за счёт с/я),что может говорить об апластическом процессе в ККМ.Надо повторить ан.крови и сделать пункцию ККМ для уточнения DS.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:ФКУ,поздн.выявление.Отстав.в психомот.разв.
2.Основа заб-я:дефицит фермента фенилаланин4гидроксилаза(Ф4Г), обеспеч.превращ.фенилаланина в тирозин.
3.Иссл: моча-фенилпировиноградн,уксусн,молочн.к-ты+FeCl3= грязно-зелен.окрашив.или +2,4-динитрофенилгидрозин-мутн,ярко- желт.моча.Хроматография-опр-е а/к в кр,моче.Неясн.случ-нагрузка фенилаланином(100-200мг внутрь)
4.Способы превентивн.Дзтики:4-5д.ж(н/нош-7д)-кровь на ФКУ-ч/з 1час после кормл.на бумажн.полоски-в лабораторию медико-генет. центра.Ур-нь фенилаланин(ф/а)>2,2мг%-повторн.анализ.
5.Спец-ты:невропатолог,генетик,психиатр.
6.Прогноз от сроков:ранн.выявл.и собл.диеты+медико-педагогич. Реабилит=N. При поздн.-наруш.статико-моторн.и психо-речев.разв-я
7.Леч-е:диета с огранич.фенилаланина(40-60мг/кг/г.ж.),искл-е прод. с выс.содерж.белка(мясо,рыба,яйца). Примен.гидролизатов белка, смеси а/к. Жиры-растит,слив.топлен.масло.УВ-ов,фр,соки,сахара. Под контр.сод-я фенилалан.в кр(N-3-6мг%)Диета min 10лет.Вит, ноотропы,ЛФК,массаж,гимнастика,педагог.мер-я
8.Манифестац: в 2-6мес.
9.Профил:гетерозиг.носит.м.выявить с пом.нагрузочн.тестов с ф/а
+мед-ген.консультир+иссл.всех н/р
10.Прич.рв.у реб.до 1мес(пилоростеноз,нед-ть кардии,центральн. Генеза,сольтеряющ.форма АГС,дисахаридазн.нед-ть,мальабсорбц, галактоземия,вр.КН,инфекц,лейциноз)до 1г:ахалазия кардии,инфекц, центральн,КишНепр,ФКУ.
11.Измен.цвета+запаха мочи при насл.патол:б.кленового сиропа-лей-циноз,алкаптанурия-наруш.обмена тирозина-темн.окраска мочи при стоянии,хокинсинурия-запах плавательн.бассейна, б-нь хмелесушил- ки-запах хмеля,триметиламинурия-запах гниющ.рыбы, изовалериа- новая ацидемия-запах потных ног,b-метилпротонолглицинурия-запах кошачьей мочи.
12.ОАК:N.1й перкрест-на 4д.ж(нейтр(сниж)=лимф(повыш)=40-44%) Далее-лимф.растут,нейтр-уменьш.После 1г-увел.числа нейтр,сниж лимф.4года-2й перекрест.
Задача по педиатрии
Девочка 3., 1 года, поступила в клинику с жалобами матери на быструю утомляемость ребенка, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи.
Из анамнеза известно, что при диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 16 г/л и цветового показателя до 0,53. Мать госпитализировала ребенка лишь в настоящее время, спустя 2 недели после рекомендации педиатра.
Анамнез жизни: ребенок от первой, нормально протекавшей беременности и родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. С 2-не-дельного возраста ребенок находится на искусственном вскармливании смесью «Агу» (мать — студентка дневного отделения МГУ). С 4-месячного возраста девочку отправили к бабушке в деревню, где она вскармливалась козьим молоком, соками, овощами с собственного огорода. Мясо практически Не получала, так как отказывалась от еды, если в ее состав входило мясо (со слов бабушки). Часто ела землю. Врачами все это время не наблюдалась, ничем не болела, профилактические прививки не сделаны.
При поступлении в стационар состояние ребенка расценено как тяжелое. Девочка вялая, почти безразлична к окружающему. Сознание ясное, на осмотр реагирует вяло. Кожа и видимые слизистые оболочки очень бледные с желтоватым оттенком. Ушные раковины на просвет желтовато-зеленоватой окраски. В углах рта «заеды». В легких пуэрильное дыхание с жестковатым оттенком. Тоны сердца приглушены, ритмичные,на верхушке и над областью крупных сосудов выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +3,0 см ниже реберного края. Селезенка пальпируется у края подреберья, мягко-эластической консистенции. Моча светлая, стул 1-2 раза в день. Зрение и слух не нарушены. Склеры светлые. Менингеальной, общемозговой и очаговой симптоматики не отмечается. Психо-физическое развитие соответствует возрасту 9-10 мес.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 54 г/л, Эр — 2,6×1012/л, Ц.п. — 0,63, Ретик. — 2,9%, Лейк — 7,2×109/л, п/я — 2%, с — 20%, э — 4%, л — 64%, м — 10%, СОЭ -14 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 62 г/л, мочевина — 3,2 ммоль/л, билирубин общий — 22,5 мкмоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий -138 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,0 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), фосфор — 1,2 ммоль/л (норма — 0,6-1,6), железо — 4,1 мкмоль/л (норма — 10,4— 14,2), железосвязывающая способность сыворотки — 103 мкмоль/л (норма -63,0-80,0), свободный гемоглобин — не определяется (норма — нет).
Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отрицательно.
Задание к задаче по педиатрии
- Сформулируйте предварительный диагноз. ЖДА тяж.степ (III)
- Какие дополнительные методы обследования необходимо провести для уточнения диагноза?морфол.эр-цитов(анизо-,пойкило-,микроцитоз),десфераловый тест(после введ.десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут. выделвысвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов.Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил.секреции желез (ринорея), вызыв.спазм гладк.муск.бронхов, стимуляц.аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф. Активированн.эозинофилы секретир.высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн.мембрану, сосуды гл.мышц бронхов. 3,4.Доп.обслед:аллерг.обслед(кожные скарифик.пробы, опред-е специф.IgE,IgA),риоскопия(поллиноз),ФВД(искл-е БА),ФГДС- цианотичн.кр/точ.слизистая,биопсия(отек,укороч.ворсин,их атроф, утолщ.баз.мембр.).
5.Леч:совмест.набл-е пед.и аллерголога.В ремисс-важна специф. гипосенс.Диета.При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллерген.,удал.пыли,влажн.уб,проветр. Антигист.антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек.Местно-примочки,болтуш,мази,пасты.
6.Есть ли синуситы:Да+ринит(синусит, назофарингит, аденоидит)г.б, болезн.при пальп.в т.вых.тройнич нерва,бледн.и отек мягк.тк.лица= топографии пораж. пазухи.
7.Брожение или гниен.преобл.у гр.детей:брожение.
8.Чем обусл.пов.прониц-ть кл.мембр.у д.ранн.возр:в составе кл. мемб-жирн.к-ты с укороч.цепью.
10.АФОкожи:сниж.защитн.f-ция (тонк.рог.слой+вся кожа, щелоч.или
нейтр.рН (способств.разв-ю грибк.пор-я), близко сос (быстрое г/г распростр.инфекц), незрел.местн.имм-т), незрел.сист.терморегул. (быстро перегрев, охлажд), повыш.резорбт.св-ва, прозрачн. кожа (быстро ожоги), легко отслаив. эпидерм=>часто пузырьковая сыпь.интенсивн.потоотд.на шее, затылке=>купать каждый день, окруж. t д.б. 20-24, влажность около 60%).
11.Медиат.восп-я: гистамин, триптаза,MRSA,ПГ,ЛТ+ высокомолек. белков.медиаторы
12.Стабилиз.мембран:кетотифен,задитен,тайлед,интал
Задача по педиатрии
Мальчик Б., 6 месяцев, поступил в стационар с направляющим диагнозом: детская экзема, период обострения.
Анамнез жизни: ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине, срочных родов. Масса тела при рождении 2950 г, длина — 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. К груди приложен в родильном зале, сосал удовлетворительно. На естественном вскармливании до 2,5 месяцев, затем переведен на искусственное вскармливание в связи с гипогалактией у матери. Вакцинация БЦЖ в родильном доме, других прививок не проводили.
