Хронические расстройства питания у детей рахит гипервитаминоз д

Рахит и гипервитаминоз Д

хронические расстройства питания у детей рахит гипервитаминоз д

Профессор Карпов Владимир Владимирович — Доктор медицинских наук, врач — педиатр высшей квалификационной, заведующий кафедры детских болезней РостГМУ, автор различных методик и научных трудов.

Профессор Чепурная Мария Михайловна — Доктор медицинских наук, Заслуженный врач Российской Федерации, Заведующая пульмонологическим отделением ГУЗ «Областная детская больница, г. Ростов-на-Дону

Андриященко Ирина Ивановна — врач педиатр высшей квалификационной категории.

 Книга: «Заболевания детей раннего возраста». (Карпова В.В.)

Рахит и гипервитаминоз Д.

Актуальность проблемы

Актуальность проблемы рахита сохраняется и в настоящее вре­мя, как ни парадоксально, в педиатрической практике имеет ме­сто как гипо-, так и гипердиагностика рахита. Интерес к проблеме связан с высокой частотой данного заболевания и сохраняющей­ся тенденцией к увеличению числа более тяжелых форм рахита, а также трудностями дифференциальной диагностики витамин Д-дефицитного рахита и наследственных рахитоподобных состоя­ний. По данным 2005г. у 43% детей в возрасте 3-24 месяцев и у 48,8% в возрасте от 6 до 10 лет выявляется лабо­раторно подтвержденный низкий уровень 25(ОН) ДЗ.

В различных регионах России заболеваемость рахитом состав­ляет от 20% до 60%. Такие значительные колебания связаны с одной стороны с отсутствием четких критериев обеспеченности витамином Д (гиповитаминоз, недостаточность, дефицит, токси­ческая доза), а с другой — отсутствием статистически достоверных данных о частоте рахита, как в популяции в целом, так и среди раз­личных возрастных групп.

В настоящее время наблюдается снижение интереса к данному заболеванию, отсутствие согласованной позиции о расширении показаний для применения витамина Д в педиатрической прак­тике, и, как следствие, недостаточная профилактика и несвоев­ременная диагностика, приводящие к развитию более тяжелых форм рахита.

Рахит и гипервитаминоз Д

Определение

Рахит — это заболевание детей первых лет жизни, обусловленное временным несоответствием между потребностями растуще­го организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.

Этиология

В этиологии данного заболевания основная роль принадлежит экзогенному или эндогенному дефициту витамина Д и его метаболитов, приводящему к нарушению кальций — фосфорного обмена.

Существует два пути поступления витамина Д в организм: с пищей и образование в коже под влиянием УФ лучей. В природе витамин Д существует в виде провитаминов животного происхо­ждения — 7 дегидрохолестерол (провитамин ДЗ) и растительного происхождения — эргокальциферол (витамин Д2).

Наиболее богатыми источниками витамина Д являются жи­вотные жиры и некоторые ткани животных и рыб (печень трески, тюленя, тунца, рыбий жир), в меньшей степени — сливочное мас­ло, яичный желток, молоко. В женском молоке содержится 100 МЕ, а в коровьем 10 МЕ в литре, т.е. в 10 раз меньше.

Всасывание витамина Д происходит в двенадцатиперстной и тощей кишке в присутствии желчных кислот. Впоследствие он транспортируется лимфатической системой кишечника в виде хиломикронов омо- лата холекальциферола, образующегося при взаимодействии ви­тамина ДЗ с таурохолевой кислотой. Однако с пищей поступает только 10% от нужного количества витамина Д.

Основной источ­ник — это образование витамина Д в коже из провитамина ДЗ (7 дегидрохолестерола) под влиянием УФ лучей. Получаемый с пи­щей витамин Д оказывает важную роль в предотвращении гипо­витаминоза лишь в случаях недостаточной инсоляции, связанной с климато-географическими и социальными условиями. Фотосин­тез витамина Д в коже осуществляется в несколько этапов. Излуче­ние с длиной волны 280-310 нм проникая в эпидермис, обеспечи­вает превращение 7-дегидрохолестерола в превитамин ДЗ. Затем под влиянием температуры кожи из провитамина ДЗ образуется холекальциферол (витамин ДЗ). Этот процесс занимает от 1,5 до 2 суток.

Скорость фотосинтеза составляет 15-18 МЕ/см2/ч и под­вержена жесткой регуляции. Даже при продолжительном и интен­сивном УФ-облучении уровень 25(ОН)ДЗ в системной циркуляции не превышает 80 нг/мл, в то время как высокие дозы витамина Д, принимаемые реr os, быстро приводят к повышению сыворо­точного уровня кальцидиола выше 400 нг/мл, вызывая симптомы интоксикации.

Это связано с тем, что при длительном облучении кожи превитамин ДЗ трансформируется в биологически инертные изомеры. На интенсивность образования витамина ДЗ в коже вли­яют степень пигментации кожных покровов (меланин конкуриру­ет с провитамином ДЗ за УФ-В фотоны), возраст (имеется обратная зависимость), угол падения солнечного излучения (определяет содержание УФ-В фотонов).

Таким образом, можно выделить 2 основные группы факторов, предрасполагающих к дефициту витамина ДЗ: экзогенные, обусловленные недостаточным поступлением с пищей витамина Д, кальция и фосфора или недостаточной инсоляцией; и эндоген­ные — связанные с повышенными потребностями в витамине Д, кальции и фосфоре.

Рахит и гипервитаминоз Д

Рахит и гипервитаминоз Д

Отдельно выделяют группы риска по развитию рахита, к кото­рым относят детей с отягощенной наследственностью по наруше­ниям кальций-фосфорного обмена, с внутриутробной гипотро­фией, из двоен или от повторных родов с малыми промежутками между ними, со сниженной двигательной активностью, . находя­щихся на искусственном вскармливании неадаптированными сме­сями.

Патогенез

Витамин Д имеет широкий спектр действия. В настоящее вре­мя витамин Д рассматривают, как гормональное соединение. Это подтверждается способностью витамина Д самостоятельно синте­зироваться из ацетата и холестерина подобно всем стероидным гормонам, трансформироваться с образованием активных метабо­литов. В отличие от большинства витаминов он не является кофак­тором ни одного из известных ферментов и имеет свои органы- мишени с наличием специфических рецепторов. В 1998 году открыли специальные рецепторы для витамина Д в тканях мишенях: кишечнике, костях, почках, раковых клетках про­статы, молочной железе, эпителии толстого кишечника.

Витамин ДЗ обладает иммуномодулирующим действием на клетки иммун­ной системы, стимулирует рост и дифференцировку остеобластов, миелобластов, промиелоцитов, регулирует кальций — фосфорный обмен. Имеются данные о нейропротекторном действии витами­на Д.

Однако наиболее функционально активным является не вита­мин ДЗ, а его метаболиты, которые образуются в печени и почках в результате гидроксилирования холекальциферола. В печени под влиянием фермента 25 гидроксилазы происходит образова­ние 25 гидроксихолекальциферола (кальцидиол) или 259(ОН)ДЗ, являющегося прогормоном. Активность фермента сохраняется и при тяжелых хронических заболеваниях печени, сопровождаю­щихся развитием печеночной недостаточности, что связано с вы­соким компенсаторным потенциалом органа.

Однако активность 25-гидроксилазы может блокироваться некоторыми лекарствен­ными препаратами, в частности фенобарбиталом. Уровень 25(ОН) ДЗ — это основной лабораторный критерий, позволяющий оце­нить обеспеченность организма витамином Д. У здоровых детей содержание 25 гидроксихолекальциферола составляет 20-50 нг/ мл, о дефиците можно судить при уровне 25(ОН)ДЗ — менее 20 нг/ мл, гиповитаминозе — менее 10 нг/мл, авитаминозе — менее 5 нг/ мл. Полупериод жизни кальцидиола составляет 20-30 суток.