Анамнез заболевания: после перевода на искусственное вскармливание (смесь «Агу-1») у мальчика на коже щек появились участки покраснения с элементами микровезикул, которые в дальнейшем подвергались мокнутию с ббразованием зудящих корочек. В возрасте 3 месяцев на волосистой части головы появились диффузные серовато-желтые чешуйки. С 4-месячного возраста проводилась частая смена молочных смесей («Фрисолак», «Энфамил», «Симилак», «Хумана», «НАН» и т.д.), на фоне чего кожные проявления заболевания усилились, вовлекая в процесс лицо, верхние и нижние конечности, туловище. В дальнейшем в процесс вовлекалась кожа сгибательных поверхностей рук и ног, область ягодиц. Применение наружных медикаментозных средств («болтушки», кремы, мази, травяные ванны) и антигистаминных препаратов давали кратковременный эффект. В 5,5 месяцев введен прикорм — овсяная каша, после чего отмечалось выраженное беспокойство, появился разжиженный стул со слизью и непереваренными комочками, иногда с прожилками крови. Ребенок в последнее время практически не спит. Для обследования и лечения ребенок был направлен в стационар.
Семейный анамнез: мать — 29 лет, страдает экземой (в настоящее время в стадии обострения); отец — 31 год, страдает поллинозом.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко беспокоен. На волосистой части головы выражены проявления себорейного шелушения в виде «чепчика». Кожные покровы практически повсеместно (за исключением спины) покрыты мокнущими эритематозными везикулами, местами покрыты корочками. За ушами, в области шейных складок, в локтевых и подколенных сгибах, на мошонке и в промежности отмечаются участки с мокнутием и крупнопластинчатым шелушением. Пальпируются периферические лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре, безболезненные, эластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные, ЧСС -114 ударов в мин. Живот несколько вздут, безболезненный при пальпации во всех отделах; урчание по ходу кишечника. Печень +3,0 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул разжиженный, желто-зеленого цвета, с непереваренными комочками и слизью. Моча светлая. Общемозговых, очаговых и менингеальных симптомов не выявляется.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 104 г/л, Эр — 3,5х1012/л, Ц.п. — 0,8, Лейк — 11,2х109/л, п/я — 7%, с — 33%, э — 9%, л — 41%, м — 10%, СОЭ — 12 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — много, лейкоциты — 6-8 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — много.
Биохимический анализ крови: общий белок — 68 г/л, мочевина — 3,6 ммоль/л, билирубин общий — 16,7 мкмоль/л, калий — 4,2 ммоль/л, натрий — 139 ммоль/л, кальций ионизированный — 0,95 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), фосфор — 1,0 ммоль/л (норма — 0,6-1,6), железо сыворотки — 8,1 мкмоль/л (норма — 10,4-14,2), железосвязывающая способность сыворотки — 87,9 мкмоль/л (норма — 63,0-80,0), свободный гемоглобин — не определяется (норма — нет), IgE — 830 МЕ/л (норма — до 100 МЕ/л).
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:атоп.дерматит.Стад.обостр.ЖДА легк.степ.
2.Обосн.Дза:насл-ть(мать-экзема,отец-поллиноз),анамн(р-ция на введ.иск.смес,прикорма),осмотр.ЖДА-ан.кр+пов.ОЖСС,ум.сыв.Fe.
3,8.Основн.патоген.мех-мы разв-я заб: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е, если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одном из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн.неинфекц.аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1типа(атоп.заб) с с-зом и фиксацией на тучн.кл.и базоф.специф IgE. Повторн.экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн.кл. в слизистой ДП=>высвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов. Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил. секреции желез(ринорея),вызыв.спазм гладк.муск.бронх, стимуляц. аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф.
4,5.М.ли на основ.обслед.подтверд.Дз+доп.обсл: аллерг.обслед (кожн.скарифик.пробы, опред.специф.IgE),риоскопия(поллиноз).
6.Мокнут=спонгиоз(межклет.отек).Гиперкератоз-утолщ.рог.сл (быв.при нейродермите)
7.Ф-ры риска:насл-ть,иск.вскармл,частая смена молочн.смесей.
9.Фаза алл.р-ции,отраж.в клинике:патофизиологическ.
10.Св-ва антигист.преп:блок.гистам.рец=>сниж.дегранул.тучн.кл=> сниж.выхода медиаторов восп-я.
11.Фазы алл.р-ции,кот.подавл.антигист.преп:блокир.дегранул.тучн. кл-зиртек,блок.H1-гист.рецепт-остальные=>патохимическ.
12.Рекоменд.по диете: с учетом аллергопроб.Индивид.диета+искл-е жареного,жирн…..
13.Неконтрол.наружн.ГК:системн.д-е=экзогенн. гиперкортицизм.
14.Основ.пр-пы терап:набл-е пед.и аллерголога.В ремисс-специф. гипосенс.Диета.При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллерген+удал.пыли,влажн.уб,проветр. Антигист.антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек.Местно-примочки,болтуш,мази,пасты.
Задача по педиатрии
Мальчик Д., 5,5 месяцев, поступил в стационар с направляющим диагнозом: кишечная инфекция, токсикоз с эксикозом II степени.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности и родов, протекавших физиологически. Масса тела при рождении 3300 г, длина 52 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. До настоящего времени находится на грудном вскармливании. Помимо грудного молока получает яблочный и морковный соки, фруктовое пюре. Привит по возрасту. Стул до заболевания 2-3 раза в сутки, желтого цвета, без примесей. Наследственность не отягощена. В возрасте 5 месяцев масса тела составляла 7400 г.
Анамнез заболевания: заболел 4 дня назад, когда внезапно поднялась температура тела до 37,7°С, появился разжиженный стул до 7-8 раз в сутки, отмечалась повторная рвота. На вторые сутки заболевания ребенок осмотрен участковым педиатром, который предложил госпитализировать ребенка, однако родители от госпитализации отказались. Было рекомендовано поить ребенка дробно до 500-600 мл в сутки, был назначен ампициллин в/м 250 тыс. ЕДхЗ раза в сутки. На 3-й день болезни рвота участилась до 8 раз за сутки, мальчик стал отказываться от питья и еды, появилась сонливость. В день госпитализации у ребенка отмечается неукротимая рвота, в течение 8 часов не мочится, стул водянистый, скудный.
При поступлении в стационар состояние ребенка очень тяжелое. Сознание сопорозное, адинамичен. Температура тела 36,0°С. Кожные покровы холодные на ощупь, выражены акроцианоз и «мраморный» рисунок. Большой родничок запавший, черты лица заострены, глазные яблоки запавшие, мягкие. Выражено диспноэ, ЧД — 42 в 1 минуту. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС — 88 ударов в мин. Живот вздут, при пальпации безболезненный во всех отделах, перистальтика вялая. Печень +3,0 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Резкая мышечная гипотония, гипорефлексия. При осмотре дважды была рвота желчью. Стула во время осмотра не было, не мочился. Очаговой и менин-геальной симптоматики не отмечается. Масса тела на момент поступления 6600т.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: гематокрит — 61% (норма — 31—47), НЬ — 156 г/л, Эр — 5,2×1012/л, Ц.п. — 0,9, Лейк — 18,8х109/л, п/я — 8%, с — 60%, э -1%, л — 21%, м — 10%, СОЭ — 20 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — насыщенно-желтый, удельный вес -1018, белок — 0,066%о, глюкоза — нет, эпителий плоский — много, лейкоциты — 5—10 в п/з, эритроциты — единичные в п/з, цилиндры — нет, слизь -немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 82 г/л, мочевина — 8,6 ммоль/л, холестерин — 5,3 ммоль/л, билирубин общий — 10,2 мкмоль/л,
калий — 3,0 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, кальций ионизированный -0,7 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), фосфор — 0,8 ммоль/л (норма — 0,6-1,6), АЛТ — 23 Ед/л (норма — до 40), ACT — 19 ЕД/л (норма — до 40), серомукоид — 0,480 (норма — до 0,200).
Кислотно-основное состояние крови: рСО2 — 36 мм рт.ст. (норма -36-40), рН — 7,2, BE — -15,5 ммоль/л (норма — +-2,3).
Задание к задаче по педиатрии
- Согласны ли Вы с направляющим диагнозом? Ответ обоснуйте.
- Перечислите основные механизмы развития патологического процесса при данном заболевании.
- Каковы наиболее вероятные этиологические причины развития данного заболевания у детей раннего возраста?
- Перечислите особенности водно-электролитного обмена у детей раннего возраста, которые способствуют развитию обезвоживания.
- Что такое дизгидрия и каков механизм ее развития?
- Какие исследования являются наиболее значимыми для определения вида и степени дегидратации?
- Какие Вы знаете электрокардиографические признаки гиперкалиемии?
- Каков механизм развития ацидоза при токсикозе с эксикозом?
- Перечислите основные направления в терапии данного заболевания (посиндромно).
- Чем определяется тактика инфузионной терапии при развития дегидратации? Рассчитайте объем и состав инфузионных растворов, необходимых данному ребенку.
- Как производится коррекция гипокалиемии?
- Каково соотношение глюкозо-солевых растворов, используемых при соледефицитном виде обезвоживания у детей раннего возраста?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз: КИНЭ,токсикоз с эксик.III,соледецицитный.
2.ПЗ:в зав-ти от этиол,различ:секреторн.диар(м/о,энтеротоксин, стимул.аденилатцикл,пов.цАМФ,пов.прониц.кл.мембр,секреторн. акт-ти эпит.кишки,в просвет-вода,Na,K),осмотическ(проникн.в энтероциты,размнож,разруш.эпит.ворсинки,наруш.с-за.дисахаридаз- накопл.дисахаридов-пов.осм.давл-ж-ть в киш-к),инвазивн(м/о размнож-поврежд.стенки-эндотокс-пор-е сос-нервн.апп-та-пов.ПГ и БАВ,восп-е,сниж.акт-ти ферм.кишки,пов.секрец.воды)
3.Эт:ротаvir,реовирусы,энтеротоксиг,энтеропатог, энтероинваз.E.coli
4.Ос-ти вод-эл/лит.обм:низк.спос-ть почек концентрир.мочу,относит. высок.сод-е Na в межткан.ж-ти,много воды в тк. Медленно вывод. NaCl почками у гр.детей,больше потери воды.
5.Дисгидрия-
6.Иссл-я для опр-я вида и степ.дегидр:деф-т исходн.m, ур-нь Na в плазме(130-150-изотон.дегидр,150-гипертон).
7.ЭКГ-призн.гиперКемии:высок.и остр.Т(>1/2R),укороч.QT (Верещагина-то же про Т+низк.Р,расшир.QRS)
8.Ацидоз при токс.с экс:потеря ж-ти-нед-ть к/о-тканев.гипокс-мет.ац.
9,10,11,12.Леч-е:1й эт-4-6ч-ликв.сущ-го деф-т. Дет.ранн. возр.при токс.с экс.II-III д.получ.220-250мл/кг/сут=из них -60%вв,25%еда (кажд.2ч.ацидоф. смесь–1е6ч,далее-при улуч.сост. ув.инт-л,дозу (на0,5ч-30мл).Измен.Vза сут-не>2р),15%-ор.регид).Кол(альб,гемод): крис(сол,глю) =1:2. Разд.на 3 капельн. (по 240мл)-из них 80кол,160- крист.Глю:соли=мл.возр-изот,гипотон.дегидр=2:1,гипертон-3:1, старшие-изот,гипотон-1:1,гипертон-2:1.Премед(вв,стр-димед=0,1г.ж, ГК(1/2 от1мг/кг),корглик(0,06% 5,0),ККБ(25мг)).Кап-но:1я-альб. 10%-10мг/кг-30-60кап/м,2я-К(дн.N-7,5%-10,0.Дефицит=(4,5-Кплазм) х0,4х mт+сут.потр-ть-3ммоль/л-4,5мл-7,5%KCl=1ммоль)+глю(10%)+ инс(2ед)-6-8кап/м=вв,медл. 3я-реополи-20,0,4я-ацесоль-60,0.Если улуч.сост,м.ув.оральн. регидр. Если ор-Сл.18ч.1х сут- по100 мл/кг. Если ликвид.деф-т-кажд. 15’. Физиол.потери-30-50 мл/кг,10мл/кг-кажд.испраж.2й эт-компенс.пат. потерь 80-100 мл/кг на 24ч, мож.с ночн.пер. Ночью м.пипеткой.+сорбенты,ферменты,биопреп+симпт.
Задача по педиатрии
Девочка Ю., 1 года, поступила в больницу с жалобами матери на появление слабости у ребенка, повышение температуры тела до 39,0°С, повторную рвоту, отказ от еды и питья.
Анамнез жизни: ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре, вторых срочных родов со стимуляцией. Масса тела при рождении 3200 г, длина — 51 см. Закричала после отсасывания слизи. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. К груди приложена в родильном зале, сосала хорошо. На естественном вскармливании до 11 мес, прикорм введен с 5 мес. В весе прибавляла нормально, масса тела в 11 месяцев — 9,8 кг. Привита соответственно возрасту. До настоящего времени ничем не болела. Психо-физическое развитие соответствует возрасту.
Анамнез болезни: ребенок отдыхал в деревне у бабушки, за 2 дня до поступления в стационар у девочки поднялась температуры тела, до 39,2°С, появилась рвота, частый водянистый стул. В первые сутки заболевания жадно пила, была очень возбуждена. Врачом не осматривалась, лечения не получала. На вторые сутки болезни рвота участилась, стала отказываться от еды и питья, стул до 12 раз в сутки. Бабушка вызвала родителей, которые привезли ребенка в стационар.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Масса тела 9,4 кг. Выражена вялость, сонливость. Глаза «запавшие», «заострившиеся» черты лица. Кожа чистая, бледная, сухая, собирается в складки и медленно расправляется. Губы потрескавшиеся, сухие. Язык «сосочковый», прилипает к шпателю. Во рту вязкая слизь. Пульс и дыхание учащены. Живот вздут. Стул водянистый со слизью и зеленью. Ребенок не мочился в течение последних 5 часов. Менингеальных и очаговых знаков нет.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 158 г/л, Эр — 4,9х1012/л, Ц.п. — 0,9, Лейк — 16,Зх109/л, п/я — 6%, с — 41%, э — 1%, л — 44%, м — 8%, СОЭ — 13 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — насыщенно-желтый, удельный вес -1018, белок — следы, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 4-5 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/Л, мочевина — 5,5 ммоль/л, холестерин — 5,3 ммоль/л, калий — 3,2 ммоль/л, натрий — 152 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,0 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), фосфор — 1,2 ммоль/л (норма — 0,6-1,6), АЛТ — 23 Ед/л (норма — до 40), ACT
— 19 ЕД/л (норма — до 40), серомукоид — 0,480 (норма — до 0,200).
Кислотно-основное состояние крови: рСО2 — 32 мм рт.ст. (норма -36-40), рН — 7,3, BE — -10,0 ммоль/л (норма — +-2,3).
Задание к задаче по педиатрии
- Сформулируйте предварительный диагноз.
- Продолжите обследование для подтверждения диагноза.
- Какие этиологические факторы наиболее часто вызывают подобные патологические процессы у детей раннего возраста?
- Каковы основные механизмы развития патологического процессы у данного ребенка?
- Назовите особенности водно-электролитного обмена у детей раннего возраста.
- Какие исследования наиболее информативны для определения вида и степени дегидратации?
- Как изменяются показатели гематокрита в зависимости от степени обезвоживания?
- Какие изменения на ЭКГ отмечаются при гипокалиемии?
- Для какой фазы обезвоживания характерно развитие субкомпенси-рованного метаболического ацидоза?
- Перечислите основные принципы терапии (посиндромно) данного заболевания.
- Какие Вы знаете способы расчета объема жидкости для проведения регидратации?
- Каково соотношение глюкозо-солевых растворов, которые используются при изотоническом виде обезвоживания?