Бла­годаря столь длительной циркуляции 25(ОН)ДЗ активная инсоля­ция в течении всего нескольких часов в летний период предотвра­щает развитие гиповитаминоза в течении нескольких месяцев. В дальнейшем 25(ОН)ДЗ с помощью витамин Д связывающего белка (транскальцеферина) поступает в почки, где в проксимальных из­витых канальцах под влиянием фермента 1 альфа гидроксилазы происходит образование главного метаболита витамина ДЗ -1,25 дигидрохолекальциферола или 1,25(ОН) 2 ДЗ.1,25(ОН)2 ДЗ (кальцитриол) мощное гормональное соедине­ние, основной функцией которого является регуляция кальций- фосфорного обмена, и в первую очередь транспорта ионов каль­ция.

При нормальной или повышенной концентрациях кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность фермента 24- гидроксилазы, под действием которой образуется альтернатив­ный метаболит 25(ОН)ДЗ — 24,25 дигидроксихолекальциферол, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани. На функциональную активность почечной гидроксилазы кроме уровня кальция влияет ряд других факторов. Паратиреоидный гормон (ПТГ), соматотропный гормон, пролактин, а также эстроге­ны оказывают стимулирующее влияние на 1 альфа гидроксилазу, при этом угнетая активность 24-гидроксилазы.При развитии хро­нической почечной недостаточности активность 1 альфа гидрок­силазы снижается в связи с уменьшением количества функциони­рующих нефронов.

Содержание ионизированного кальция в сыворотке крови — это физиологическая константа, которая очень жестко регулиру­ется в узком диапазоне колебаний. У здоровых детей независимо от возраста в сыворотке крови содержится 1,22-1,37 ммоль/л ио­низированного кальция, т.е. примерно половина от уровня обще­го кальция, который составляет 2,2-2,8 ммоль/л.

Причина такого жесткого контроля обусловлена жизненно важными функциями, которые выполняют ионы кальция в организме ребенка: участие в создании электрического потенциала клетки, обеспечение нор­мальной нервно-мышечной возбудимости и мышечной сократи­мости, минерализация костной ткани и формирование костного скелета, участие в функционировании системы гемостаза, актива­ция ферментов и ферментных комплексов.

При дефиците кальция снижается сократительная способность миокарда, удлиняется продолжительность электрической систолы сердца, наблюдается повышение нервно-мышечной возбудимости вплоть до развития судорожного синдрома, развивается повышенная кровоточивость и деминерализация костной ткани с развитием остеопороза.

Роль витамина Д в регуляции кальциевого обмена можно пред­ставить следующим образом: под влиянием 1,25(ОН)2ДЗ образу­ется кальций связывающий белок, обеспечивающий всасывание кальция и неорганических фосфатов в тонком кишечнике. В поч­ках 1,25(ОН)2ДЗ усиливает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в проксимальных канальцах нефрона, а также снижает секрецию паратгормона (ПТГ). В костной ткани за счет активации соответ­ствующих генов остеобластов кальцитриол усиливает синтез осте­окальцина, остеопонтина, коллагена, способствуя образованию костных аппатитов, минерализации хрящевой ткани.

Кроме вита­мина Д регуляция кальций — фосфорного обмена осуществляется двумя гормонами, действующими по принципу обратной связи: кальцитонином — гормоном щитовидной железы и паратгормоном, вырабатываемым паращитовидными железами.

Антагонистом паратгормона является кальцитонин, который снижает содержание ионизированного кальция в сыворотке крови, за счет усиления процессов минерализации костной ткани.

Исходя из вышесказанного, патогенез витамин Д — дефицитно­го рахита можно представить следующим образом: дефицит витамина Д приводит к снижению уровня ионизированного кальция в сыворотке крови и внеклеточной жидкости за счет нарушения абсорбции ионов кальция в тонком кишечнике и снижения реаб­сорбции в проксимальных отделах канальца нефрона.

Измене­ние внеклеточной концентрации ионов кальция регистрируется мембранными Са рецепторами, которые имеются во всех клетках, но особенно плотно локализованы в паращитовидных железах и почках. При стимуляции Са рецепторов усиливается секреция паратгормона, под влиянием которого кальций костных аппатитов (основное тканевое депо кальция) переходит в растворимую фор­му и тем самым восстанавливается уровень кальция в крови и вне­клеточной жидкости.

Паратгормон, кроме мобилизации кальция из тканевых депо и костей, подавляет реабсорбцию неорганиче­ских фосфатов и аминокислот в проксимальных отделах канальца нефрона,что характеризуется фосфатурией и аминоацидурией. Развивающаяся при этом гипофосфатемия и гипоаминоацедемия ведет к нарушению окислительных процессов в цикле Кребса, на­коплению кислых радикалов и развитию ацидоза. В результате развития гипофосфатемии восстанавливается соотношение каль­ция и фосфора, хотя и на ином уровне.

Рахит и гипервитаминоз Д

Рахит и гипервитаминоз Д

Клиника

Выделяют острое, подострое, а также рецидивирующее тече­ние рахита. Острое течение наблюдается чаще в первом полугодии жизни, у детей с большой массой при рождении (более 4 кг), а также большими помесячными прибавками в массе, обычно отме­чается быстрое нарастание симптомов и преобладание процессов остеомаляции.

При подостром течении наблюдается более мед­ленное развитие заболевания и доминируют симптомы остео­идной гиперплазии. Подострое течение рахита чаще встречается у детей с внутриутробной или постнатальной гипотрофией, по­лучавших в первом полугодии недостаточную профилактическую или лечебную дозу витамина Д.

Клинические проявления рахита включают в себя: со сторо­ны костной ткани — деформации костей скелета за счет процес­сов остеомаляции (размягчения костной ткани) и остеоидной гиперплазии (избыточное разрастание костной ткани), остеопороз; мышечной системы — гипотонию; ЖКТ- нарушение моторики, гепатолиенальный синдром; нервной системы — общемозговую симптоматику и вегетативные дисфункции; костного мозга-миелофиброз, анемию, миелоидную дисплазию; лимфоидной системы-снижение синтеза интерлейкинов 1 и 2, фагоцитоза, продук­ции интерферона, недостаточную экспрессию 1 антигена, что предрасполагает к атопии.

Для классического витамин Д — дефицитного рахита наиболее характерны клинические изменения со стороны 3 основных систем: нервной, мышечной и костной. Выраженность клинических проявлений зависит от степени тяжести и периода заболевания.

Рахит и гипервитаминоз Д

Рахит и гипервитаминоз Д

Клиника начального периода рахита соответствует легкой сте­пени тяжести и составляет по продолжительности от 2-3 недель до 2-3 месяцев. В период разгара наблюдается средне-тяжелое или тяжелое течение рахита.

Период реконвалесценции клиниче­ски характеризуется нормализацией вегетативных расстройств, уменьшением мышечной гипотонии, однако сохраняются костные изменения. Для периода остаточных явлений характерно сохра­нение костных деформаций.

Осложнения при рахите многочисленны и разнообразны. В их число входит хронические расстройства питания (гипотрофия, гипостатура или «рахитическая карликовость»), минералодефицит­ные формы анемии, скелетные деформации, а также такие редкие осложнения, как спонтанные переломы и/или трещины костей, «рахитическое легкое» (ателектазы вследствие выраженной де­формации грудной клетки и слабости дыхательной мускулатуры).

Спазмофилия, считавшаяся в прошлом основным осложнением рахита, в настоящее время встречается редко.

Диагностика

Диагностика рахита включает в себя: рентгенологическое ис­следование лучезапястных и/или коленных суставов, определение биохимического уровня кальция, неорганических фосфатов, магния, аминокислот в плазме крови и в моче, щелочной фосфатазы, содержания в сыворотке крови циркулирующего метаболита витамина Д 25(ОН)ДЗ, исследование уровня гормона паращитовидных желез (паратгормона) в плазме крови.

Рахит и гипервитаминоз Д

Как видно из таблицы биохимические изменения проявляются гипофосфатемией, гиперфосфатурией, гипераминоацидурией, по­вышением активности щелочной фосфатазы, развитием вторично­го гиперпаратиреоза, повышением концентрации паратгормона. Что касается уровня кальция, то его снижение происходит только при тяжелом течении рахита.

Рентгенологические изменения при легкой степени тяжести обычно отсутствуют, при 2-3 степени определяется нечеткость границы в зоне обызвествления хряща, расширение зоны роста, деформация метафизов (бокаловидные расширения), признаки прогрессирующего остеопороза энхондральных и периостальных зон, истончение коркового слоя диафизов, иногда с поднадкостничными переломами.>

Лечение

Лечение рахита проводится в амбулаторных условиях, за ис­ключением случаев тяжелых осложнений и направлено на устра­нение дефицита витамина Д, восстановление кальций — фосфор­ного обмена, ликвидацию метаболического ацидоза и включает в себя организацию рационального режима дня, диету, медикамен­тозную и физиотерапию.

Организация режима дня при витамин Д — дефицитном рахите предусматривает прежде всего достаточную инсоляцию ребенка, пребывание на свежем воздухе не менее 3 часов в сутки, регу­лярное проветривание комнаты, хорошее ее освещение дневным светом.

Оптимальное питание при рахите включает в себя грудное вскармливание или использование при искусственном вскармливании только адаптированных смесей. Содержание витамина Д, как в грудном молоке (100 МЕ/л), так и в большинстве адапти­рованных смесей (400 МЕ/л) достаточно низкое и в связи с чем в настоящее время появилось мнение о более раннем введении каш, овощного пюре, мяса, творога у детей с рахитом.

Однако это мнение спорно, учитывая, что содержание витамина Д в пищевых продуктах незначительно, кроме того, это жирорастворимый ви­тамин и основной его пищевой источник это животные жиры. Со­держание кальция наибольшее в сухих сливках, сырах твердых со­ртов, орехах, которые в рационе ребенка первого года жизни не используются. Поэтому продукты питания не покрывают потреб­ность в витамине Д даже в профилактической дозе.

Таким образом, основное направление терапии при рахите — назначение витамина Д. Подбор доз проводится в соответствии с особенностями клинической картины, степени тяжести и течения заболевания. В настоящее время при лечении рахита 1 степени ис­пользуют витамин Д в дозе 1000-1500 МЕ , 2 степени — 2000-2500 МЕ, при 3 степени — 3000-5000 МЕ в сутки в течении 30-45 дней, с последующим переходом на профилактическую дозу в течении 2-2,5 лет с ноября по апрель в дозе 200-400 МЕ, а на третьем году только в зимнее время.

Детям из группы риска через 3 месяца после 1 курса при необходимости проводят противорецидивное лечение витамином Д в дозе 2000-5000 МЕ в течении 3-4 недель. Необходимо иметь ввиду, что реальная суточная доза и длитель­ность терапии весьма вариабельны и зависят от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей.

Существует несколько форм выпуска витамина Д: водный, мас­ляный и спиртовый растворы.Спиртовый раствор не применяется ввиду высокой дозы (в 1 капле 4000 МЕ) и возможности передозировки из-за испарения спирта и увеличения концентрации. В настоящее время рекомен­дуется использование водного раствора витамина Д — препарат Аквадетрим.

При обнаружении у ребенка на фоне приема высоких доз вита­мина Д кристаллурии (оксалатной, фосфатной, кальциевой), сни­жения антикристаллообразующей способности мочи, особенно при отягощенной наследственности по мочекаменной болезни, кальциурии (положительная проба Сулковича) необходима обяза­тельная коррекция дозы или отмена витамина Д.

Наряду с витамином Д в комплексную терапию рахита входит назначение препаратов кальция и фосфора в 1 и 2 полугодии в течение 3 недель. Доза зависит от степени тяжести рахита и вы­раженности остеопороза. На втором году рекомендуется диета, обогащенная солями кальция.

Рахит и гипервитаминоз Д

В период разгара при лечении рахита применяют антиоксиданты: витамин Е (токоферол) в качестве монотерапии или в сочетании с витамином С, В-каротин (веторон), глютаминовая кислота, витамин А (ретинол), коэнзим О 10 (кудесан).

Для уменьшения вегетативных нарушений, мышечной гипотонии, нормализации функции паращитовидных желез используют препараты магния: аспаркам , панангин, магнерот, магне Вб, магний плюс в течении 3-4 недель. Для улучшения метаболических процессов, особенно при тяжелом течении рахита применяют карнитина гидрохлорид, АКТИ-5, оротат калия, вплоть до анаболических гормонов.

Через 2 недели после начала медикаментозной терапии назначают массаж, ЛФК; через месяц — бальнеолечение (хвойные, солевые ванны) курсом 10-15 процедур.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии может быть связано с недостаточной дозой витамина Д, сопутствующим гиповитаминозом, но чаще всего с неправильным диагнозом (витамин Д — резистентный, витамин Д — зависимый, вторичный рахит).

Профилактика рахита проводится еще до рождения ребенка в антенатальном периоде и предусматривает неспецифические и специфические мероприятия в виде назначение витамина Д беременным женщинам из группы риска. Неспецифическая профилактика включает.в себя:

— соблюдение беременной режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе не менее 2-4 часов в сутки ежедневно;
— рациональное питание сбалансированное по белкам, жирам, углеводам, витаминам и минеральным веществам, при этом среднесуточный набор продуктов должен включать не менее 170 г мяса, 70 г рыбы, 50 г творога, 15 г сыра, 220 г хлеба, 500 г овощей, 300 г свежих фруктов, 150 мл сока, 500 мл молока или кисломолочных продуктов;
— вместо молока целесообразно использование специальных молочных напитков (Думил Мама плюс, Энфамама, Фемилак);
назначение витаминно-минеральных препаратов (Сана-Сол, Прегнавит, Матерна);
-для профилактики гипокальциемии (суточная потребность кальция составляет 1200-1500 г) использование молочных продуктов (сливки, сыры твердых сортов, творог, кефир) или готовых препаратов кальция;
— своевременное лечении патологии беременности.

Специфическая профилактика проводится с 28-32 недели бе-ременности водным раствором витамина ДЗ в дозе 400 МЕ в течение 8 недель в зимне-весенний период. Беременным женщинам из группы риска (моложе 17 и старше 35 лет, а также страдающих нефропатией, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, ОРЛ) витамин ДЗ назначается в той же дозе вне зависимости от времени года. В зимний и весенний период вместо витамина Д можно использовать курсы УФО, начиная с Ул и постепенно увеличивая до 2-2,5 биодоз. Курс составляет 20-30 сеансов ежедневно или через день.

Пост натальная профилактика рахита также включает не-специфические и специфические мероприятия. Неспецифическая профилактика направлена на устранение экзогенных факторов риска и включает в себя рациональное питание, достаточную инсоляцию, массаж, гимнастику и др.

Женское молоко имеет преимущество для профилактики рахита, т.к. содержит в 10 раз больше витамина Д (100 МЕл), чем коровье, при оптимальном соотношение кальция и фосфора (2:1), что соответствует их содержанию в костной ткани и покрывает потребность в минеральных солях до б месяцев. В коровьем молоке и соответственно в большинстве адаптированных смесей содержание кальция в 4 — 5 раз, фосфора — в 7 раз выше, чем в грудном молоке и, несмотря на низкий процент усвоения, при искусственном вскармливании ребенок получает больше кальция и фосфора, что не является физиологичным, кроме того, соотношение этих минеральных солей в коровьем молоке составляет 1,2:1.