- Как проводится коррекция гипокалиемии?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:КИНЭ,токс.с эксик.II.Вододефицитн.
2.Обслед:кал на киш.гр,копрограмма,с/л
3.Эт:ротаvir,реовирусы,энтеротоксиг,энтеропатог, энт/инваз.E.coli
4.ПЗ:в зав-ти от этиол,различ:секреторн.диар(м/о,энтеротоксин, стимул.аденилатцикл,пов.цАМФ,пов.прониц.кл.мембр,секреторн. акт-ти эпит.кишки,в просвет-вода,Na,K),осмотическ(проникн.в энтероциты,размнож,разруш.эпит.ворсинки,наруш.с-за.дисахаридаз- накопл.дисахаридов-пов.осм.давл-ж-ть в киш-к
5.Ос-ти вод-эл/лит.обм:низк.спос-ть почек концентрир.мочу,относит. высок.сод-е Na в межткан.ж-ти,много воды в тк. Медленно вывод. NaCl почками у гр.детей,больше потери воды.
6.Иссл-я для опр-я вида и степ.дегидр:деф-т исходн.m, ур-нь Na в плазме(130-150-изотон.дегидр,150-гипертон).
7.Ht в зав-ти от обезвож:гипертон-не измен.При гипо,изо-повыш. по степеням.
8.ЭКГ-призн.гипоКемии:низк.двухфазн.Т,удлин.QT(PQ),патолог.U.
9.Фаза обезвож,для кот.х-но разв-е субкомпенс.метаб.ацидоза: для централиз.к/обр.
10,11,12.Леч-е:1й эт-4-6ч-ликв.сущ-го деф-т. Дет.ранн. возр.при токс.с экс.II-III д.получ.220-250мл/кг/сут=из них -60%вв,25%еда (кажд.2ч.ацидоф. смесь–1е6ч,далее-при улуч.сост. ув.инт-л,дозу (на0,5ч-30мл).Измен.Vза сут-не>2р),15%-ор.регид).Кол(альб,гемод): крис(сол,глю) =1:2. Разд.на 3 капельн. (по 240мл)-из них 80кол,160- крист.Глю:соли=мл.возр-изот,гипотон.дегидр=2:1,гипертон-3:1, старшие-изот,гипотон-1:1,гипертон-2:1.Премед(вв,стр-димед=0,1г.ж, ГК(1/2 от1мг/кг),корглик(0,06% 5,0),ККБ(25мг)).Кап-но:1я-альб. 10%-10мг/кг-30-60кап/м,2я-К(дн.N-7,5%-10,0.Дефицит=(4,5-Кплазм) х0,4х mт+сут.потр-ть-3ммоль/л-4,5мл-7,5%KCl=1ммоль)+глю(10%)+ инс(2ед)-6-8кап/м=вв,медл. 3я-реополи-20,0,4я-ацесоль-60,0.Если улуч.сост,м.ув.оральн. регидр. Если ор-Сл.18ч.1х сут- по100 мл/кг. Если ликвид.деф-т-кажд. 15’. Физиол.потери-30-50 мл/кг,10мл/кг-кажд.испраж.2й эт-компенс.пат. потерь 80-100 мл/кг на 24ч, мож.с ночн.пер. Ночью м.пипеткой.+сорбенты,ферменты,биопреп+симпт.
Задача № 1
Составить рацион питания ребенку 5 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Родился с массой 3300, 0 длиной тела 50 см. Рассчитать долженствующие массу и длину тела ребенка, указать его потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 2
Составить рацион питания ребенку 8 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса при рождении 3000, 0, длина тела 50 см. Рассчитать долженствующие массу и длину тела ребенка, суточный объем питания (всеми способами).
Задача № 3
Составить рацион питания ребенку 7 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса при рождении 3200, 0, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 4
Составить рацион питания ребенку 9 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса при рождении 3200, 0, длина тела 50 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 5
Составить рацион питания ребенку 10 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса при рождении 3300, 0, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 6
Составить рацион питания ребенку 6 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса при рождении 3300, 0, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии. Рассчитать суточный объем питания всеми способами.
Задача № 7
Составить рацион питания ребенку 3 дней, находящемуся на грудном вскармливании. Масса при рождении 2900 г, длина тела 50 см. Сроки прикладывания ребенка к груди после рождения? Когда нельзя прикладывать ребенка к груди?
Задача № 8
Составить рацион питания ребенку 11 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса при рождении 3500, 0, длина тела 52 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии
Задача № 9
Составить рацион питания ребенку 8 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса при рождении 3400 г, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 10
Составить рацион питания ребенку 4 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса при рождении 3200 г, длина тела 50 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 11
Составить рацион питания ребенку 3 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса при рождении 3300, 0, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии. Рассчитать суточный объем питания (всеми способами).
Задача № 12
Составить рацион питания ребенку 4 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. Контрольное кормление 100, 0. Масса при рождении 3100 г, длина тела 50 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 13
Составить рацион питания ребенку 6 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. У матери ½ молока от разового объема питания. Масса ребенка при рождении 3200, 0, длина тела 50 см.
Задача № 14
Составить рацион питания ребенку 7 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. Контрольное кормление 70, 0. Масса ребенка при рождении 3200 г, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 15
Составить рацион питания ребенку 9 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса ребенка при рождении 2900 г, длина тела 49 см. Рассчитать долженствующие массу и рост ребенка, суточный объем питания (всеми способами).
Задача № 16
Составить рацион питания ребенку 12 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3000 г, длина тела 50 см. Рассчитать долженствующие массу и рост ребенка, суточный объем питания (всеми способами).
Задача № 17
Составить рацион питания ребенку 5 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. Контрольное кормление 70 – 80 г. Масса ребенка при рождении 3500 г, длина тела 52 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 18
Составить рацион питания ребенку 7 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3000 г, длина тела 50 см.
Задача № 19
Составить рацион питания ребенку 6 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. Контрольное кормление 60 — 70 г. Масса ребенка при рождении 3500 г, длина тела 51 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
Задача № 20
Составить рацион питания ребенку 8 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. У матери 1/3 молока от разового объема питания. Масса ребенка при рождении 3400 г, длина тела 51 см.
Задача № 21
Составить рацион питания ребенку 7 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3100 г, длина тела 50 см.
Задача № 22
Составить рацион питания ребенку 3 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3200 г, длина тела 50 см.
Задача № 23
Составить рацион питания ребенку 9 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3300 г, длина тела 50 см.
Задача № 24
Составить рацион питания ребенку 4 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3000 г, длина тела 50 см. Рассчитать суточный объем питания всеми способами.
Задача № 25
Составить рацион питания ребенку 6 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3400 г, длина тела 52 см. Рассчитать массу и рост ребенка в 6 месяцев.
Задача № 26
Составить рацион питания ребенку 10 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3400 г, длина тела 52 см. Рассчитать массу и рост ребенка в 10 месяцев.
Задача № 27
Составить рацион питания ребенку 11 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3400 г, длина тела 52 см. Рассчитать массу и рост ребенка в 11 месяцев.
Задача № 28
Составить рацион питания ребенку 7 месяцев, находящемуся на искусственном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3500 г, длина тела 52 см. Рассчитать массу и рост ребенка в 7 месяцев. Указать потребности в пищевых веществах и энергии.
Задача № 29
Составить рацион питания ребенку 6 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании. Масса ребенка при рождении 3400 г, длина тела 52 см. Рассчитать массу и рост ребенка в 6 месяцев.
Задача № 30
Составить рацион питания ребенку 9 месяцев, находящемуся на смешанном вскармливании. У матери 1/3 молока от разового объема. Масса ребенка при рождении 3300 г, длина тела 50 см. Указать потребность в пищевых веществах и энергии.
ЗАДАЧИ ПО ВСКАРМЛИВАНИЮ ДЕТЕЙ.
Естественное вскармливание
Задача 1
Ребенку 1 месяц. Масса тела при рождении — 3400 г. Находится на естественном вскармливании.
1. Какую массу тела должен иметь ребенок в 1 мес.?
2. Рассчитайте суточный и разовый объем питания всеми способами.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Задача 2
Ребенку 5 месяцев. Масса тела при рождении — 3300 г. Находится на естественном вскармливании.