Таким образом, оптимальным для профилактики рахита является естественное вскармливание. В случае искусственного вскармливания необходимо использовать адаптированные молочные смеси, содержащие в качестве углеводов 100% лактозы, сбалансированное соотношение кальция и фосфора, приближенное к физиологическому (Мамекс плюс, Нутрилон 1, НАН 1). В качестве неспецифической профилактики используются комплексные витаминно-минеральные препараты.

Специфическая профилактика рахита предусматривает назна-чение витамина Д здоровым доношенным детям в течении первых двух лет жизни в осенне-зимне-весенний период в дозе 400-500 МЕ с 3-4 недель жизни. При искусственном вскармливании дозу назначают с учетом содержания витамина Д в искусственной смеси. В среднем в 1 литре адаптированной смеси содержится 400 МЕ витамина ДЗ. В летний период профилактическая доза сохраняется при условии недостаточной инсоляции: северные регионы, дождливое лето, пребывание на воздухе менее 4-5 часов, когда открытые участки кожи составляют менее 20%.

Детям из группы риска витамин Д назначают непрерывно и дозе 1000 МЕ с 4 недель в течении 1 года жизни, с последующим снижением дозы на втором году до 500 МЕ в сутки с летним перерывом.

Детям с недоношенностью 1 степени витамин Д назначается с 10-14 дня ежедневно в дозе 500-1000 МЕ в течение первых двух лет жизни, при недоношенности 2-3 степени доза витамина Д составляет 1000-1500 МЕ на 1 году и 500-1000 МЕ на втором году и назначается с 10 — 14 дня жизни. Для профилактики используют водный раствор холекальциферола, особенно у недоношенных с учетом низкой ферментативной активности кишечника. Детям из группы риска и недоношенным для профилактики рахита назначают препарате?кальция со 2-3 недели.

Противопоказанием к проведению специфической профилактики рахита является идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне), гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с синдромами микроцефалии, краниостеноза. Малые размеры родничка являются относительным противопоказанием, при этом витамин Д назначают с 3-4 месяца под контролем размеров большого родничка, окружности головы.

Диспансерное наблюдение проводят в течении не менее 3 лет, с ежеквартальным осмотром. Рентгенография проводится только по показаниям. Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок и через 2-3 недели после начала терапии разрешена вакцинация ребенка.

Дифференциальная диагностика

Костные деформации аналогичные Д-дефицитному рахиту могут иметь место при первичных генетически детерминированных и вторичных заболеваниях органов, участвующих в метаболизме витамина Д: щитовидной и паращитовидных желез, ЖКТ, печени, почек, костной системы. В таких случаях нарушение кальций- фосфорного обмена трактуется, как рахитоподобный синдром основного заболевания или как остеопороз, развивающийся при длительном использовании некоторых лекарственных препаратов с формированием ятрогенной остеопатии.

К наиболее часто встречающимся наследственным заболеваниям, сопровождающихся остепорозом относят фосфат-диабет, болезнь Дебре-де-Тони-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, ги- пофосфатазию, объединяемых в группу витамин Д-резистентного рахита. В основе большинства этих состояний лежит нарушение процессов реабсорбции фосфора, кальция, глюкозы, аминокислот, ионов гидрокарбонатов в канальцах нефрона.

К наследственным рахитоподобным заболеваниям также относят витамин Д-зависимый рахит, обусловленный дефектами синтеза метаболита витамина ДЗ ( 1,25(ОН)2ДЗ) за счет дефицита фермента 25(ОН) ДЗ 1 гидроксилазы или резистентности рецепторов органов- мишеней к этому метаболиту. Клиническая картина этих заболеваний характеризуется рахитоподобными костными деформациями различной степени выраженности и биохимическими изменениями часто сходными с классическим рахитом. Однако при этом всегда сохраняется нормальный уровень паратиреоидного гормона.

Вторая большая группа заболеваний для дифференциальной диагностики — это болезни, протекающие с синдромом остеопороза, которые по классификации относятся ко вторичному рахиту.

Среди причин вторичного остепороза основное место занимает патология почек. В последние годы обращает на себя внимание высокий риск развития остеопороза при бронхиальной астме, связанный с гипоксией, а также длительным приемом кортикостероидов.

При лечении этих заболеваний используют метаболиты витамина Д, так как применение холекальциферола даже в высоких дозах не оказывает клинического эффекта.

В комплексную терапию входят препараты, подавляющие резорбцию кости — кальцитонины природные (кальцитрин, кальцитар), синтетические (миокальцик, сибакальцин, кальсинар) и стимулирующие костеобразование (анаболические стероиды, рекомбинантный соматотропный гормон — нордитропин).

ЕТ №5

Рахит – это заболевание растущего организма, протекающее с нарушением фосфорно-кальциевого обмена, процессов образования и минерализации костей. Рахит известен с глубокой древности. Основной его причиной считали дефицит витамина Д, в настоящее время выявлены и другие дефицитные состояния, которые могут привести к заболеванию грудного ребенка. До 35% детей в возрасте от 2-х месяцев до 2-х лет имеют проявления рахита.

Постнатальные:

  • недоношенность и незрелость плода (Са и Р начинают поступать к плоду после 30 недели, поэтому у ребенка запасы меньше, а потребности больше из-за высоких темпов роста)

  • несбалансированное искусственное вскармливание ребенка: применение неадаптированных смесей, позднее введение прикормов и корригирующих добавок, преимущественно вегетарианское вскармливание

  • недостаточная двигательная активность ребенка «колясочные дети»), отсутствие массажа и гимнастики

  • наследственные заболевания с нарушением всасывания в кишечнике (муковисцидоз) или нарушением обмена витамина Д, Са, Р (фосфат-диабет)

  • инфекционные заболевания ребенка, особенно с длительной диареей

  • неудовлетворительные бытовые условия

Механизм патологического процесса:

Наибольшее значение в развитии рахита по прежнему принадлежит дефициту витамина Д. Под его влиянием уменьшается синтез Са-связывающего белка, который обеспечивает транспорт Са через кишечную стенку, вследствие чего снижается всасывание Са в кишечнике и, одновременно, увеличивается выведение Р с мочой. В крови снижается содержание Са и Р, развивается ацидоз, который ведет к появлению мышечной гипотонии, нарушению обмена веществ, функции ЦНС и внутренних органов. Начинается вымывание Са из костей, приводящее к нарушению скелетообразования, кости становятся мягкими, легко деформируются, происходит разрастание неполноценной (деминерализованной) костной ткани в зонах роста.

Клиническая картина.

В клиническом течении рахита выделяют четыре периода.

Начальный период.

Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 3-4 месяцев, при дефиците кальция – в 1,5-2 месяца.

Изменения со стороны нервной вегетативной системы:

  • Ребенок становится беспокойным, пугливым, вздрагивает при резких звуках и засыпании.

  • Сон ребенка тревожный, неглубокий.

  • Выражена потливость, особенно лица и головки, при сосании, во сне, вследствие чего часто появляется потница на коже

  • Пот вызывает раздражение и кожный зуд, ребенок во сне постоянно ворочается на подушке и вытирает волосы на затылке – появляется облысение затылка.

Изменения со стороны мышечной системы:

  • Общая мышечная гипотония

Изменения со стороны костной системы:

  • Мягкость и податливость краев большого родничка и швов черепа.

Длительность начального периода от 1,5 недель до 1 месяца.

Период разгара.

При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения происходит быстрое прогрессирование костных изменений, нарушения функции нервной и мышечной систем, а также появлением изменений со стороны внутренних органов

Изменения со стороны костной системы:

  • Череп: края большого родничка становятся мягкими, появляются участки размягчения по ходу швов, размягчение костей черепа (краниотабес) приводит к уплощению затылка, его асимметрии, почти одновременно идет разрастание деминерализованной ткани, вследствие этого появляются лобные и теменные бугры, придающие голове квадратную форму. Большой родничок, как правило, закрывается поздно (к 1,5-2 годам).

  • Зубы: появляются поздно, нарушается порядок их прорезывания, отмечается склонность к кариесу, обусловленная дефектами эмали.

  • Грудная клетка: в местах соединения костной и хрящевой частей ребер образуются утолщения (реберные четки), мягкость ребер способствует появлению боковых сдавлений грудной клетки, усиливается кривизна ключиц, верхняя часть грудной клетки суживается, а нижняя – расширяется; в месте прикрепления диафрагмы определяется западение (Гаррисонова борозда), передняя часть грудной клетки вместе с грудиной может выступать вперед в виде «куриной груди» или западать – «грудь сапожника».

  • Позвоночник: появляются кифоз (рахитический горб), лордоз, а несколько позднее – сколиоз.

  • Конечности: утолщаются эпифизы костей предплечья («рахитические браслетки»), фаланги пальцев («нити жемчуга»), деформация размягченных диафизов бедренной и берцовых костей приводит к Х – образному или О – образному искривлению ног; развивается плоскостопие.

  • Тазовые кости: деформации таза, обусловленные задержкой роста костей, при этом суживается вход в полость таза, перемещаются вперед крестец и копчик, уменьшается переднезадний размер (плоский рахитический таз).

Изменения со стороны мышечной системы:

  • Ярко выражена гипотония всех мышечных групп.

  • Слабость и дряблость мышц брюшной стенки приводит к увеличению размеров живота («лягушачий живот»)

  • Появляется слабость связочного аппарата, вследствие этого появляется разболтанность суставов, увеличивается объем движений (симптом «перочинного» или «складного» ножа).

  • Появляется задержка моторного развития (ребенок позже начинает сидеть, стоять, ходить).

Изменения со стороны внутренних органов:

  • Органы дыхания: нарушение эффективности дыхания вследствие деформации грудной клетки, гипотонии мышц, снижения сократительной способности диафрагмы (одышка, гипоксия и т.д.).

  • Сердечно-сосудистая система: ослабление сердечных тонов, тахикардия, систолический шум, гипотония.

  • Органы пищеварения: атония кишечника, диспепсические расстройства, нарушение функции печени.

  • Органы кроветворения: гипохромная анемия, нарушение гомеостаза и т.д.

Период реконвалесценции.

Постепенно исчезают неврологические и вегетативные симптомы, улучшается общее состояние ребенка, нарастает его двигательная активность. Значительно медленнее происходит нормализация мышечного тонуса и восстановление статических навыков. Уровень фосфора в крови восстанавливается, а уровень кальция остается заметно сниженным из-за активного отложения его в костях.

Период остаточных явлений.

К 2-3 годам у ребенка остаются костные деформации, функциональные изменения со стороны внутренних органов, постепенно нормализуются биохимические показатели крови.

По степени тяжести рахит бывает:

  • I степени (легкий) – присутствуют симптомы только начального периода.

  • II степени (средней тяжести) – умеренно выражен период разгара.

  • III степени (тяжелый рахит) – ярко выражены костно-мышечные изменения, тяжелое поражение ЦНС и внутренних органов, задержка физического и психомоторного развития, анемия.

По течению выделяют следующее:

  • Острое течение – преобладает размягчение костной ткани, следовательно, деформация костей.

  • Подострое течение – разрастание деминерализованной костной ткани, появление бугров, «четок» и т.д.

  • Рецидивирующее – одновременно имеются признаки активного и перенесенного ранее рахита (при неблагоприятных условиях пребывания ребенка – неправильный режим, избыточное углеводистое питание, недостаточная инсоляция, присоединение интеркуррентных заболеваний и т.д.).

Осложнения:

  • Дефекты эмали и ранний кариес молочных и постоянных зубов.

  • Рахитически узкий таз, особенно у девочки – будущей матери.

  • Развитие стойких костных деформаций, нарушения осанки.

  • Высокий риск присоединения инфекционных заболеваний.

Методы диагностики:

Дополнительные методы диагностики применяются в тех случаях, когда рахит принимает тяжелое течение и не поддается проводимому лечению:

  • Биохимический анализ крови (гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение активности щелочной фосфатазы).

  • Рентгенография запястий (остеопароз).

  • УЗИ (утолщение эпифизов трубчатых костей).

Прогноз.

Дети при остром течении рахита обычно достаточно хорошо реагируют на лечение. При несвоевременно начатом лечении, при отсутствии лечения и при рецидивирующем течении заболевания возможны остаточные явления в виде деформации костной ткани.

Основные принципы лечения рахита:

  1. Рациональное питание ребенка: максимальная длительность естественного вскармливания, при отсутствии грудного молока – кормить ребенка адаптированными смесями, введение в соответствии с возрастом соков, творога, яичного желтка, овощного пюре, гречневой или овсяной каш, мясного прикорма.

  2. Рациональный режим дня: достаточное пребывание на свежем воздухе, сон на свежем воздухе, прогулки в любую погоду.

  3. Специфическая терапия:

  • Препараты витамина Д (холекальциферол – Д3 и эргокальциферол – Д2). В начальном периоде рахита суточная доза составляет 1500-2000 МЕ, в периоде разгара – 3000-4000 МЕ. Курс лечения от30 до 45 дней. Критерием окончания курса лечения является нормализация клинических проявлений рахита, лабораторных показателей. Детям из группы риска (недоношенным, часто болеющим, с гипотрофией) доза препарата подбирается индивидуально. Во избежание передозировки витамина Д необходимо периодически исследовать мочу с помощью пробы Сулковича.

  • Физиотерапия: УФО 15-20 процедур назначаются при нарушении всасывания в кишечнике, при нарушении усвоения витамина Д или после окончания курса лечения препаратами витамина Д. Нельзя одновременно проводить лечение препаратами витамина Д и УФО.

Неспецифическое лечение:

  • Витаминотерапия: витамины группы В, аскорбиновая кислота.

  • Глицерофосфат кальция при грудном вскармливании можно назначить матери по 0,5 * 3 раза в день 7-10 дней в месяц.

  • Цитратная смесь по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 1-1,5 месяцев (особенно при больших дозах витамина Д, т.к. ее применение позволяет уменьшить дозу препарата).

  • Дибазол, прозерин – при выраженной мышечной гипотонии.

  • ЛФК, массаж, лечебные ванны с отварами валерианы, пустырника (в начальном периоде и в разгаре), соляно-хвойные (в периоде реконвалесценции).

Профилактика рахита.

Антенатальная неспецифическая

Антенатальная специфическая

Постнатальная неспецифическая

Постнатальная специфическая

Рациональный режим дня беременной женщины, достаточное пребывание на свежем воздухе.

Достаточный сон.

Рациональное витаминизированное питание.

Ежедневный прием поливитаминов.

Профилактика и лечение токсикозов и заболеваний.

Предупреждение преждевременных родов.

С 28-32 недели беременности на 6-8 недель назначаются препараты витамина Д в суточной дозе 500 МЕ (лучше поливитаминный комплекс, содержащий витамин Д, Са и Р). В солнечные месяцы витамин Д не назначается.

Курс ОУФО в последние 3-4 месяца беременности в количестве 10-15 процедур.

Рациональное питание кормящей матери, ежедневный прием поливитаминов.

Максимальная длительность грудного вскармливания, своевременное введение прикормов и корригирующих добавок.

Правильная организация смешанного и искусственного вскармливания.

Соблюдение режима дня и правил ухода за ребенком.

Регулярное проведение ребенку закаливающих процедур, массажа, гимнастики

Назначается доношенным детям с 3-недельного возраста в дозе 500 МЕ в сутки, недоношенным детям – с 2-недельного возраста в дозе 400-1200 МЕ в сутки (индивидуально!) круглогодично, кроме солнечных месяцев. Проба Сулковича каждые 2-3 недели.