1. Какую массу должен иметь ребенок?
2. Рассчитайте разовый и суточный объем питания всеми способами.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Задача 3
Ребенку 7 месяцев. Масса тела при рождении — 3400 г. Находится на естественном вскармливании.
Какую массу должен иметь ребенок? Рассчитайте разовый и суточный объем питания всеми способами. Составьте диету на один день. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Смешанное вскармливание
Задача 4
Ребенок родился с массой г. В настоящее время ему 6 нед., масса тела — 3600 г. Мать обратилась к врачу, так как ребенок стал беспокойным, редко мочится (6 раз в день). При контрольном взвешивании выявлено, что ребенок высасывает 50-60 мл молока. После сцеживания молока в грудной железе не остается.
1. Оцените, хорошо ли ребенок набирает массу тела и достаточно ли молока у матери? Определите степень гипогалактии у матери.
2. Рассчитайте разовый и суточный объем питания объемно-весовым методом.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Задача 5
Ребенок родился с массой г. В настоящее время ребенку 3 мес. С 2 месяцев переведен на смешанное вскармливание (у матери имеется половина необходимого молока).
1. Оцените, хорошо ли ребенок набирает массу тела, достаточно ли молока у матери? Определите степень гипогалактии у матери.
2. Рассчитайте разовый и суточный объем питания калорийным методом.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Искусственное вскармливание
Задача 6
Ребенок родился с массой г. Сейчас ему 6 мес. Находится на искусственном вскармливании.
1. Оцените, хорошо ли ребенок набирает массу тела, достаточно ли молока у матери?
2. Рассчитайте разовый и суточный объем питания объемно-весовым методом.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Задача 7
Ребенку 10 месяцев. Масса тела при рождении — 3200 г, в настоящее время — 9600 г. Находится на искусственном вскармливании.
1. Оцените, хорошо ли ребенок набирает массу тела.
2. Рассчитайте разовый и суточный объем питания объемно-весовым методом.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребность в белках, жирах, углеводах, калориях.
Задача 8
Ребенку 9 дней. Масса тела при рождении — 3400 г. По медицинским показаниям переведен на искусственное вскармливание.
1. Какую массу должен иметь ребенок?
2. Рассчитайте разовый и суточный объем питания всеми методами.
3. Составьте диету на один день.
4. Укажите потребности в белках, жирах, углеводах, калориях.
Питание детей старше года
Задача 9
Ребенку 1 год 3 месяца.
1. Какую массу тела должен иметь ребенок?
2. Составьте диету на один день.
3. Укажите процентное распределение энергетической ценности пищи в зависимости от частоты кормления.
4. Какова потребность в белках, жирах, углеводах, калориях на 1 кг массы тела?
Задача 10
Ребенку 3 года. Мать обратилась за советом по кормлению ребенка.
1. Какую массу тела должен иметь ребенок?
2. Составьте диету на один день.
3. Укажите процентное распределение энергетической ценности пищи в зависимости от частоты кормления.
4. Какова потребность в белках, жирах, углеводах, калориях на 1 кг массы тела?
Задачи по педиатрии — БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА 1
Задача по педиатрии
Мальчик Л., 8 месяцев, направлен в стационар в связи с фебрильной лихорадкой до 39,8°С и выраженным возбуждением. Из анамнеза известно, что ребенок заболел остро 2 дня назад, когда появились катаральные явления со стороны носоглотки, отмечался подъем температуры тела до 3 7,4-3 7,7°С, появились вялость, ребенок стал отказываться от еды и питья. В доме старшая сестра больна ОРВИ. На третьи сутки от начала заболевания температура тела повысилась до 39,8°С.
При осмотре врачом «скорой помощи» отмечаются бледность кожи, резкое возбуждение ребенка, конечности холодные; на осмотр реагирует негативно. Из носа слизистые выделения, зев ярко гиперемирован, разрыхлен, налетов нет. ЧД — 54 в. минуту. Над всей поверхностью легких перкуторно — звук легочный. Аускультативно дыхание жесткое, проводится с обеих сторон, хрипы в легких не выслушиваются. Визуально область сердца не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя -II ребро, левая — на 1,0 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС — 138 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +2 см ниже реберной дуги. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Стул, мочеиспускание не нарушены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 112 г/л, Эр — 3,8х1012/л, Ц.п. — 0,83, Лейк — 9,8х 109/л, п/я — 4%, с — 32%, э — 1 %, л — 56%, м — 7%, СОЭ — 11 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, мочевина — 4,7 ммоль/л, холестерин — 3,3 ммоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, АЛТ — 23 Ед/л (норма — до 40), ACT — 19 Ед/л (норма — до 40), серомукоид — 0,180 (норма — до 0,200).
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?
3. Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного.
4. О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае?
5. Какие лабораторные тесты могут подтвердить этиологию заболевания?
6. Какие предрасполагающие факторы играют роль в развитии гипертермического синдрома у детей раннего возраста?
7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку для уточнения диагноза?
8. Какова тактика ведения данного ребенка? План неотложных мероприятий?
9. Каким специалистам нужно показать данного ребенка?
10. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?
11. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
12. Какие варианты гипертермического синдрома Вы знаете?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. ОРВИ, гипертермический синдром.
2. Тяжесть состояния, обусловлена интоксикацией, одышкой (ЧД 54 при н 30-40), тахикардией.
3. Механизм развития гипертермического синдрома: эндотоксин -> ЛПС + CD4 -> МФ выделяет ФНО, ИЛ-1, 6, 8, О2, Н2О2, NO, ПГЕ2, ФАТ, ТР-А2. При избытке: гипотензия, ДВС, гипертермия, шок и смерть. Низкие концентрации – гибель МФ, умеренная лихорадка – стимуляция имм. С. Выздоровление. чувствительности к холодовым R и ¯ к тепловым (перестройка Ц терморегуляции. Во время лихорадки в спиномозг. Ж. ПГЕ2 (спецмедиатор).
4. Этиология: инфекционная (на фоне ОРВИ).
5. ЛАБОР. тесты: бак. анализ мазка из ротоглотки и смыва из носоглотки. Имм. методы: на ИЛ-1, 6, 8, ПГЕ2.
6. Предрасполагающие факторы: несовершенство терморегуляции: больше теплопродукции, резко ограниченная способность повышать теплоотдачу при перегревании и теплопродукцию при охлаждении (несократительный термогенез). Неспособность давать тип. лихорадку (слабая чувств. нейронов гипоталямуса к лейкоцитарному пирогену). Лихорадка при инфекциях за счёт стимуляции обмена. (повышение теплопродукции).
7. Дополнительные исследования: БАК-посев крови и мочи, копрограмма и посев кала на флору. Биохимия (ЦРБ и трансаминаза).
8. Тактика ведения: диета (доп. кол-во жидк. и легко усв. пища), физ. методы охлаждения, жаропонижающие (парацетамол 10-15 мг/кг, в/м анальгин 50% 5-10 мг/кг + димедрол 1 мл/год).
9. Ребёнка нужно показать ЛОР, невропатолог.
10. Осложнения: бронхит, судоррож. с-м.
11. Диф. д.:неифекц. лихорадка.
12. Вариант гипертермич. система: тепловой, солнечный удар, перегревание, злокачественная гипертермия, фебрильные судорроги.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.ОРВИ,гипертермическ.синдром.
2.Тяжесть-из-за гипертермич.синдр(изм-е установочн.точки в гипоталамусе,пов.его-активн.теплопродукц=>тахикард,ув.ЧД, но не может обесп.орг-м в О2=>гипоксия).
3.Мех-м гипертерм:пораж-е эндотоксинами центра терморегул,
4.Этиология:грипп.
5.Подтвержд.Дза:с/л,иммунофлюорисценц.
6.Предрасп.для развит.гипертермии.у ранн.возр: невозм-ть реагир. Повыш.теплоотд.при пов.t и теплопрод.при переохл.
7.Доп.исслед:ОАК,ОАМ,б/х кр,анализ мочи и кр.на стерильн.