При переходе на вскармливание адаптированными смесями учитывать дозу витамина Д в смеси (до 500 МЕ). Дачу препарата совмещать с препаратами Са, витаминами С и группы В.

Курс ОУФО в количестве 10-15 процедур 2 раза в год (осенне-зимний период).

На втором году жизни можно давать рыбий жир и проводить курс ОУФО.

Спазмофилия (детская тетания) – название происходит от греческого spasmos – спазм, судорога и philia склонность, предрасположение – это заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит гипокальциемия, вызывающая повышенную готовность организма к тоническим и клоническим судорогам. Чаще встречается у детей от 3-х месяцев до 2-х лет. В настоящее время, в связи с проведением профилактики рахита, это заболевание встречается редко.

Этиология:

Спазмофилией болеют дети раннего возраста, страдающие тяжелым рахитом и находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями.

Факторы риска развития заболевания:

  • Назначение лечения рахита большими дозами витамина Д.

  • Гиперпродукция витамина Д в коже ранней весной при повышенной инсоляции.

Механизм патологического процесса:

Под влиянием витамина Д происходит повышенное отложение Са в костях и незначительное всасывание его в кишечнике, что приводит к критическому снижению уровня Са в сыворотке крови (гипокальциемии). При этом развивается гиперфосфатемия. Нарушение минерального обмена и кислотно-щелочного равновесия (алкалоз) является непосредственной причиной повышения нервно-мышечной возбудимости и возникновения судорог.

Клиническая картина.

Основные клинические проявления спазмофилии:

Различают две формы детской тетании:

  • Скрытая (латентная) форма

  • Явная форма.

Латентная форма заболевания чаще предшествует явной форме и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих факторов скрытая тетания может переходить в явную форму. Характерны следующие симптомы:

  • Симптом Хвостека — при легком поколачивании пальцем в области щеки между скуловой дугой и углом рта (fоssа саninае) происходит сокращение мимической мускулатуры соответствующей стороны.

  • Симптом Люста — при ударе ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение стопы.

  • Симптом Труссо — при сдавливании сосудисто-нервного пучка в средней трети плеча через 3-5 минут кисть судорож­но сокращается, принимая положение «руки акушера».

  • Симптом Маслова — под влиянием болевого раздражения (укол) возникает кратковременная остановка дыхания.

Явная форма детской тетании может возникать на фоне латентного течения или совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом или эклампсией.

Ларингоспазм возникает приступообразно в виде лег­кого спазма голосовой щели или полного, кратковременного ее закрытия, сопровождается цианозом, при этом ребенок испуган, покрывается липким потом, вслед за кратковремен­ным спазмом наступает шумный вдох, напоминающий «пе­тушиный крик». Приступ длится от нескольких секунд до 1-2 минут, в течение дня может повторяться.

Карпопедалъный спазм — это тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей; кисти при этом максимально со­гнуты, большой палец приведен к ладони, остальные пальцы согнуты под прямым углом в пястно-фаланговых сочленени­ях, а в межфаланговых суставах разогнуты («рука акушера»); стопы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания.

Эклампсия – самая редкая, но наиболее тяжелая форма явной тетании, представляет собой общий приступ тонико-клонических су­дорог, которые начинаются с оцепенения, заторможенности, подергивания мимической мускулатуры, далее судороги рас­пространяются на другие группы мышц, захватывая и дыха­тельные, при этом дыхание ребенка становится прерывистым, всхли­пывающим, появляется цианоз, ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает.

Длительность приступа — от нескольких до 20-30 секунд.

У детей первого полугодия заболевание чаще проявля­ется ларингоспазмом и эклампсией, а в возрасте одного года и старше — карпопедальными спазмами.

Осложнения:

  • Во время приступа эклампсии может произойти остановка дыхания и сердца.

  • При ларангоспазме иногда может быть остановка дыхания (летальный исход).

  • Судороги дыхательной мускулатуры при карпопедальном спазме.

Методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови: гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз в крови.

Прогноз.

При своевременном выявлении заболевания и адекватной терапии прогноз благоприятный, при отсутствии лечения и частых приступах с остановкой дыхания могут возникнуть симптомы нарушения функции ЦНС, в редких случаях – летальный исход.

Основные принципы лечения тетании.

Явная форма детской тетании требует неотложных мероприятий.

  1. Создать спокойную обстановку вокруг ребенка.

  2. Освободить его от стесняющей одежды.

  3. Обеспечить достаточную аэрацию.

  4. Применить методы тактильной стимуляции дыхания (для создания доминантного очага в головном мозге): похлопать по щекам и ягодицам, побрызгать на лицо холодной водой, вызвать раздражение корня языка, надавливая на него шпателем, поднести к носу ватный шарик, смоченный нашатырным спиртом.

  5. Ввести противосудорожное средство (седуксен, ГОМК, сульфат магния, глюконат кальция).

  6. При неэффективности применяется искусственная венти­ляция легких, ингаляция 100% кислорода.

После окончания приступа назначается обильное питье в виде чая, ягодных или фруктовых соков, а также курс лечения препаратами кальция (5% раствор кальция хлорида или глю­конат кальция) и 5% раствора аммония хлорида. Спустя 3-4 дня после судорог назначается курс противорахитического лечения препаратами витамина Д. Необходимо ребенка, находящегося на искусственном вскармливании, перевести на вскарм­ливание грудным молоком или адаптированными молочно­ — кислыми смесями.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременном выявлении и адекватной терапии рахита.

Гипервитаминоз Д (Д — витаминная интоксикация) — это состояние, обусловленное пере­дозировкой витамина Д или повышенной чувствительностью организма к препаратам витамина Д с последующим разви­тием гиперкальциемии и токсических изменений в органах и тканях. Чаще наблюдается у детей первых 6-ти месяцев жизни.

Факторы риска развития заболевания:

  • Неконтролируемый прием препаратов витамина Д

  • Передозировка препаратов витамина Д

  • Назначение витамина Д в летнее время года

  • Применение препаратов витамина Д одновременно с адаптированными молочными смесями, без учета содержания в них кальциферола.

  • Индивидуальная повышенная чувствительность к препаратам витамина Д

Механизм развития заболевания:

В основе заболевания лежит гиперкальциемия, которая сопровождается гиперкальциурией, отложением кальция в стенках сосудов с последующим необратимым кальцинозом внутренних органов. В первую очередь при этом страдают органы, участвующие в активизации и выведении витамина Д (печень, почки и сердечно-сосудистая система), быстро реагирующие на изменение метаболизма кальция. При этом отмечается нарушение минерального обмена (гипофосфатемия), что приводит к отрицательному азотистому балансу и ацидозу.

Клиническая картина.

Различают две клинические формы гипервитаминоза Д:

Острая Д-витаминная интоксикация: чаще развивается у детей первого года жизни при бес­контрольном приеме витамина Д. Ведущими симптомами являются симптомы кишечного токсикоза, нейротоксикоза, нарушение функций жизненно важных органов.

Клинические симптомы кишечного токсикоза:

  • снижение аппетита вплоть до полной анорексии, жажда;

  • упорная рвота, быстрое падение массы тела;

  • развитие симптомов обезвоживания (кожа сухая, черты лица заострены, большой родничок западает, снижен тургор тканей и мышечный тонус)

Клинические симптомы нейротоксикоза:

  • повышенная возбудимость, сменяющаяся вялостью и

  • сон­ливостью;

  • вегетативные расстройства (потливость, красный дермографизм);

  • помрачнение сознания вплоть развития комы;

  • судороги.

Со стороны других органов:

  • изменение сердечно-сосудистой деятельности (гипотония, тахикардия, глухость тонов сердца);

  • почечная недостаточность (дизурия, полиурия, альбуми­нурия);

  • нарушение функции печени;

  • изменение показателей крови (анемия, гиперкальциемия, азотемия, ацетонемия).