8.Тактика:аб не надо.Раскрыть,водн-уксус.растир, ввод. сос/расш-папавер,анальг50%-5мг/кг,дроперидол-0,25%- 0,05-0,25 мг/кг.
9.Спец-ты:реаниматолог,невропатолог.
10.Осл-я:фибрильн.судороги,наруш.созн,бред у старших
11.Ддз:бакт.инфекц, вирусн,коллагенозы,опух,менингококцем.
12.Варианты гипертерм:бледн.лих-ка(озноб на фоне гипертерм +холодн.кон-ти,тахи-спазм сос+t нараст,нет теплоотдачи) и розов. (теплопрод= теплоотд-гиперем.кожи,тепл,влажн,повед.не изм). Субфибр,фибрильн.умер(38-39),фибрильн.высок(40-41)
Задача по педиатрии
Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и цианозом.
Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбула-торно по поводу бронхита. Накануне вечером при постановке горчичников плакала, отмечался монотонный крик, после чего начались судороги, продолжавшиеся 3 минуты.
Во время осмотра участковым педиатром активно сопротивлялась, кричала. Внезапно крик стих, наступила остановка дыхания, появился диффузный цианоз, потеря сознания. Затем возникли судороги тонического характера с распространением их сверху вниз: нахмуренное лицо, вытягивание губ, рук, затем ног. Тонические судороги сменились клони-ческими, появилось храпящее дыхание. Через 3 минуты судороги спонтанно прекратились, ребенок пришел в сознание и уснул. Участковый педиатр направил ребенка в стационар.
При осмотре в клинике ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев чистый, умеренно гиперемирован. Большой родничок 2,0×2,5 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры. Грудная клетка бочкообразной формы («сдавлена» с боков), выражена гаррисонова борозда. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо — положительные. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости: верхняя — II межреберье, левая -по левой средне-ключичной линии, правая — на 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка не пальпируется. Менингеальных, обще-мозговых и очаговых симптомов не выявляется. Стул и мочеиспускание не нарушены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 120 г/л, Эр — 3,8х1012/л, Ц.п. — 0,83, Лейк — 7,2х 109/л, п/я — 2%, с — 20%, э — 4%, л — 64%, м — 10%, СОЭ — 8 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.
Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, мочевина — 4,7 ммоль/л, холестерин — 3,3 ммоль/л, калий — 4,3 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л, кальций ионизированный — 0,6 ммоль/л (норма — 0,8-1,1), кальций общий — 1,6 ммоль/л (норма — 1,8-2,1), фосфор — 0,6 ммоль/л (норма
— 0,6-1,6), АлТ — 23 Ед/л (норма — до 40), АсТ — 19 Ед/л (норма — до 40), серомукоид — 0,180 (норма — до 0,200).
Исследование спинномозговой жидкости: ликвор вытекает частыми каплями, прозрачность — прозрачная, белок — 160 г/л, цитоз — 2 в 3 мкл: нейтрофилы — 0%, лимфоциты — 2%.
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Каков механизм развития судорожного синдрома у данного ребенка?
3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
4. Какие факторы способствуют развитию тетании у детей раннего возраста?
5. Необходимы ли данному ребенку консультации других специалистов? Если да, то каких и почему?
6. Какие мероприятия Вы сочли бы первичными и неотложными?
7. С какой целью больному проведена спинномозговая пункция?
8. Чем опасен судорожный синдром?
9. Какова тактика ведения такого больного на участке?
10. Какие специалисты должны вести наблюдение за данным ребенком в поликлинике?
11. Какие лабораторные исследования необходимо провести в динамике?
12. Каков прогноз данного ребенка?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. ОРВИ, острый (простой) бронхит, рахит I-II степени подострое течение, фаза разгара, судорр. с-м при спазмофилии.
2. Механизм: при плаче или испуге – ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) – бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза.
3. Гипопаратиреоидизм, почечная остеодистрофия, гипомагниемия, эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.
4. Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции – увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике – гипокальциемия, гиперфосфатемия.
5. Реб. необх. конс. невропатолога, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития).
6. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, «встряхивание» ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог.
7. Исключение менингита.
8. Судоррожный синдром (затянувшийся приступ эклампсии) отрицательно влияет на ЦНС.
9. Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 раз в 3 месяца). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 раз в год (ограничение осмотра зева).
10. Невропатолог
11. Б/х крови(уровень кальция,фосфатов,ЩФ),общ,ан,крови,б/х мочи(выдел,кальция,фосфатов),ЭКГ(гипокальциемия)
12. Благоприятный. При тяж. ларингоспазме-смерть. При длит. эклампсии-задержка н-псих,разв
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:ОРВИ,о.(простой)бронхит. РахитI-IIст.подостр.теч-е,фаза разгара. Судор. синдр. при спазмофилии.
2.Мех-м разв-я суд.синдр:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са).Весной:солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор.
3.Ддз:гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа,гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот- емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)
4.Ф-ры,способств.тетании в ранн.возр:часто рахит, эндокр.наруш-я
5.Спец-ты:пульмонолог,невропатолог,реаниматолог
6.Мер-я(1вич и неотлож.):при судорогах-СаCl вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита
7:Цель сп-мозг.пункц:для снижен.внутричер.гипертенз.
8.Опасность судор.синдр:смерть от остан.сердца,дыхания на выдохе (бронхотетания),ларингоспазм+гипокс.пор-е ЦНС,задерж.псих.разв.
9.Тактика на участке:огранич.коровье молоко(фосфаты),ув.овощн. прикорм,5%глюкСа или Са-лактат,или 1-2%СаСl2 с молоком.
10.Спец-ты на уч-ке:педиатр,невропатолог
11.Лаб.обсл-я:б/х кр-опред.ур-ня Са,фосфора,КОС.
12.Прогноз: благоприятн.при наличии лечения.
Задача по педиатрии
Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 мес, затем переведен на кормление ацидофильной «Малюткой». С 4 мес получает манную кашу.
С 2 мес потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражительность.
Объективно: масса тела 7800 г, длина 63 см. Тургор тканей и мышечной тонус снижены. Голова гидроцёфальной формы. Затылок уплощен. Большой родничок 3×3 см, края размягчены. Выражены лобные бугры. Грудная клетка уплощена, нижняя апертура развернута, выражена гаррисонова борозда, пальпируются «четки». Границы сердца: правая -по правой парастернальной линии, левая — на 1 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. ЧСС — 130 ударов в мин. Тоны сердца ясные, чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот распластан, мягкий, отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам. Статомоторное развитие: не поворачивается, двигательная активность снижена.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 118 г/л, Эр — 4,Зх1012/л, Лейк — 6,4х109/л, п/я — 3%, с — 23%, э — 4%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 6 мм/час.
Общий анализ мочи: эпителия — нет, слизи — нет, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте диагноз.
2. В чем причина развития заболевания? ,
3. Какие факторы способствуют развитию патологического процесса?
4. Какие изменения костей характерны для острого течения и какие -для подострого?
5. Какие изменения в биохимическом анализе крови должны быть у ребенка?
6. Какие изменения в биохимическом анализе мочи следует ожидать у ребенка?
7. Какие рентгенологические изменения в трубчатых костях должны быть у ребенка?
8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
9. Назначьте специфическую терапию.
10. Какие биохимические показатели можно использовать в качестве маркеров, помогающих контролировать специфическое лечение?
11. Какие вспомогательные терапевтические средства можно назначить больному?12. Нуждается ли ребенок в физиотерапевтическом и неврологическом лечении?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.
2. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.
3. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).
4. Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.
5. Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, увеличение ацидоза.
6. Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).
7. Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу «зелёной ветки». Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.
8. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.
9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО.
10. Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ.
11. Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1,5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, массаж и гимнастика.
12. Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие)
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:рахит IIст.стад.разгара.Подостр.теч-е
2.Прич:деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.
3.Ф-ры,спос.разв-ю пат.проц:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав.mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс.пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб,дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек,пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология
4.Изм-я костей:остр.теч-остеомаляция костн.сист,подостр-остеоидн. гиперплаз,деформ.костей.
5.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, 25-(ОН)-Д3,1,25-(ОН)2-Д3
6.Б/х моч:гипераминоацидур,гиперфосф-ур,пов.клир.фосфатов мочи.
7.Rg трубч.костей:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)
8.Ддз:вит-Д-резист.рахит(фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора).Вит-Д-завис.рахит-аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия.Почечн.тубулярн.ацидоз:начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.
Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.
9.Леч:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж.Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета.
10.Б/х контроль:Са,фосфор,ЩФ в кр.Фосфор,а/к в моче
11.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ
12.Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав
Задача по педиатрии
Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см. Оценка по шкале Ап-гар 7/8. К груди приложен на 2-е сутки. Грудное вскармливание до 1,5 месяцев, затем — искусственное. В последние 2 месяца у ребенка отмечается беспокойство, усилилась потливость.
Объективно: облысение затылка, уплощение костей черепа, размягчение их вдоль сагиттального шва и по краям родничка, очаг размягчения теменной кости диаметром 0,8-0,9 см. Мышечный тонус резко снижен. Гиперестезия. Опора на ноги отсутствует. Живот распластан. Тургор тканей снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, пульс 120 ударов в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,6х1012/л; Лейк — 5,6х109/л, п/я — 2%, с — 31%, э — 2%, л — 56%, м — 9%, СОЭ — 6 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 40 мл, лейкоциты — 2—3 в п/з, эритроциты — нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз?
2. Какова причина заболевания?
3. Какие условия способствовали заболеванию?
4. Какие биохимические показатели могут подтвердить диагноз?
5. Опишите патогенез остеомаляции.
6. Каков патогенез изменений биохимических показателей?
7. Почему остеомаляция указывает на острое течение заболевания?
8. Чем определяется тяжесть состояния ребенка?
9. Какая рентгенологическая картина характерна для этого периода заболевания?
10. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
11. Тактика лечебных мероприятий?
12. Какие биохимические показатели можно использовать в качестве контроля за эффективностью лечения?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Рахит 2степени,разгаро течение
2. Причина-недостаток УФО,малое поступ,витД с едой
3. Реб родился осенью(мало УФО ) ранний переход на искусств,вскармливание(с1.5 мес) =несбаланс,питание по Са,Р У грудничков идет актив,рост и перестройка 50-60%костной тк
4. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
5. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.
6. Смотри пункт 5.
7. Остеомаляция указывает на острое течение заболевания, так как идёт быстрое образование костной ткани, которая не обызвествляется (недостаток витамина D приводит к вымыванию кальция и фосфора из костей.
8. Тяжесть состояния определяется изменениями костей внутренних органов, наличием неврологической симптоматики (см. п. объективно). Рахит II степени, умер. измен. костей и вн. органов.
9. Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу «зелёной ветки». Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.
10. Реб. нуждается в консультации невропатолога, кардиолога (м.б. дистрофия миокарда).
11. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.
12. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:рахит IIст,разгар,о.теч-е
2.Прич:деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.
3.Усл-я,способ.заб-ю:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс.пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб,дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек,пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология
4.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз.Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур.
5.ПЗ остеомаляции:дефицит кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты.
6.ПЗ изм-й б/х-см.5+гипераминоацидур-возд-е паратгормона на транспортные сист.а/к в поч.канальц.Пов.ЩФ-компенсаторно, способств.переносу неорган.фосфора в зоны оссификации.
7.Почему остеомаляц=о.теч-е заб-я? При активн.процессе,при подостр-остеоидн.гиперплазия.
8.Тяжесть сост-я: обусл.основ.заб-ем(+пораж.ЦНС при нем)
9.Rg:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)
10.Спец-ты:невропатолог,педиатр
11.Леч:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж.Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета.
Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ
Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав
12.Б/х контроль:Са,фосфор,ЩФ в кр.Фосфор,а/к в моче
Задача по педиатрии
Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с кашлем, резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес. беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес. кормился грудью матери, с 2 мес. питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес. — в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес.) болел ОРВИ, редко бывал на свежем воздухе.
Заболевание началось с 1,5 мес, когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии, 2 недели назад переболел ОРВИ.
При осмотре: температура тела 37,4°С. Ребенок не сидит, не стоит. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые оболочки полости рта бледные. Зубы — 0/2, обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, «олимпийский лоб». Грудная клетка деформирована — «куриная грудь». При попытке посадить ребенка видна’ деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Дыхание шумное с удлиненным выдохом. Аускультативно: на фоне жесткого дыхания — сухие свистя.щие хрипы. ЧД — 36 в 1 минуту. Границы сердца не расширены. Аускультативно: дующий систолический шум на верхушке и в V точке. ЧСС — 136 ударов в мин. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка — +2 см из подреберья. Стул через день, «овечий». Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,5х1012/л, Лейк — 7,5х109/л, п/я — 2%, с — 31%, э — 1%, л — 63%, м — 3%, СОЭ — 10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Биохимический анализ крови: общий белок — 65,0 г/л, холестерин -4,6 ммоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, кальций — 2,0 ммоль/л, фосфор — 1,1 ммоль/л, ЩФ — 950 Ед/л (норма — до 600).
Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш диагноз?
2. Какова причина заболевания?
3. Что способствует развитию этого заболевания?4. Чем объяснить грубую деформацию костной ткани?
5. Каков патогенез разрастания остеоидной ткани?
6. Какие изменения биохимических показателей следует ожидать у ребенка?
7. Ваши представления о патогенезе заболевания.
8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?
9. Как проводить лечение?
10. Какова продолжительность терапии у этого ребенка?
11. Какие клинико-лабораторные критерии можно использовать в качестве маркера эффективности лечения?
12. Какими специалистами должен наблюдаться ребенок в дальнейшем?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Рахит III степени (тяжёлый), разгар, подострое течение), ЖДА I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН 0.
2. Причина – недостаток УФО пренатально (мать 0-7 мес берем жила на севере), недостаток поступления вит. D (пре- и постнатально – в теч. берем. мать ела консервы, грудное кормление до 2 месяцев).
3. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков.Часто болеющий ребёнок (кжд. 2 мес. ОРВИ – малое УФО).
4. Грубая дефомация костной ткани объясняется выраженной остеоидной гиперплазией. лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах. Рахит поздно начали лечить в то время как гиповитаминоз D развился с пренатального периода.
5. Патогенез: разрастание остеоидной ткани и п. №7 патогенез заболевания. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.
6. Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
7. Смотри пункт № 5.
8. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.
9. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.
10. Длительность терапии см. пункт 9.
11. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
12. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога и пульмонолога (деформация гр. клетки, гипотония мышц, вялая экскурсия диафрагмы, неврологические нарушения, ухудшают лёг. вентиляцию – предрасположенность к частым ОРВИ и пневмониям). Кардиолога.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз-рахит IIIст.тяжелый.Разгар.Подостр.теч.ЖДАI,ОРВИ,обстр. бронхит.ДН-0
2.Прич.заб-я: деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.
3.Предраспол.ф-ры: недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр, вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс. пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб, дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология
4.ПЗ деформац.костей:деформ.костн.тк.происх.из-за избыт.обр-я остеоидн.тк,которая сразу не обызвествляется.
5.ПЗ разраст.остеоидн.тк:несмотря на наруш-е минерализ,продукц. Коллагена продолж.в том же темпе=>накопл.некальцифицир.остеоид
6.Изм-я б/х: кр:сниж.неорган.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз.Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур.
7.ПЗ:деф-т 1,25-(ОН)2-Д3=кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты.
8.Ддз: вит-Д-резист.рахит(фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора).Вит-Д-завис.рахит-аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия.Почечн.тубулярн.ацидоз:начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.
Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.
+ДДЗ АНЕМИЙ!
9.Леч-е: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав
витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав
Леч.Обстр.бр-та:отвлек.процедуры(горяч.ручн,ножн.ванны,обертыв. гр.кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово-масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК. Физиотер : на выходе из заб-я-УВЧ, УФО. Анем-гемофер.
10.Продолж-ть тер: 2-3года.