  • костные изменения (избыточное отложение кальция в зонах роста трубчатых костей).

Хроническая Д-витаминная интоксикация возникает на фоне длительного применения препарата в умеренных дозах и характеризуется менее яркой клинической картиной:

  • снижен аппетит, рвота наблюдается редко;

  • весовая кривая уплощена;

  • отмечается беспокойный сон, раздражительность;

  • быстрое заращение швов черепа и раннее закрытие боль­шого родничка;

  • со стороны других органов и систем изменения выражены незначительно.

Осложнения:

  • ОПН, токсический гепатит, острый миокардит

  • Раннее закрытие зон роста костей с нарушением развития скелета

  • Раннее развитие склероза сосудов внутренних органов, постепенное отставание в физическом и психическом развитии.

Методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови: гиперкальциемия, азотемия, ацетонемия.

  • Анализ мочи: гиперкальциурия, гиперфосфатурия.

  • Резко положительная проба по Сулковичу.

Прогноз.

Определяется тяжестью поражения органов и длитель­ностью гиперкальциемии.

При острой интоксикации возможен летальный исход в связи с развитием острой почечной недостаточности, токси­ческого гепатита, острого миокардита.

Исходом хронической формы может быть раннее разви­тие склероза сосудов внутренних органов, нарушение формирования костного скелета, постепенное от­ставание в физическом и психическом развитии.

Основные принципы лечения гипервитаминоза Д.

  1. Прекратить прием витамина Д и препаратов кальция.

  2. Дезинтоксикационная терапия: парентеральное введение гемодеза, 5% раствора глюкозы реополиглюкина, альбумина, раствора Рингера.

  3. Введение антагонистов витамина Д: витамины А и Е.

  4. Гормональная терапия (преднизолон для уменьшения ток­сического действия витамина Д).

  5. Борьба с ацидозом (увлажненный кислород, парентераль­ное введение гидрокарбоната натрия).

  6. Выведение препаратов кальция: (препараты, связывающие кальций в кишечнике — альмагель, ксидифон, холестирамин и препараты, выводящие кальций из кишечника — трилон В).

  7. Симптоматическая терапия.

Профилактика гипервитаминоза Д.

  1. Соблюдение правил применения витамина Д.

  2. Индивидуальный подход к назначению препаратов вита­мина Д.

  3. Систематический контроль уровня кальция в моче, во вре­мя лечения витамином Д, с помощью пробы Сулковича не реже 1 раза в 2 недели.

Сестринский процесс при нарушениях витаминного обмена.

Возможные проблемы пациента:

  • нарушение питания из-за нерационального вскармливания;

  • риск нарушения целостности кожи из-за гипергидроза;

  • нарушение формулы сна;

  • высокий риск присоединения инфекций;

  • психоэмоциональная лабильность;

  • снижение двигательной активности из-за гипотонуса мышц;

  • снижение весоростовых показателей;

  • деформация костей скелета;

  • изменение внешнего вида;

  • риск развития судорог, эклампсии.

Возможные проблемы родителей:

  • дефицит информации о заболевании;

  • дефицит знаний о рациональном вскармливании, уходе за ребенком;

  • беспокойство по поводу внешнего вида ребенка;

  • страх за ребенка, неуверенность в благополучном исходе заболевания;

  • риск передозировки витамина Д.

  • чувство вины перед ребенком.

Сестринское вмешательство.

  1. Помочь родителям увидеть перспективу развития здоро­вого ребенка, восполнить их дефицит знаний о причинах возникновения, особенностях течения, профилактике, лече­нии и прогнозе заболевания.

  2. Проконсультировать родителей по вопросам организа­ции рационального вскармливания в соответствии с возрас­том и потребностями ребенка:

  • убедить родителей, по возможности максимально долго сохранить грудное вскармливание ребенка

  • при введении прикорма ребенку с рахитом использовать продукты, содержащие витамин Д (гречневую кашу, желток яйца, сливочное и рас­тительное масло, рыбу, икру); со второго полугодия – мясо, печеночный фарш.

  • желательно готовить каши на овощном отваре

  • при искусственном вскармливании, предпочтение отда­вать адаптированным молочнокислым смесям, при этом учитывать дозу витамина Д, содержащуюся в них

  • максимально ограничить в пищевом рационе ребенка цельное коровье молоко из-за высокого содержания каль­ция и фосфатов

  • с 4-х месяцев начать вводить свежеприготовленные соки, фруктовые и овощные пюре в оптимальных количествах.

Гипервитаминоз витамина Д, причинами которого могут явиться:

— лечение большими дозами витамина Д;

— повышенная чувствительность к препарату;

— одновременное УФО и прием лечебных доз витамина Д;

— назначение витамина Д детям, получающим адаптированные молочные смеси.

Высок риск развития гипервитаминоза Д у детей, матери которых во время беременности принимали витамин Д.

В патогенезе гипервитаминоза имеет значение гиперкальцемия, кальцийурия, кальциноз почек, мягких тканей сердца и сосудов, интенсификация ПОЛ с разрушением клеточных мембран, интоксикацией, эндокринными сдвигами.

Клиника гипервитаминоза Д зависит от тяжести процесса и отражена в таблице 27.

Таблица 27

Клинические проявления гипервитаминоза д в зависимости от тяжести

Симптомы

Степени тяжести

Легкая

Средняя

Тяжелая

Клинические

Снижение аппетита, потливость, раздражительность, нарушение сна, дистрофия, уплощение весовой кривой.

То же + субфебриллитет, дистрофия,

анорексия, рвота, запоры

То же + токсикоз с эксикозом

Лабораторные

Мочевой синдром: лейкоцитурия, кристаллурия (соли кальция), протеинурия, цилиндрурия, гипостенурия

Мочевой синдром + повышение в крови кальция, снижение фосфора, магния

То же

Различают острый гипервитаминоз Д, развивающийся после одно – двукратного введения токсических доз препарата, проявляющийся токсикозом, и хронический — определяемый при достаточно длительном назначении высоких доз витамина Д.

Осложнения: пневмонии, миокардиты, панкреатиты, почечная недостаточность.

Прогноз при гипервитаминозе Д серьезный, так как возможно развитие нефрокальциноза с исходом в хронический нефрит, хроническую почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, кальциноз внутренних органов и сосудов (стеноз аорты, легочной артерии), и др.

Лечение. В случае диагностики гипервитаминоза Д необходимо сразу отменить прием медикамента. Из питания исключают продукты, богатые кальцием (творог, молоко).

При остром отравлении препаратами витамина Д проводится интенсивная дезинтоксикационная терапия в режиме форсированного диуреза (внутривенно вводят альбумин, 5% раствор глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазу, витамин С). Внутрь назначают: преднизолон (по 2 мг/ кг /сутки — 10 — 14 дней), витамин А (антагонист витамин Д) по 5000 — 10000 МЕ в сутки, фенобарбитал, витамин Е, фуросемид (1мг/кг) 3 раза в сутки.

Для связывания витамина Д и кальция в кишечнике назначают холестирамин в суточной дозе 0,5 г/кг в три приема, ксидифон. Последний в виде 20% раствора разводят кипяченой водой в 10 раз и дают по 10мг/кг на прием за 30 минут до еды 1 — 2 раза в день.

Профилактика гипервитаминоза Д заключается в подборе индивидуальной дозы, применение водного раствора витамина Д3 и учет противопоказаний к применению препарата.

Назначение больших доз витамина Д должно сопровождаться назначением витаминов А, Е.

Витамин Д противопоказан при идиопатической кальцийурии, наследственной гипофосфатезии, органическом перинатальном поражении нервной системы с явлениями микроцефалии.

При лечении рахита витамином Д следят за содержанием кальция в крови и моче с помощью пробы Сулковича.