11.Кл-лаб.кретерии,маркеры эфф-ти леч: Са, фосф. в сыв-ке кр, ЩФ. Фосфор, а/к в моче, улучш. со стор. нервн.сист, восстановл. мыш. тонуса
12.Спец-ты: педиатр, невропатолог, хирург-ортопед, стоматолог.
Задача по педиатрии
Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.
Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией I ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес. В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес. диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина D2.
Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2×2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом «руки акушера». Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС — 150 ударов в мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,Зх1012/л, Ц.п. — 0,8, Ретик. — 2%, Лейк — 7,0х109/л, п/я — 4%, с — 26%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество — 50,0 мл, цвет — светло-желтый, прозрачная, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Какие изменения кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка?
4. Какие изменения кислотно-основного обмена следует ожидать у ребенка?
5. Какова функция паращитовидных желез у ребенка?
6. Каков патогенез развития судорожного синдрома?
7. Связано ли развитие судорожного синдрома с временем года?
8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
9. Какие исследования необходимо провести для уточнения генеза анемии?
10. Какова терапия этого заболевания?
11. Каков прогноз?
12. Какие профилактические мероприятия следует проводить ребенку?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Спазмофилия, манифестная форма, рахит III степени, стадия разгара о. теч. Задержка темпов психомоторного развития. Гипохромная анемия.
2. Биохимия крови (снижение Ca менее 0,85 + алкалоз (респират. или метабол.). Рентген, ЭКГ (гипокальциемия). Выявление симптомов нервно-рефлекторной возбудимости.
3. В биохимии крови увеличение фосфора (уменьшение его экскреции с мочой и увеличение всасывания его в кишечнике). Ацидоз, гипокальциемия.
4. Изменение КОС.
5. Функция паращит желёз – регуляция обмена кальция и фосфора через ПТГ.
6. Патогенез судорог: манефестная форма – ларингоспазм, копропедальный спазм (спазм дист. мышц кистей – «рука акушера» и стоп), эклампсии (общ. клон. судороги с потерей сознания), гипервозбудимость, гипервитаминоз D – гипокальциемия + гиперфосфатемия — Солнечные лучи — на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.
7. Развитие судоррожного синдрома связано с временем года – обычно весной — Солнечные лучи — на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.
8. Гипопаратиреоидизм, Почечная остеодистрофия. Гипомагниемия. эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.
9. ЭЭГ, ЭКГ (гипокальциемия), ретген грудной клетки (выявление рахита), б/х крови.
10. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, «встряхивание» ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог, симптомов скрытой спазмофилии. Препараты кальция вводят медленно, через 3-4 дня после судоррог вит. D2 по 2000-4000 МЕ до 40000-60000 МЕ (при интенсивной терапии кальцием). Ограничить осмотр зева и уколы (м.б. ларингоспазм).
11. Благоприятный,При тяж ларингоспазме-смерть,При длит эклампсии-задержка н-псих,разв.
12. Проф. мероприятия: ограничение коровьего молока, профилактика рахита, ограничение осмотра зева и уколы.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:спазмофилия,манифестн.форма,рахитIIIст.Стад.разгара.О.теч-е, задержка темпов психомот.разв.Гипохромн.анемия
2.Иссл-я:б/х кр(Са,фосф,ЩФ),б/х(а/к,фосфор),ур-нь 25(ОН)Д3,1,25-(0Н)2-Д3 в кр, Rg костей,КОС(алкалоз),ЭКГ(ув.QT>0,3=гипоСаем.)
3.Изм-я Са,фосфора в б/х.кр:сниж.иониз.+общ.Са,гиперфосф-ем.
4.Изм-я КОС:респират,реже метаб.алкалоз.
5.f-ции паращит.жел:способст.выходу Са из кости в кр.при сниж Са во внеклет.ж-ти,стимул.f-цию остеокластов и резорбц.кости,стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1,25-(0Н)2-Д3,стимул.реабс.Са и Mg в поч.кан, повыш.экскрец.фосфатов+бикарб.с мочой,тормоз.их реабс.в поч.кан.
6,7.ПЗ судор.синдр,вр.года:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са).Весной:солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор.
8.Ддз: вит-Д-резист.рахит(фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора).Вит-Д-завис.рахит-аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия.Почечн.тубулярн.ацидоз:начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.
Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.
СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот-емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)
9.Иссл-я для уточн.генеза анем:опред-е сыворот.Fe,ОЖСС,ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф.насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-ц.
10,12.Леч-е+профил: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион.пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.При судорогах-СаCl2 вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита
Анемия-гемофер,далее-поддерж.доза 2-3мес ½ дозы.после N-зац.Hb 11.Прогноз:сохран.деформ.костей,м.б.наруш.осанки,кариес,неправ. прикус,м.б.задержка псих-мот.разв,суж.разм.входа и вых.из мал.таза
Задача по педиатрии
Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, не-достаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.
Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес — кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе 3200 г.
В возрасте 2, мес. заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.
При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2×2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастнойнормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка — на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ — 99 г/л, Эр — 3,Зх1О12/л, Лейк — 8,1х109/л, п/я — 4%, с — 49%, л — 44%, э — 1%, м — 2%, СОЭ — 9 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция — кислая, относительная плотность -1,015, лейкоциты — 1-2 в п/з, эритроциты — нет.
Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк — не выделены.
Задание к задаче по педиатрии
1. Клинический диагноз на момент осмотра?
2. Возможные причины патологических состояний?
3. План дополнительного обследования?
4. Рассчитайте массо-ростовой коэффициент при рождении и оцените его.
5. Какие изменения в биохимическом анализе крови следует ожидать у больного?
6. Какие изменения в биохимическом анализе мочи следует ожидать у ребенка?
7. Какие рентгенологические изменения в трубчатых костях должны быть у ребенка?
8. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
9. Назначьте ребенку кормление.
10. План медикаментозного лечения?
11. В какой дозе следует назначить витамин D ребенку?
12. Когда можно «переходить» на поддерживающую дозу витамина D?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст ,рахит II ст ,стадия разгара ,п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.
2. Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.
3. Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).
4. Индекс Тура = масса / длину = 2900/52 = 55,7 – (норма 50-60).
5. Биохимия крови — резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.
6. Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.
7. Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.
8. Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.
9. Кормление: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую. 6:00 – 200 мл. молока.
10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока
14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла
18:00 200 мл молока + 30 мл сока
22:00 200 мл молока
10. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).
11. Доза витамина D смотри пункт 10.
12. Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп. Рахит IIст. Стад. разгара. Подостр. теч. Анемия I. Дисб-з(?). 2рич.синдр. наруш. киш. всас.
2.Прич.патол.сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств.наруш. пит-я,беспоряд.искусств.вскармл,кефир,каши с 3,5м,длит.пневм, дисбакт-з),рахит(деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами, недост.поступл.витД с пищей,усил.рост,пит-е),анем(дефиц.сост-е в следств.рахита+пит-е), дисб-з (длит.аб)
3.План дополн.обслед: ОАМ,ОАК,б/х кр(Ca,фосф,щел.фосф), мочи (Са,фосф,аминоацидур,титр.кисл-ть),Rg трубч.кост.КОС(ацидоз), кал на дис-з,копрограмма,сыв.Fe,ОЖСС, ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф. насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-цитов.
4.m-рост.k.рожд:2900/52=56-гипотр Iст (N-60-80,1-59-55,2-54-50,34,сниж.%-та насыщ.трансферина до 15-16.Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур,повыш.клиренса фосфатов мочи.
7.Rg трубч.костей: прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)
8.Спец-ты:невропат,гастроэнт,гематолог,стоматолог
9.Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7,9кг.Деф-т=7,9-6,1=1,8кг- 23%=>гипотроф.IIст.Долж.рост=52+9+7,5=68,5(деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+белк.обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V(он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт)=6,1х200=1220мл.V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е адапт.мол. смесью(Фрисолак,Нистаген,Семилак),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст,Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.
10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд),преп.со стресс-лимитир.эфф-том(обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)
Имм/корр(дибазол,пентаксил,метилурацил).При подтвержд.дисб-за- биопреп.Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.
11,12.Леч+профил.рахита:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд. сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион. пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимулир. метаб.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.
Оценить статью