Проба Сулковича — качественная оценка кальцийурии. Несколько миллилитров реактива Сулковича смешивают с двухкратным количеством мочи, собранной утром натощак. Результат смотрят через 30 секунд.

При положительной пробе появляется молочно-белое помутнение, при увеличении кальция — облаковидное помутнение, при снижении кальция — отсутствие помутнения. Интенсивность помутнения оценивается в +:

+ — слабое помутнение

++ — умеренное помутнение

+++ — значительное помутнение

++++ — резко выраженное помутнение.

Состав реактива Сулковича:

— кристаллическая щавелевая кислота — 2,5 г

— щавелевокислый аммоний — 2,5 г

— ледяная уксусная кислота — 5,0 мл

— дистиллированная вода до 150 мл

Гипервитаминоз D обычно развивается при накоплении в организме жирорастворимых витаминов. Наиболее часто встречаемым у детей, особенно раннего возраста, является Гипервитаминоз D. При этом отмечается токсическое влияние витамина D на ткани, а также развитие гиперкальциемии, что приводит к постепенному накоплению кальция во внутренних органах ребенка с образованием кальцификатов.

Причины заболевания:

  1. редкая – непереносимость витамина D (особенно если одним из показателей преморбидного фона является отягощенный аллергологический анамиез);
  2. наиболее частая – передозировка витамина D.  Основными ошибками со стороны врачей или родителей могут быть:

— прием витамина D при искусственном вскармливании, когда ребенок получает адаптированные смеси, в которых тоже имеется витамин D;

— одновременно УФО и прием витамина D;

— пребывание под солнечными лучами в летнее время и прием  витамина D.

  1. способствует гипервитаминозу D прием больших доз препаратов кальция;
  2. иногда может развиваться на фоне нормальной дозы принимаемого витамина D, но при хронических воспалительных заболеваниях и злокачественной патологии лимфоидной ткани, когда происходит гиперпродукция кальцитриола (активного метаболита витамина D3, обладающего всеми его свойствами, но с большей биологической активностью).

В основе патогенеза гипервитаминоза D лежит образование значительного количества кальцитриола, активирующего функцию остеокластов (крупных многоядерных клеток системы макрофагов, разрушающих костную и хрящевую ткань), в результате чего:

— возникает гиперкальциемия (которой в том числе способствует как повышенное всасывание кальция в кишечнике, так и реабсорбция в почках);

— развивается остеопороз.

Основные нарушения обмена:

— гиперкальциемия (3 ммоль/л и больше);

— снижается показатель ПТГ (паратиреоидного гормона);

— гиперкальциурия – проба Сулковича (+++), (++++), повышен показатель в суточном количестве мочи;

— гиперфосфатемия переходит в гипофосфатемию в связи с поражение почек и нарушением процесса реабсорбции;

— при передозировке витамина D в крови повышается уровень кальцидиола;

— происходит отложение солей кальция в жизненно важных органах: печени, почках, сердце, надпочечниках, легких, ЖКТ, сосудах, мозговой ткани, глазах, мышцах, коже (из перечисленных максимально страдают 3 первых органа);

— в большом количестве витамин D обладает выраженным токсическим действием на многие внутренние органы.

Для профилактики гипервитаминоза D лечение рахита должно проводиться под строгим контролем врача.

Классификация

По течению (в зависимости от времени и интенсивности проявлений клинических признаков):

— острое (до 6 мес.);

— хроническое (постепенное развитие признаков – больше 6 мес.);

— с характерным нарушением обмена веществ и поражением других органов (развитие кальциноза, уролитиаза, хронической почечной недостаточности, стеноза легочной артерии, коарктации аорты, склеротических изменений органов).

По периоду:

— начальный;

— разгара;

— реконвалесценции (остаточных явлений).

По степени тяжести:

— 1-я – легкая;

— 2-я – средняя;

— 3-я – тяжелая.

Клинические признаки

Поскольку значительное количество витамина D обладает токсическим действием на многие внутренние органы, то и клинических признаков при гипервитаминозе D много. Их интенсивность разная, она зависит от течения заболевания (см. таблицу) и степени тяжести.

Интенсивность рассмотренных клинических признаков указывает не только на течение заболевания, но и на степень тяжести гипервитаминоза D:

— при легкой степени токсикоза нет; имеются общие нарушения, снижается аппетит, уменьшается масса тела; проба Сулковича (+++), выраженное повышение кальция в моче;

— при средней степени появляются признаки токсикоза, однако умеренно выраженные; в крови кроме гиперкальциемии имеется гипофосфатемия; проба Сулковича (++++), значительная гиперкальциурия;

— при тяжелой степени значительно выражены признаки токсикоза; резкие нарушения лабораторных показателей.

Пораженная система и данные обследо-

вания

Острое течение Хроническое течение
Общие признаки Раздражительность, беспокойство, сонливость

Высокая субфебрильная температура

Слабость, вялость, беспокойный сон

Низкая субфебрильная температура

Кожа Сухая, бледная, небольшая иктеричность

Тени под глазами

Сухая, бледно-серая, холодная на ощупь
Физическое развитие Уменьшение массы тела

Тургор тканей снижен

Снижение массы тела, но в меньшей степени, нежели при остром течении
ЖКТ Снижение аппетита (до анорексии).

Тошнота, рвота (до 10-15 р/сут.)

Гипатолиенальный синдром

Стул: запоры, иногда жидкий

Кишечный токсикоз

Снижение аппетита

Тошнота, рвота 1-2 р/сут.

Гепатолиенальный синдром

ССС Сердце: границы расширины, тахикардия, тоны прглушены

Как снижение, так и повышение артериального давления (АД)

ЭКГ: укорочение интервала QT, нарушения сердечного ритма

Аускультативные данные сердца, ЭКГ, АД аналогичны острому течению, но характеризуются продолжительным течением вплоть до постоянства
Мочевыде-

лительная система

Полиурия, изостенурия

В анализе мочи: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия, гиперкальциурия

Проба Сулковича (+++), (++++)

Вначале показатели аналогичны острому течению, через некоторое время может развиваться почечная недостаточность
Нервная система В тяжелых, запущенных случаях – клиническая картина нейротоксикоза, коматозное состояние Кроме нейротоксикоза, при хроническом течении развивается задержка умственного развития
Водно-солевой обмен Обезвоживание (жажда), особенно при значительном поражении ЖКТ По сравнению с острым течением нарушения незначительные
Костная система Остеопороз, участки обызвествления вокруг тел позвонков, в зонах роста трубчатых костей, в плюсневых костях; утолщение надкостницы

Краниостеноз, рано закрывается большой родничок

Кроме признаков острого течения, для хронического характерны запавшая переносица и вздернутый нос
Анализы крови Гиперкальциемия

Ацетонемия

Снижение уровня щелочной фосфатазы

Общий анализ: анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

Показатели анализов аналогичны сотрому течению, однако развиваются постепенно, могут быть более или менее выражены

Лечение гипервитаминоза Д у детей 

Лечение основано на снятии интоксикации, нормализации обмена веществ, выведения кальция из организма. Основные механизмы лечения следующие.

  1. Отмена витамина D и препаратов кальция.
  2. Из пищи исключаются все продукты с витамином D (печень трески, птиц, рыб, икра, яичный желток, сливочное масло) и кальцием (молочные продукты,количество молока доводится до минимума; при возможности у детей старше года молоко отменяется).
  3. Рационально ввести в пищу крупяную кашу (в злаках есть фитаты), овощное пюре, фруктовые соки. При этом необходимо не только уменьшить объем плотной пищи, но и давать более жидкую.
  4. Обильное питье (в том числе раствор глюкозы; 3% раствор хлорида аммония, который усиливает выведение кальция через мочевыводящие пути).

Лекарственные препараты определяет и назначает врач.

1 год ago

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *