Питание при гемофилии у детей

Общее описание болезни

Это редкая болезнь крови, передающаяся по наследству, при которой наблюдаются проблемы с ее свертываемостью.

Виды гемофилии

Гемофилия – генетическое заболевание, при котором меняется один ген в Х — хромосоме. В зависимости от того, какой ген мутировал, выделяют отдельный вид болезни. Гемофилия бывает трех типов: A, В, С.

• Тип A – в крови нет специального белка: антигемофильного глобулина, VIII фактора свертываемости крови. Такой генный дефект встречается у 85% больных и считается классическим.
• Тип В – фактор IХ недостаточно активный, из-за чего нарушается процесс формирования вторичной пробки свертываемости.
• Тип С – гемофилия этого типа возникает из-за недостаточного количества ХІ фактора коагуляции. Тип С – очень редко встречаемый тип, которым болели преимущественно евреи-ашкеназы. Им могут болеть как женщины, так и мужчины. На сегодняшний момент, этот тип исключен из классификации из-за того, что его симптоматика сильно отличается от первых двух типов.

Причины возникновения болезни

Главной причиной развития гемофилии считают наследственный фактор.

Крайне редко встречаются случаи «спонтанной гемофилии». Она появляется внезапно, хотя в семье ранее не было этого заболевания. В последующем, эта форма гемофилии передается традиционно – на генетическом уровне. Медицинские работники до сих пор не выявили точных причин развития болезни. Они считают, что это новая мутация гена.

Вероятность унаследования гемофилии

От этой болезни страдают преимущественно мужчины. Мужскому полу болезнь передается по рецессивному типу (по сцепленному с Х – хромосомой). Если сын унаследовал материнскую Х – хромосому, он гемофилией не болеет. Женщинам достается роль «кондуктора» или носителя, но могут быть и исключения. Если болен гемофилией отец, а мать – носитель, то у таких родителей может родиться девочка, страдающая от этого недуга. Всего в мире зарегистрировано около 60-ти случаев, в которых девочки болели гемофилией, а не были переносчицами.

Выделяют 3 варианта передачи гемофилии

1. 1Мать является переносчиком гена, но отец – здоровый мужчина. В этом случае возможны 4 исхода, с вероятностью по 25%. Может родиться здоровый сын или здоровая дочь, больной сын или дочь-носитель.
2. 2Мать – здорова, отец – болен гемофилией. При таком раскладе все сыновья будут здоровыми, а все дочери станут носительницами.
3. 3Мать – носитель гена, а отец болен. В этом варианте может быть 4 исхода: здоровый сын, больная дочь, больной сын или дочь-носитель. У каждого исхода равные силы.

Симптомы гемофилии

При гемофилии наблюдается чрезмерная кровоточивость, которая возникает периодически с разной локализацией при различных травмах, медицинских манипуляциях (особенно внутримышечные инъекции и хирургические вмешательства), при удалении зубов.

Десенное или носовое кровотечение очень трудно остановить. Также, может начаться самопроизвольное кровотечение.

При небольших травмированиях и ушибах образовывается крупная гематома.

Основной чертой гемофилии являются внутрисуставные кровотечения – гемартрозы. При их появлении у сустава нарушается подвижность, возникает отечность. Все это сопровождается сильными болями. После первых таких кровотечений кровь в суставе рассасывается самостоятельно и функциональность сустава восстанавливается. Но при повторении – на капсуле сустава и хряще образуются сгустки, которые покрываются соединительной тканью. Из-за таких процессов развивается анкилоз.

Еще одним важным признаком при гемофилии считается поздний, отстроченный характер кровотечений. Кровотечения открываются не сразу после травмы, а через некоторый промежуток времени. Это происходит из-за того, что первично кровотечение останавливают тромбоциты, состав которых не изменен. До открытия кровотечения может пройти от 6 до 12 часов – все зависит от степени тяжести заболевания.

Еще может присутствовать кровь в моче или кале. Самым сложным и смертельно опасным признаком гемофилии является кровоизлияние в спинной или головной мозг.

Что касается детей, то гемофилия может проявиться не сразу. Это относится к детям, которых мать кормит грудью. Ведь в грудном молоке есть специальные вещества, которые поддерживают способность крови нормально свертываться. Поэтому, чем дольше мать кормит ребенка грудью, тем позднее появятся первые признаки.

Формы гемофилии

В зависимости от степени тяжести болезни выделяют 3 формы гемофилии.

• При легкой степени гемофилии кровотечения открываются только при проведении хирургических операций или после тяжелых травм. В крови фактор коагуляции содержится в количестве 5-25%.
• При умеренном течении гемофилии фактор свертывания в крови содержится на уровне от 1 до 5%. Первые клинические признаки могут выявиться еще в раннем возрасте. Для этой формы присущи кровотечения при травмированиях средней тяжести, а при незначительных ушибах возникают тяжелые гематомы.
• При тяжелой форме заболевания кровь содержит фактор коагуляции меньше чем 1%. В этом случае гемофилия проявляется в первые месяце жизни – во время прорезывания зубов открываются кровотечения, а при первых попытках ходьбы появляются тяжелые и обширные гематомы (во время ползаний, из-за зацепления всяких предметов или падениях).

Известные больные и носители гемофилии

Самой известной представительницей-носительницей гемофилии во всей истории считается королева Виктория. При чем достоверно неизвестно по каким причинам она таковой стала. Ведь в семье до этого никто не страдал от этого недуга. Есть 2 версии.

Первая сходится к тому, что ее отцом мог быть какой-либо иной мужчина, который страдал гемофилией, а не герцог Кентский Эдуард Август. Но никаких документальных доказательств нет.

Поэтому выдвинута вторая версия – у Виктории произошла мутация в генах. То есть, у нее была «спонтанная» форма гемофилии. И по привычному принципу гемофилию унаследовал ее сын – герцог Олбани, Леопольд и некоторые внуки и правнуки.

Гемофилию считают болезнью королей. Этот факт объясняется тем, что раньше ради сохранения титула разрешались браки с близкими родственниками. Поэтому вероятность рождения больных детей при дворе увеличивалась в разы.

Миф о гемофилии

Существует миф о том, что человек, страдающий гемофилией может истечь кровью при малейшем повреждении кожных покровов. Это утверждение далеко не правдиво и для таких людей мелкие царапины и порезы не составляют смертельной опасности.

Опасность представляют хирургические вмешательства, вырывание зубов, прививки и спонтанные кровотечения в мышцы и сосуды, которые возникают из-за слабых стенок сосудов у больных.

Полезные продукты при гемофилии

При гемофилии нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д. Самое важное – это обеспечить организм нужным количеством витамина К. Его называют витамином коагуляции (свертывания).

Витамин К можно почерпать, употребляя шпинат, листья салата, репчатый лук, морковь, бананы, чеснок, огурцы, помидоры, груши, яблоки, капусту (особенно брокколи, белокочанную, цветную), острый перец, соевые бобы, яичный желток, сыр, сливочное масло, овес, ботву репы, сельдерея.

Для улучшения состояния крови, поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу, клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Свекольный сок необходимо пить разбавленным морковным или яблочным. Сначала его необходимо разбавлять 1 к 1-ному, затем нужно постепенно уменьшать разбавление и увеличивать концентрацию свекольного сока.

Также, можно пить очищенную воду, зеленый чай, чай со смородины, калины или малины, отвар из шиповника.

Средства народной медицины при гемофилии

В целях профилактики кровотечений, больные могут принимать экстракт виноградных косточек, отвары из двудомной крапивы, тысячелистника, астрагала, японской софоры, пастушьей сумки, арники, кориандра, гаммамелиса, корня одуванчика. Эти лекарственные растения помогут укрепить стенки сосудов, повысить свертываемость крови и улучшить ее качество.

Следует ограниченно принимать аспирин и другие разжижающие кровь медицинские препараты – они могут вызвать кровотечение.

Опасные и вредные продукты при гемофилии

• жирная пища (она содержит в большом количестве холестерин, кроме того, жиры блокируют усвоение кальция, а он крайне необходим для клеточного баланса);
• жаренные, пересоленные, копченые блюда (эта пища содержит вещества, которые изменяют состав крови не в лучшую сторону, из-за чего в дальнейшем происходят негативные изменения во всем организме);
• алкоголь, сладкие газировки, энергетики (они разрушают и обезвоживают форменные элементы крови, из-за чего кровь не может справляться со своими функциями);
• фаст фуд, кондитерский жир, полуфабрикаты, еда быстрого приготовления, магазинные консервы, колбасы, соусы и приправы, а также продукты с различными пищевыми добавками (эти «продукты» формируют тяжелые соединения, которые клетки крови не могут применять для питания человеческого организма, а сами соединения отравляют организм этими балластными вредными веществами).

Рейтинг: 0.0/5, оценок:

Питание при других заболеваниях:

Гемофилия

Старая, еще библейских времен болезнь. Выражается она в наклонности к кровотечениям, после даже самых незначительных повреждений, причем кровь из ранки течет неудержимо, вследствие неспособности ее к свертыванию.

Оглавление:

• Гемофилия
• Гемофилия
• Гемофилия
• Причины гемофилии
• Классификация гемофилии
• Симптомы гемофилии
• Диагностика гемофилии
• Лечение гемофилии
• Прогноз и профилактика гемофилии
• Питание при гемофилии
• Лечение гемофилии
• Причины возникновения гемофилии
• Как лечить гемофилия?
• С какими заболеваниями может быть связано
• Лечение гемофилии в домашних условиях
• Какими препаратами лечить гемофилия?
• Лечение гемофилии народными методами
• Лечение гемофилии во время беременности
• К каким докторам обращаться, если у Вас гемофилия
• Гемофилия — причины, симптомы, диагностика, лечение
• Гемофилия — причины заболевания
• Гемофилия — симптомы заболевания
• Гемофилия — диагностика заболевания
• Гемофилия — лечение и профилактика
• Отзывы о Питание при гемофилии
• Гемофилия
• Общая информация
• Симптомы
• Лечение
• Гемофилия
• Общее описание болезни
• Виды гемофилии
• Причины возникновения болезни
• Вероятность унаследования гемофилии
• Выделяют 3 варианта передачи гемофилии
• Симптомы гемофилии
• Формы гемофилии
• Известные больные и носители гемофилии
• Миф о гемофилии
• Полезные продукты при гемофилии
• Средства народной медицины при гемофилии

Наиболее доступное средство для остановки кровотечения в домашнем обиходе — это женское молоко, но не ранее, как через две недели после родов: надо молоком мочить стерилизованную марлю, или просто чистую, сухую прокипяченную тряпку, и ею затампонировать ранку, Ранее двух недель молоко должного воздействия не оказывает.

Если молока под рукою нет, то можно лишь облегчать состояние больного возвышенным положением кровоточащего места и прижатием его, ожидая, пока природа сама придет на помощь. Или применить еще переливание крови.

Больным гемофилией надо питаться главным образом теми продуктами, куда входит витамин «К», который способствует свертыванию крови, а именно: шпинат, зеленый молодой лук, зеленые листья сельдерея и свежие листья зеленой капусты.

Гемофилия

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.

Гемофилия

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на00 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.

Причины гемофилии

Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.

Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови — образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Классификация гемофилии

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

• Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
• При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
• Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

• При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее — продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
• При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
• Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.

При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Питание при гемофилии

При гемофилии показана диета, обогащенная витаминами А, В, С, Д, солями фосфора и кальция.

Полезные продукты для крови

Печень. Является незаменимым источником железа, нехватка которого может привести к пониженному уровню гемоглобина и малокровию. Кроме того, его недостаток проявляется в таком заболевании, как железодефицитная анемия. Кроме того, в печени содержится такое важное для крови вещество, как гепарин. Именно он является профилактическим средством против тромбозов и инфарктов миокарда.

Жирная рыба. Важный продукт для профилактики сердечно-сосудистой системы. Именно благодаря рыбе в странах, где она является одним из главных продуктов питания, практически не встречаются такие заболевания, как ИБС, коронарная недостаточность, инфаркт и пр. Жиры, содержащиеся в рыбе, контролируют уровень холестерина крови, а также уровень сахара. Кроме того, благодаря содержащемуся в рыбе таурину, происходит нормализация кровяного давления.

Белокочанная капуста и брокколи. Богаты фолиевой кислотой, благодаря которой происходит синтез новых кровяных клеток. Кроме того, в них присутствует витамин К, отвечающий за свертываемость крови. Благодаря витамину Р, который также имеется в капусте, происходит укрепление стенок сосудов.

Цитрусовые. Содержащийся в них витамин С, отвечает за усвоение организмом железа. Клетчатка борется с холестерином, а витамин А, совместно с органическими кислотами, отвечает за уровень сахара.

Яблоки. Содержат в своем составе пектин, который регулирует уровень сахара в крови и связывает вредный холестерин.

Орехи. Благодаря своему составу, они являются важным продуктом для крови. В орехах содержатся такие важные компоненты питания как жиры, калий, магний, железо и витамины А, В, С.

Авокадо. Связывает лишний холестерин и благодаря этому занимает достойное место списке полезных для крови продуктов. Вещества, которые в нем содержатся, способствуют нормализации кроветворения и кровообращения.

Гранат. Благодаря содержащемуся в нем железу, этот фрукт назначают как одно из первых лекарств при железодефицитной анемии. Кроме того, гранат используется для дезактивации избыточного холестерина.

Мед. Наилучшим выбором для крови является употребление гречишного меда, в состав которого входит, чуть ли не вся таблица Менделеева. Здесь можно найти железо и органические кислоты, а также калий с магнием и другие полезные микроэлементы. Благодаря меду происходит нормализация форменных элементов крови, таких как лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Свекла. Является натуральным кроветворным средством. Способствует образованию эритроцитов и укрепляет стенки сосудов. Хорошо сочетается с морковью, капустой и томатом.

Клюквенный морс. Содержит антиоксиданты, препятствующие лейкемии.

Морковный и яблочный соки. Чистят кровь, заряжают организм бодростью и здоровьем.

Свекольный сок. Обладает мощным очищающим действием. Использовать только в смеси с другими соками (морковным и яблочным), постепенно снижая разбавление.

Для того чтобы человек был сильным и здоровым, очень важным является качество его крови.

Употребление большого количества железосодержащих продуктов – главное средство борьбы с анемией, а, следовательно, со слабостью и головокружениями, вызванными низким уровнем гемоглобина в крови.

Поэтому необходимо есть больше гранатов, яблок, гречневой каши и других продуктов, богатых железом.

Для обеспечения здоровья крови необходимо чаще бывать на свежем, богатым кислородом воздухе. Очень хорошим вариантом является берег моря или летний сосновый бор. На море, помимо кислорода, содержится большое количество йода, а в лесу воздух насыщен фитонцидами.

Вредные продукты для крови

Жиры. Большое количество жиров вызывает блокировку кальция, который необходим для клеточного баланса и поддержания осмоса в крови. Кроме того, в жирах содержится большое количество холестерина.

Жареные продукты. Вещества, содержащиеся в жареных продуктах, вызывают изменения в составе крови, вследствие чего происходят нарушения во всем организме.

Алкоголь. Под воздействием алкоголя форменные элементы крови подвергаются деструкции и обезвоживанию. Вследствие чего, кровь не выполняет своих функций.

Продукты, содержащие консерванты. Образуют трудно-растворимые соединения, которые клетки крови не могут использовать для питания организма. При этом происходит отравление организма вредными балластными веществами.

Лечение гемофилии

Причины возникновения гемофилии

Гемофилия является наследственным заболеванием, обусловленным дефицитом или молекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, участвующих в активации свертывания крови с внутренним механизмом.

В 50-х годах прошлого века было выделено две формы гемофилии:

• гемофилия А — обусловленная дефицитом фактора VIII свертывания крови (антигемофильного глобулина А),
• гемофилия В — обусловленная дефицитом фактора IX (плазменного компонента тромбопластина).

Сегодня к гемофилиям относят дефицит фактора XI свертывания крови (плазменного предшественника тромбопластина), выделяя ее как гемофилию С или болезнь Розенталя.

Самой распространенной является гемофилия А (87-94%). Дефицит фактора IX случается значительно реже (6-13%), гемофилия С — крайне редко (1-2%).

Гемофилия А — наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярной аномалией фактора VIII свертывания крови. Антигемофильный глобулин А циркулирует в крови в виде большого белкового комплекса. Заболевание наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой, типу. Обычно болеют мужчины. Женщины, наследуя одну Х-хромосому от отца-гемофилика и одну X-хромосому от здоровой матери, являются кондукторами гемофилии. Таким образом, все сыновья от отца-гемофилика рождаются здоровыми, а все дочери являются переносчиками гемофилии. Сыновья женщин-кондукторов гемофилии могут наследовать от матери здоровую Х-хромосому. В этих случаях они рождаются здоровыми и не передают заболевания потомкам.

У женщин-кондукторов гемофилии, как правило, геморрагических проявлений нет, хотя уровень фактора VIII у них снижен. Изредка могут случаться аутосомно-доминантные формы гемофилии, в том числе у женщин — «женская гемофилия». Такая ситуация может возникнуть тогда, когда отец болеет гемофилией, а мать является ее кондуктором.

Гемофилия А характеризуется:

• массивными и длительными кровотечениями при порезах, травмах,
• кровоизлияниями в суставы,
• возникновением межмышечных и внутримышечных гематом.

В зависимости от уровня фактора VIII выделяют тяжелую (менее 1% нормального уровня), средней тяжести (1-5%) и легкую (уровень фактора VIII составляет 5-15%) формы заболевания. Уровень фактора VIII в плазме крови больного гемофилией остается стабильным на протяжении всей жизни. Гемофилия клинически проявляется, как правило, в детском возрасте:

• повышенная кровоточивость во время
  • перерезания пуповины,
  • прикусывания языка,
  • травматизации слизистых оболочек острыми предметами,
• возникновение гематом при падении ребенка,
• позже — гемартрозы.

При легких формах гемофилии заболевание проявляется преимущественно в юношеском или в зрелом возрасте. Периоды повышенной кровоточивости чередуются с промежутками относительной клинической ремиссии. Одним из характерных проявлений гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы конечностей, чаще всего — коленные, реже — локтевые, надпяточно-берцовые, плечевые, тазобедренные.

Возникновение гемартроза может быть связано с травмой, довольно часто незначительной (неудачное движение, перенапряжение). Острый гемартроз сопровождается резкими артралгиями, увеличением сустава в объеме. Кожа над пораженным суставом гиперемирована, напряжена, горячая. Движения и пальпация сустава болезненные. Часто наблюдается баллотирование надколенника.

При правильном и своевременном лечении впервые обнаруженный острый гемартроз может полностью рассосаться, не оставляя существенных изменений. Вследствие рецидивных острых гемартрозов развивается хронический геморрагически-деструктивный остеоартроз:

• сустав деформируется,
• увеличивается в объеме,
• движения в нем ограничены,
• наступает атрофия и слабость мышц конечности.

Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Гематомы могут возникать в любом участке тела, преимущественно после травмы, их локализация вызывает клинические проявления. Кожа над гематомой напряженная, пальпация болезненна. При больших гематомах может наблюдаться флюктуация. Позже кровь проникает в подкожную жировую клетчатку, начинается имбибиция (пропитывание) кожи кровью с образованием больших сине-фиолетовых синяков, которые впоследствии становятся зелено-желтыми. Большие гематомы сопровождаются общей реакцией организма:

• повышением температуры тела, ознобом;
• развиваются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ;
• сжатие гематомой сосудов может вызвать некротизирование тканей, разрушение значительных участков костей и образование гемофилических псевдоопухолей.

Опасны гематомы подчелюстной области, шеи, поскольку они могут сжимать дыхательные пути. Ретробульбарная гематома вследствие незначительной травмы глаза может привести к атрофии глазного яблока и потере зрения. Возникновение ретроперитонеальных гематом, субсерозной гематомы кишечника может симулировать клинику острого живота. Для гемофилии характерны длительные почечные кровотечения, которые возникают у 14-30% больных, наблюдаются макрогематурия. Дизурийно активная трансфузионная терапия может приводить к закупориванию мочевых путей сгустками крови и, как следствие, к возникновению анурии, азотемии, почечной колики. Редко наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоизлияния в головной или спинной мозг и их оболочки.

Характерны также длительные рецидивирующие кровотечения после травм и операций, экстракции зубов.

Гемофилия А, осложненная наличием ингибитора фактора VIII. В связи с множественными инфузиями антигемофильного препарата крови у больных гемофилией может появляться антикоагулянт — ингибитор фактора VIII (у 15-30% больных гемофилией А и у 3-16% больных гемофилией В). Клинически такие формы гемофилии А не отличаются от гемофилии А без ингибитора.

Гемофилия В — наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярными аномалиями фактора IX свертывания крови (антигемофильного глобулина В, фактора Кристмаса, плазменного компонента тромбопластина). Наследуется заболевание по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Клинические симптомы заболевания, течение, осложнения у больных гемофилией В такие же, что и при гемофилии А. Также выделяют тяжелую форму заболевания (с уровнем фактора IX менее 1% нормы), средней тяжести (1-5% нормы), легкую (уровень фактора IX выше 5%) и скрытую (25-50%) формы.

Гемофилия С (болезнь Розенталя) — коагулопатия, обусловленная дефицитом фактора XI свертывания крови (предшественника плазменного тромбопластина), который участвует в активации внутреннего пути свертывания крови. Считают, что дефицит фактора XI наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной экспрессией патологического гена. Существуют данные о неполном рецессивно-аутосомном типе наследования. Болеют мужчины и женщины, хотя большинство случаев, описанных в литературе, касается женщин.

В основном заболевание протекает латентно или в легкой форме без спонтанных кровотечений. Кровотечения возникают лишь при травмах и оперативных вмешательствах (тонзиллэктомия, экстракция зубов, гинекологические операции и тому подобное.) Роды редко осложняются кровотечением. При тяжелой форме наблюдают носовые кровотечения, гематомы, синяки, иногда гемартрозы.

Как лечить гемофилия?

Основным принципом патогенетического лечения кровоточивости при гемофилии является введение в организм больного достаточного количества дефицитного фактора. Доза препарата зависит от степени дефицита фактора и тяжести травмы. Гемостатический эффект может наступать только после введения препаратов крови, которые содержат достаточно очищенных препаратов фактора VIII. При кровотечениях у больных гемофилией в Украине применяют криопреципитат — белковый препарат плазмы крови человека, содержащий в высоком количестве фактор VIII, а также фактор Виллебранда, фактор XIII, фибриноген, другие прокоагулянты. В криопреципитате мало альбумина, а потому его можно вводить в больших количествах, не оказывая перегрузки кровообращения и отека легких.

Существуют современные высокоочищенные концентраты факторов VI, VII, VIII, IX.

Больным гемофилией не показано введение кровезаменителей, поскольку с разведением крови снижается концентрация фактора VIII, развивается перегрузка кровообращения.

Вследствие снижения агрегационной функции тромбоцитов введения реополиглюкина противопоказано.

Большое значение имеет лечебная тактика при возникновении гемартроза. В случае массивного кровоизлияния в сустав проводят аспирацию крови из него с последующим введением гидрокортизона. Сустав иммобилизуют. Вводят антигемофильные препараты. Через 5 суток лонгету снимают и начинают легкий массаж, комплекс лечебных упражнений, постепенно увеличивая объем движений в суставе. Через 2 недели назначают йонофорез трипсина. При больших внутримышечных и межмышечных гематомах нужно проводить коррекционную терапию.

При выраженных кровотечениях, угрожающих жизни больного гемофилией, в случае хирургического вмешательства, а также при ингибиторной форме гемофилии А и В показано введение рекомбинантного фактора VII новосэвена в дозе 90 мг/кг массы тела больного внутривенно болюсом через каждые 2 часа до остановки кровотечения.

При незначительных кровотечениях из раны местно применяют гемостатическую губку с тромбином.

Экстракцию зубов проводят в условиях гематологического стационара под защитой антигемофильных препаратов.

Оперативные вмешательства больным гемофилией следует проводить исключительно по строгим показаниям. Противопоказано употребление ацетилсалициловой кислоты, индометацина и всех препаратов, которые тормозят агрегацию тромбоцитов.

Лечение гемофилии ингибиторных форм сложное: необходимо вводить очень большие дозы препаратов фактора VIII, поскольку часть введенного фактора связывается ингибитором.

Перспективным оказалось применение плазмафереза. За одну процедуру выделяют от 20 до 40 мл плазмы крови на 1 кг массы тела больного, процедуру повторяют через 6 часов, а затем — раз в сутки. Обычно 4-5 процедур плазмафереза обеспечивают снижение титра ингибитора.

Основные принципы лечения гемофилии В такие же, что и при гемофилии А. Отличаются только методика трансфузионной терапии и используемые трансфузионные средства. Фактор IX стабильнее, чем фактор VIII, активность его не уменьшается в течение первых 5-7 суток консервации крови, он хорошо сохраняется в замороженной и сухой плазме. Оптимальным трансфузионным препаратом при кровотечениях у больных гемофилией В являются очищенные концентраты фактора IX — конайн-80 (Вауег) и др. Препарат растворяют непосредственно перед введением и вводят со скоростью 2 мл в минуту.

Заместительную терапию у больных гемофилией В следует проводить под контролем коагулограммы с определением каолин-кефалинового времени, уровня фактора IX, этанолового и протамин-сульфатного тестов.

С какими заболеваниями может быть связано

Гемофилия — это группа наследственных заболеваний, возникновению которых способствует исключительно особенности наследования генов. Заболеваний, предшествующих гемофилии не существует. В то же время выделяется ряд состояний, оказывающихся спутниками этой патологии:

Лечение гемофилии в домашних условиях

Больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете у гематолога и иметь при себе документ, в котором указан вид гемофилии, группа крови, лечение, которое проводилось ранее. При любой травме, болевых ощущениях необходима срочная доврачебная помощь: покой, иммобилизация конечности в физиологическом положении (в случае травмы конечности).

Любые внутримышечные инъекции больным гемофилией противопоказаны, поскольку они могут вызвать большие гематомы.

Ранняя интенсивная терапия антигемофильными препаратами в течение часа — основной метод лечения и профилактики многочисленных осложнений гемофилии.

Важен правильный выбор профессии; школьники освобождаются от занятий физической культурой.

Какими препаратами лечить гемофилия?

• гидрокортизонмг после аспирации крови при гемартрозе
• криопреципитат — вводят из расчетаЕД/кг в сутки в течение 7-10 суток
• новосэвен — в дозе 90 мг/кг массы тела

Лечение гемофилии народными методами

Применение народных средств никоим образом не отражается на течении заболевания.

Лечение гемофилии во время беременности

Если гемофилией болен отец, при рождении мальчика болезнь не передается. Дочери больного являются кондукторами гемофилии, у них существует 50% вероятности передать заболевание мальчикам.

Ведение родов у женщины, больной гемофилией С (форма А и В не характерна для женщин), лежит в компетенции квалифицированного акушера-гинеколога.

Родители должны быть осведомлены об особенностях ухода за ребенком, больным гемофилией.

К каким докторам обращаться, если у Вас гемофилия

Диагноз гемофилии устанавливают на основе тщательно собранного анамнеза, характерных клинических проявлений и данных лабораторного исследования.

К диагностическим критериям гемофилии следует отнести:

• семейный анамнез,
• гематомный тип кровоточивости,
• гемофилические артропатии,
• возникновения вторичного ревматоидного синдрома (симметричное поражение как крупных, так и мелких суставов, в том числе тех, где не было кровоизлияний),
• гематурии в сочетании с приступами почечной колики,
• увеличение продолжительности свертывания крови при нормальных показателях продолжительности кровотечения, неизмененном количестве тромбоцитов.

Решающим является установление дефицита фактора свертывания крови и его количественное определение по нормализации продолжительности свертывания крови после смешивания плазмы крови больного с однохрупной плазмой крови здорового человека; наличие признаков гематомы, выявленных во время физикального, ультразвукового исследований, компьютерной томограммы.

Ингибиторная форма гемофилии возникает обычно при тяжелых формах гемофилии. Антитела к фактору VIII относят к IgG.

Диагноз гемофилии В основывается на количественном определении фактора IX.

Диагностика дефицита фактора XI (гемофилия С) является сложной, а потому около трети заболеваний не диагностируется. Показатели общих коагуляционных тестов обычно в пределах нормы. В установлении диагноза помогает проведение теста генерации тромбопластина и стандартизированного парциального тромбопластинового теста. Необходимость трансфузионной терапии возникает, прежде всего, при травмах и оперативных вмешательствах. При таких обстоятельствах вводят концентрированный препарат фактора XI или свежезамороженную плазму крови в доземл/кг.

Дифференциальная диагностика гемофилии А и В проводится с болезнью Виллебранда, для которой характерен смешанный тип кровоточивости:

• на коже появляются петехии и экхимозы,
• гематомы не отличаются обширностью и напряженностью,
• кровоизлияния в суставы возникают только в случае тяжелого течения болезни,
• редко наблюдается гематурия, желудочно-кишечные кровотечения,
• снижение активности фактора Биллебранда в сыворотке крови больных не определяется.

Гемофилия — причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Чаще гемофилией страдают мальчики (кроме гемофилии С, которой могут болеть и девочки).

Существует три типа гемофилии, которые отличаются фактором свертывания, отсутствующим в крови:

— гемофилия А – является наиболее распространенной, возникает при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен специальным белком (антигемофильным глобулином).

— гемофилия В (болезнь Кристмаса) – возникает при недостаточной активности IX фактора свертывания крови, или фактора Кристмаса.

— гемофилия С – самая редко встречающаяся форма, возникает при недостатке XI фактора свертывания крови.

Носительницами (кондукторами) гена гемофилии являются женщины. Мальчики, которые рождаются у такой женщины, имеют 50 %-ный шанс получить это заболевание. У самих носителей, как правило, признаков гемофилии нет.

Гемофилия — причины заболевания

Свертываемость крови (гемостаз) является важной защитной реакцией организма, активизирующейся при повреждении сосудов и кровотечении. Ее обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца, или тромбоциты. Успешное завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Гемофилия — симптомы заболевания

Гемофилия проявляется главным образом такими симптомами:

— длительными кровотечениями, начинающимися сразу или через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;

— появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;

— частыми носовыми кровотечениями;

— внутрисуставными кровотечениями (гемартрозами), которые являются серьезным осложнением гемофилии, характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности.

— наличием крови в кале и в моче.

Гемофилия — диагностика заболевания

Все три типа гемофилии характеризуются одними и теми же симптомами, поэтому диагностировать тот или иной тип заболевания можно только путем лабораторных исследований.

Гемофилия — лечение и профилактика

Для лечения очень важно знать тип гемофилии. Как правило, оно основывается на внутривенном введении пациенту находящегося в дефиците у больного фактора. В результате лечения кровотечение можно предотвращать или уменьшать его последствия, не допуская инвалидизации.

Так как гемофилия обуславливает появление кровоизлияния при внутримышечных и подкожных инъекциях, рекомендуется вводить лекарства внутривенно или принимать внутрь. Диета больных должна включать продукты, содержащие витамины А, В, С, D, соли фосфора и кальция. При неосложненных кровоизлияниях нужно обеспечить больному полный покой, холод. Для иммобилизации больного сустава используют гипсовую лонгету в течение 3-4 дней, дальнейшее лечение проводится с применением УВЧ.

Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Выявить женщину-кондуктора можно путем определения в их крови VIII или IX факторов с помощью количественного биохимического метода.

© 2012—2018 «Женское мнение». При копировании материалов — ссылка на первоисточник обязательна!

Главный редактор портала: Екатерина Данилова

Электронная почта:

Телефон редакции:

Отзывы о Питание при гемофилии

Итак, какие же продукты необходимо употреблять, которые будут способствовать хорошей свертываемости крови?

— Баранина, свинина, свиная печень;

— Листья зеленой капусты и сельдерея;

— Морковь, помидоры, шпинат;

— Отвары различных трав

На личном опыте многие убеждаются, что именно травы народной медицины, а точнее их отвары являются одним из наиболее эффективных методов при борьбе с гемофилией. Обычно настойки делаются из тысячелистника или же герани луговой. Разумеется, что каждый организм реагирует и воспринимает лекарство по-своему, но все же попробовать стоит.

• Правильные продукты
• Помощь

• Никаких

• Употреблять в пищу больше зелени, особенно различные виды салата и шпинат, в них содержится витамин К, который помогает свернуться крови.
• Необходима и жирная рыба, в основном это красные сорта, неплохо будет печень трески.
• Из овощей — томаты, огурцы, различные сорта капусты, морковь.
• Из фруктов — груши, гранат и яблоки, разрешается и принимать яблочный сок, но лучше его разбавить сперва водой.
• В качестве питья отлично будет отвар шиповника, чаи с травами, листьями малины, земляники, смородины.

• Любые жареные, копченые, слишком соленые продукты.
• Алкогольные напитки, крепкие чаи и кофе.
• Всё, что может привести к поднятию холестерина в организме, туда же можно отнести быструю еду, полуфабрикаты.
• Соусы на основе майонеза, сметаны.
• Колбасные изделия.
• Сладкое и много мучного тоже будет вредить.

Рекомендуется принимать отвар крапивы, она имеет в себе массу витаминов и одна из немногих содержит витамин К. Отвар должен быть крепким, но приниматься небольшими порциями несколько раз в день.

— витамин К отвечает за свертываемость крови, поэтому продукты с его содержанием должны составлять основу всего питания, например, салат, шпинатик, лучок, морковка, чесночок, бананчик, свеженький огурчик, помидорки, грушка, яблочки, все виды капусты, все виды перца (начиная с болгарского сладкого, заканчивая черным и красным молотым), бобовые, яички, сыры и многое другое;

— чтоб улучшить саму кровь, поднять гемоглобин, сделать крепче сосуды, снизит холестерин нужно кушать любую печень, морскую нежирную рыбу, орехи, гранаты, бурачок, клюкву, мед, гречку не обжаренную.

— в качестве питья, кроме воды, употреблять морковный, бурачковый, яблочный свежевыжатые соки, зеленый, чай, настой шиповника, чаи из калины, смородинки, малинки.

Запомните главное для восстановления качества крови и улучшения свертываемости вы должны употреблять в пищу витамины А, В, С, Д, К. А полный перечень продуктов смотрите через интернет, в состав которых входят выше указанные витамины. Я привела только несколько вариантов.

Гемофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, выражающееся в потере способности крови к свертыванию, вследствие чего, даже при незначительных повреждениях, кровь из ран течет довольно долго.

Общая информация

Заболевание гемофилией возникает из-за изменения одного из генов в Х-хромосоме. Всего принято различать три типа гемофилии:

• Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) При этом виде гемофилии вызывается недостаточность в крови больного необходимого белка — антигемофильного глобулина (фактора крови VIII). Это наиболее распространенный тип гемофилии, именно он встречается чаще всего и распространен у 80 — 85 процентов больных.
• Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) Вызывается недостаточностью фактора крови IX. При этом типе гемофилии нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
• Гемофилия С Наследственный тип гемофилии, встречающийся как у мужчин так и у женщин. Вызван недостаточностью фактора крови XI. Встречается преимущественно у евреев-ашкеназов. Гемофилию С в настоящее время не включают в классификацию типов данного заболевания, в связи с тем, что клинические проявления при данном заболевании сильно отличаются от проявления гемофилии, А и В.

Страдают гемофилией, как правило, только мужчины. Женщины же могут являться носительницами данного заболевания, передавая его сыновьям и способны родить дочерей носительниц гемофилии. Заблуждением является тот факт, что женщины не могут вовсе болеть гемофилией. Вероятность такого заболевания у женщин крайне мала, но не исключена полностью. В случае если отец девочки болен гемофилией, а мать является носительницей заболевания, шансы заболеть гемофилией у дочери составляют 50%. При этом возникают очень серьезные проблемы в период полового созревания подростка, в связи с началом менструального цикла. Как бы сложно не было принятие этого решения, но наилучшим в данном случае может являться только хирургическая стерилизация. На данный момент известно приблизительно о 60 случаях гемофилии типов, А и В среди женщин. По прогнозам специалистов, число случаев гемофилии у женщин в дальнейшем будет только возрастать. Связано это, как не парадоксально, с существенным прогрессом медицины, способной значительно продлевать жизнь больным этим серьезнейшим заболеванием. Замечено так же, что приблизительно в 15 — 25% случаев, матери мальчиков больных гемофилией не являлись носителями этого заболевания до рождения ребенка, что говорит о мутации генов непосредственно в момент формирования родительской половой клетки. И этот факт может быть дополнительной причиной гемофилии у девочек, даже в случае если отец ребенка здоров. На данный момент в России зарегистрирован лишь один случай гемофилии у лиц женского пола.

Симптомы

Основными симптомами гемофилии типов, А и В являются:

• повышенная кровоточивость с первых дней жизни
• появление подкожных, межмышечных, внутренних гематом, связанных с ушибами, порезами, хирургическим вмешательством
• обильные посттравматические кровотечения
• гемартрозы крупных суставов, с возможной частичной, или полной потерей подвижности сустава.

Лечение

К сожалению, на данном этапе развития медицины полностью вылечить это заболевание невозможно.

Из лекарственных растений при гемофилии рекомендуется принимать растения, повышающие свертываемость крови.

Для наружного применения при кровотечениях приготовленный фитосбор используют в качестве примочек.

Сборы трав могут применяться в сочетании с другими лекарствами.

Перед тем, как принимать тот или иной сбор, желательно ознакомиться с противопоказаниями к травам, входящим в состав этого сбора в травнике.

Гемофилия

Общее описание болезни

Это редкая болезнь крови, передающаяся по наследству, при которой наблюдаются проблемы с ее свертываемостью.

Виды гемофилии

Гемофилия – генетическое заболевание, при котором меняется один ген в Х — хромосоме. В зависимости от того, какой ген мутировал, выделяют отдельный вид болезни. Гемофилия бывает трех типов: A, В, С.

• Тип A – в крови нет специального белка: антигемофильного глобулина, VIII фактора свертываемости крови. Такой генный дефект встречается у 85% больных и считается классическим.
• Тип В – фактор IХ недостаточно активный, из-за чего нарушается процесс формирования вторичной пробки свертываемости.
• Тип С – гемофилия этого типа возникает из-за недостаточного количества ХІ фактора коагуляции. Тип С – очень редко встречаемый тип, которым болели преимущественно евреи-ашкеназы. Им могут болеть как женщины, так и мужчины. На сегодняшний момент, этот тип исключен из классификации из-за того, что его симптоматика сильно отличается от первых двух типов.

Причины возникновения болезни

Главной причиной развития гемофилии считают наследственный фактор.

Крайне редко встречаются случаи «спонтанной гемофилии». Она появляется внезапно, хотя в семье ранее не было этого заболевания. В последующем, эта форма гемофилии передается традиционно – на генетическом уровне. Медицинские работники до сих пор не выявили точных причин развития болезни. Они считают, что это новая мутация гена.

Вероятность унаследования гемофилии

От этой болезни страдают преимущественно мужчины. Мужскому полу болезнь передается по рецессивному типу (по сцепленному с Х – хромосомой). Если сын унаследовал материнскую Х – хромосому, он гемофилией не болеет. Женщинам достается роль «кондуктора» или носителя, но могут быть и исключения. Если болен гемофилией отец, а мать – носитель, то у таких родителей может родиться девочка, страдающая от этого недуга. Всего в мире зарегистрировано около 60-ти случаев, в которых девочки болели гемофилией, а не были переносчицами.

Выделяют 3 варианта передачи гемофилии

1. 1 Мать является переносчиком гена, но отец – здоровый мужчина. В этом случае возможны 4 исхода, с вероятностью по 25%. Может родиться здоровый сын или здоровая дочь, больной сын или дочь-носитель.
2. 2 Мать – здорова, отец – болен гемофилией. При таком раскладе все сыновья будут здоровыми, а все дочери станут носительницами.
3. 3 Мать – носитель гена, а отец болен. В этом варианте может быть 4 исхода: здоровый сын, больная дочь, больной сын или дочь-носитель. У каждого исхода равные силы.

Симптомы гемофилии

При гемофилии наблюдается чрезмерная кровоточивость, которая возникает периодически с разной локализацией при различных травмах, медицинских манипуляциях (особенно внутримышечные инъекции и хирургические вмешательства), при удалении зубов.

Десенное или носовое кровотечение очень трудно остановить. Также, может начаться самопроизвольное кровотечение.

При небольших травмированиях и ушибах образовывается крупная гематома.

Основной чертой гемофилии являются внутрисуставные кровотечения – гемартрозы. При их появлении у сустава нарушается подвижность, возникает отечность. Все это сопровождается сильными болями. После первых таких кровотечений кровь в суставе рассасывается самостоятельно и функциональность сустава восстанавливается. Но при повторении – на капсуле сустава и хряще образуются сгустки, которые покрываются соединительной тканью. Из-за таких процессов развивается анкилоз.

Еще одним важным признаком при гемофилии считается поздний, отстроченный характер кровотечений. Кровотечения открываются не сразу после травмы, а через некоторый промежуток времени. Это происходит из-за того, что первично кровотечение останавливают тромбоциты, состав которых не изменен. До открытия кровотечения может пройти от 6 до 12 часов – все зависит от степени тяжести заболевания.

Еще может присутствовать кровь в моче или кале. Самым сложным и смертельно опасным признаком гемофилии является кровоизлияние в спинной или головной мозг.

Что касается детей, то гемофилия может проявиться не сразу. Это относится к детям, которых мать кормит грудью. Ведь в грудном молоке есть специальные вещества, которые поддерживают способность крови нормально свертываться. Поэтому, чем дольше мать кормит ребенка грудью, тем позднее появятся первые признаки.

Формы гемофилии

В зависимости от степени тяжести болезни выделяют 3 формы гемофилии.

• При легкой степени гемофилии кровотечения открываются только при проведении хирургических операций или после тяжелых травм. В крови фактор коагуляции содержится в количестве 5-25%.
• При умеренном течении гемофилии фактор свертывания в крови содержится на уровне от 1 до 5%. Первые клинические признаки могут выявиться еще в раннем возрасте. Для этой формы присущи кровотечения при травмированиях средней тяжести, а при незначительных ушибах возникают тяжелые гематомы.
• При тяжелой форме заболевания кровь содержит фактор коагуляции меньше чем 1%. В этом случае гемофилия проявляется в первые месяце жизни – во время прорезывания зубов открываются кровотечения, а при первых попытках ходьбы появляются тяжелые и обширные гематомы (во время ползаний, из-за зацепления всяких предметов или падениях).

Известные больные и носители гемофилии

Самой известной представительницей-носительницей гемофилии во всей истории считается королева Виктория. При чем достоверно неизвестно по каким причинам она таковой стала. Ведь в семье до этого никто не страдал от этого недуга. Есть 2 версии.

Первая сходится к тому, что ее отцом мог быть какой-либо иной мужчина, который страдал гемофилией, а не герцог Кентский Эдуард Август. Но никаких документальных доказательств нет.

Поэтому выдвинута вторая версия – у Виктории произошла мутация в генах. То есть, у нее была «спонтанная» форма гемофилии. И по привычному принципу гемофилию унаследовал ее сын – герцог Олбани, Леопольд и некоторые внуки и правнуки.

Гемофилию считают болезнью королей. Этот факт объясняется тем, что раньше ради сохранения титула разрешались браки с близкими родственниками. Поэтому вероятность рождения больных детей при дворе увеличивалась в разы.

Миф о гемофилии

Существует миф о том, что человек, страдающий гемофилией может истечь кровью при малейшем повреждении кожных покровов. Это утверждение далеко не правдиво и для таких людей мелкие царапины и порезы не составляют смертельной опасности.

Опасность представляют хирургические вмешательства, вырывание зубов, прививки и спонтанные кровотечения в мышцы и сосуды, которые возникают из-за слабых стенок сосудов у больных.

Полезные продукты при гемофилии

При гемофилии нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д. Самое важное – это обеспечить организм нужным количеством витамина К. Его называют витамином коагуляции (свертывания).

Витамин К можно почерпать, употребляя шпинат, листья салата, репчатый лук, морковь, бананы, чеснок, огурцы, помидоры, груши, яблоки, капусту (особенно брокколи, белокочанную, цветную), острый перец, соевые бобы, яичный желток, сыр, сливочное масло, овес, ботву репы, сельдерея.

Для улучшения состояния крови, поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу, клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Свекольный сок необходимо пить разбавленным морковным или яблочным. Сначала его необходимо разбавлять 1 к 1-ному, затем нужно постепенно уменьшать разбавление и увеличивать концентрацию свекольного сока.

Также, можно пить очищенную воду, зеленый чай, чай со смородины, калины или малины, отвар из шиповника.

Средства народной медицины при гемофилии

В целях профилактики кровотечений, больные могут принимать экстракт виноградных косточек, отвары из двудомной крапивы, тысячелистника, астрагала, японской софоры, пастушьей сумки, арники, кориандра, гаммамелиса, корня одуванчика. Эти лекарственные растения помогут укрепить стенки сосудов, повысить свертываемость крови и улучшить ее качество.

Следует ограниченно принимать аспирин и другие разжижающие кровь медицинские препараты – они могут вызвать кровотечение.

18 февраля 2015 г.

При гемофилии показана диета, обогащенная витаминами А, В, С, Д, солями фосфора и кальция.

Полезные продукты для крови

Печень. Является незаменимым источником железа, нехватка которого может привести к пониженному уровню гемоглобина и малокровию. Кроме того, его недостаток проявляется в таком заболевании, как железодефицитная анемия. Кроме того, в печени содержится такое важное для крови вещество, как гепарин. Именно он является профилактическим средством против тромбозов и инфарктов миокарда.

Жирная рыба. Важный продукт для профилактики сердечно-сосудистой системы. Именно благодаря рыбе в странах, где она является одним из главных продуктов питания, практически не встречаются такие заболевания, как ИБС, коронарная недостаточность, инфаркт и пр. Жиры, содержащиеся в рыбе, контролируют уровень холестерина крови, а также уровень сахара. Кроме того, благодаря содержащемуся в рыбе таурину, происходит нормализация кровяного давления.

Белокочанная капуста и брокколи. Богаты фолиевой кислотой, благодаря которой происходит синтез новых кровяных клеток. Кроме того, в них присутствует витамин К, отвечающий за свертываемость крови. Благодаря витамину Р, который также имеется в капусте, происходит укрепление стенок сосудов.

Цитрусовые. Содержащийся в них витамин С, отвечает за усвоение организмом железа. Клетчатка борется с холестерином, а витамин А, совместно с органическими кислотами, отвечает за уровень сахара.

Яблоки. Содержат в своем составе пектин, который регулирует уровень сахара в крови и связывает вредный холестерин.

Орехи. Благодаря своему составу, они являются важным продуктом для крови. В орехах содержатся такие важные компоненты питания как жиры, калий, магний, железо и витамины А, В, С.

Авокадо. Связывает лишний холестерин и благодаря этому занимает достойное место списке полезных для крови продуктов. Вещества, которые в нем содержатся, способствуют нормализации кроветворения и кровообращения.

Гранат. Благодаря содержащемуся в нем железу, этот фрукт назначают как одно из первых лекарств при железодефицитной анемии. Кроме того, гранат используется для дезактивации избыточного холестерина.

Мед. Наилучшим выбором для крови является употребление гречишного меда, в состав которого входит, чуть ли не вся таблица Менделеева. Здесь можно найти железо и органические кислоты, а также калий с магнием и другие полезные микроэлементы. Благодаря меду происходит нормализация форменных элементов крови, таких как лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Свекла. Является натуральным кроветворным средством. Способствует образованию эритроцитов и укрепляет стенки сосудов. Хорошо сочетается с морковью, капустой и томатом.

Клюквенный морс. Содержит антиоксиданты, препятствующие лейкемии.

Морковный и яблочный соки. Чистят кровь, заряжают организм бодростью и здоровьем.

Свекольный сок. Обладает мощным очищающим действием. Использовать только в смеси с другими соками (морковным и яблочным), постепенно снижая разбавление.

Для того чтобы человек был сильным и здоровым, очень важным является качество его крови.

Употребление большого количества железосодержащих продуктов – главное средство борьбы с анемией, а, следовательно, со слабостью и головокружениями, вызванными низким уровнем гемоглобина в крови.

Поэтому необходимо есть больше гранатов, яблок, гречневой каши и других продуктов, богатых железом.

Для обеспечения здоровья крови необходимо чаще бывать на свежем, богатым кислородом воздухе. Очень хорошим вариантом является берег моря или летний сосновый бор. На море, помимо кислорода, содержится большое количество йода, а в лесу воздух насыщен фитонцидами.

Вредные продукты для крови

Жиры. Большое количество жиров вызывает блокировку кальция, который необходим для клеточного баланса и поддержания осмоса в крови. Кроме того, в жирах содержится большое количество холестерина.

Жареные продукты. Вещества, содержащиеся в жареных продуктах, вызывают изменения в составе крови, вследствие чего происходят нарушения во всем организме.

Алкоголь. Под воздействием алкоголя форменные элементы крови подвергаются деструкции и обезвоживанию. Вследствие чего, кровь не выполняет своих функций.

Продукты, содержащие консерванты. Образуют трудно-растворимые соединения, которые клетки крови не могут использовать для питания организма. При этом происходит отравление организма вредными балластными веществами.

В статье использованы материалы из открытых источников: edaplus.info, womensland.ru

Гемофилия является генетическим заболеванием, избавится от проявления которого полностью невозможно. Его особенность в том, что наличие дефективного гена в Х-хромосоме влечет за собой сбой в процессе коагуляции крови. Носителем данного гена является женщина, но болеют гемофилией исключительно мужчины. Крайне редко можно встретить проявление этого заболевания у женщин. Как проявляется гемофилия у детей, чем опасна и как поддается лечению, рассмотрим далее.

Типы болезни

Выделяют три основных типа гемофилии, наличие которых играет ключевую роль в подборе лечения:

Тип «А» — сопровождается отсутствием белка антигемофильного глобулина (VIII фактор свертываемости), является самым распространенным типом гемофилии.

Тип «В» — встречается гораздо реже, а лечение гораздо сложнее, так как сопровождается острой нехваткой IX фактора свертываемости крови, что влечет за собой невозможность или замедленное формирование вторичной коагуляционной пробки.

Тип «С» — самый редкий тип, проявление которого встречается у единиц во всем мире. Характеризуется нехваткой XI фактора свертываемости крови.

Проявляемая симптоматика всех типов гемофилии может быть идентична, но лечение отличается кардинально, поэтому данный аспект у больного определяют в первую очередь после группы крови и резуса фактора.

Особенности болезни у детей

Заболевание проявляется себя уже с первых дней рождения ребенка, но диагностика при наличии показаний может быть осуществлена с 20 недели беременности. Первым, на что обращают внимание врачи, насколько быстро сворачивается кровь из пупочной ранки и возникают ли кровотечения спустя некоторое время.

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

У детей риски и опасность болезни намного выше, особенно в период с 1 до 6 лет, когда их двигательная активность резко возрастает.

Частые падения, ушибы и микротравмы могут повлечь за собой целый ряд негативных последствий, среди которых:

1. Кровоизлияния в полость сустава, что влечет за собой присоединение инфекции, воспалительный процесс и проблемы с опорно-двигательным аппаратом в дальнейшем.
2. Формирование подкожных гематом, которые не могут самостоятельно рассасываться и требуют хирургического вмешательства.
3. Высокий риск родовых травм, который возникает при сдавливании черепно-мозговой коробки при прохождении через родовые пути.
4. Частое повышение температуры тела без видимых причин, что указывает на наличие воспалительного процесса.
5. Появление мокроты с примесями крови, что развивается из-за сильного кашля и разрыва капилляров.
6. Боли в брюшной полости, не связанные с приемом пищи.
7. Повышенная кровоточивость из носа.

Такие дети требуют повышенного внимания и контроля со стороны родителей.

В свою очередь родители должны знать, как правильно оказать помощь и что нужно делать в критических ситуациях, чтобы спасти ребенку жизнь.

Причины

Гемофилия является наследственным заболеванием, поэтому повлиять на ее появление невозможно. Дефективный ген можно только унаследовать от матери, поэтому важно на этапе планирования беременности собрать полный анамнез о наличии генетических заболеваний кровных родственников.

Симптомы у детей

Клинические проявления гемофилии визуально видны уже с первых часов жизни. Все симптомы принято объединять в геморрагический синдром, который включает такие опасные проявления, как:

Кровотечения – могут быть наружными — то есть возникающие в процессе повреждения кожных покровов и слизистых оболочек, и внутренними — развиваться во внутренних жизненно важных органах.

Опасность кровотечений в том, что из-за отсутствия нужных факторов свертываемости коагуляция происходит намного медленнее, чем у здоровых детей.

Кровоточивость из внутренних органов может сопровождаться такими симптомами, как:

• тошнота, рвота с примесями крови, понос с кровью;
• появление черного кала;
• острая боль в животе, сопровождающаяся вздутием;
• синюшность зоны вокруг пупка;
• отсутствие аппетита и стремительная потеря в весе;
• признаки общей интоксикации;
• повышенная длительное время температура тела без признаков ОРЗ.

Чаще всего проявляются кровотечения при прорезывании зубов, носовые кровотечения и из слизистых оболочек полости рта при употреблении грубой пищи.

Это в свою очередь является открытыми воротами для попадания инфекции, поэтому требует лечения.

Гематомы – представляют собой уплотнения, сформированные из подкожного кровоизлияния. У детей такие уплотнения рассасываются довольно плохо, имеют синюшный или багровый цвет, сопровождаются болезненностью при прикосновении. Гематомы могут возникать не только на кожных покровах, но и в полости внутренних органов. Это сопровождается расстройствами процесса пищеварения, появлением черного кала или прожилок крови в нем.

Гемартрозы – кровоизлияния в полость сустава, что сопровождается такой симптоматикой, как:

• увеличение сустава в размерах;
• снижение подвижности;
• повышенная болезненность при пальпации;
• невозможность самостоятельного передвижения.

Гемартрозам подвержены дети после года, а также гиперактивные малыши, которые постоянно двигаются. Данное проявление требует квалифицированной помощи, так как без аспирации крови из сустава и введения кортикостероидов развивается обширный воспалительный процесс, который на фоне гемофилии может приобретать хронический тип течения.

В данном случае кровоизлияния являются самым опасным проявлением гемофилии, особенно, если речь идет о жизненно важных органах, таких как сердце, головной мозг, легкие и спинной мозг.

Появление свободной крови в этих органах может спровоцировать паралич, кому и летальный исход.

Диагностика

В том случае, когда риск появления на свет ребенка с генетической патологией велик, беременной женщине предлагают пройти исследование с 20 недели беременности. Для этого потребуется амниотическая жидкость, забор которой производят с помощью прокола ультратонкой иглой.

Ключевыми в диагностике заболевания являются показатели анализов крови, которые показывают состояние гемостаза.

Лечение у детей начинают только после исследования всех показателей крови.

Анализ крови

Выделяют несколько показателей коагулограммы, отклонение от норм в которых служит явным подтверждением наличия гемофилии:

Тест генерации тромбина – позволяет дифференцировать тип гемофилии, что достигается путем введения в кровь больного человека плазмы здорового пациента и осажденной сульфатом бария крови.

Тромбоэластография – показывает вязкость кровяного сгустка, что служит первичным показателем нормы или отклонения в системе гемостаза.

Анализ показателя D-димера – этот показатель является маркером активации гемокоагуляционной системы, то есть с его помощью можно проследить процесс свертываемости крови от самого начала до завершающего этапа.

Кровь на свертываемость – при наличии гемофилии время свертывания крови может быть в норме или немного отличаться от показателей в сторону увеличения.

АЧТВ – отмечается значительное продление (более 1 минуты), в то время, как длительность естественного кровотечения, протромбинового и тромбинового теста остаются в пределах нормы.

Тромбиновое время – находится в пределах нормы.

Дифференциальная диагностика

Поскольку геморрагический синдром может сопровождать множество других заболеваний, не связанных с гемофилией, важно дифференцировать этот недуг от таких заболеваний, как:

• болезнь фон Виллебранда;
• тромбоцитоз и тромбоцитопения, связанные с переизбытком или недостатком тромбоцитов в крови;
• прогрессирование гиповитаминоза и острая нехватка витамина К.

С помощью дифференциальной диагностики, основанной на методиках исключения заболеваний, можно поставить точный диагноз.

Другие методы диагностики

Чтобы исключить наличие кровотечений или кровоизлияний во внутренних органах, могут потребоваться такие вспомогательные методы диагностики, как:

• УЗИ органов брюшной полости и суставов;
• МРТ и КТ;
• колоноскопия (при наличии кровотечений из кишечника);
• эзофагогастродуоденоскопия;
• рентгенография.

Вспомогательная диагностика помогает исключить риски развития осложнений.

Книжка больного гемофилией

Данный документ заводится для всех детей, страдающих гемофилией. В нем содержатся важные данные, которые характеризуют течение заболевание, методы заместительной терапии, а также их результативность. Книжка может содержать такие данные, как:

• ФИО ребенка и данные о рождении;
• группа крови, резус фактор и тип гемофилии;
• наличие осложнений;
• данные о назначаемых препаратах;
• результаты анализа крови;
• данные о родителях, страдающих данной патологией.

Ключевым значением в данной книжке является именно тип гемофилии, на установление которого требуется определенное время. К примеру, ребенку нужно срочно остановить кровотечение, но введение неправильного фактора не сможет решить проблему.

Данные в книжке постоянно пополняются, а сам ребенок состоит на учете и нуждается в плановых обследованиях и лечении.

Лечение

Терапия осуществляется в двух направлениях:

1. Симптоматическая – направлена на устранение последствий проявления гемофилии.
2. Заместительная – заключается в введении недостающих факторов свертываемости крови, что помогает поддерживать естественный процесс коагуляции.

Переливание крови

При наличии гемофилии типа А может осуществляться прямое переливание крови. В качестве доноров могут выступать кровные родственники, не имеющие никаких патологий.

Замороженная кровь из хранилища не используется, так как при хранении антигемофильный глобулин крайне быстро разрушается.

Медикаментозная терапия

Симптоматическое лечение помогает купировать болезненные ощущения и воспалительный процесс, развивающийся в процессе кровоизлияния. Могут использоваться такие медикаменты, как:

1. Глюкокортикостероиды – вводятся капельно, струйно, внутрисуставно. Помогают купировать острую реакцию иммунитета, подавляя воспалительный процесс. Самыми распространенными из них являются: Дексаметазон, Преднизолон. Дозировка и продолжительность лечения зависит от конкретной ситуации, а также индивидуальных особенностей детей.
2. Анальгетики – помогают купировать болезненные ощущения. Могут быть в виде кремов, мазей, капель, таблеток и сиропов для детей младшего возраста. Категорически запрещено использовать Аспирин и лекарства с его содержанием, так как кровотечение лишь усугубится.
3. Спазмолитики – купируют спазм гладкой мускулатуры, позволяя снять болезненные ощущения внутренних органов брюшной полости. Используется Но-Шпа, Баралгин. Дозировка и форма лекарства зависит от возраста и состояния ребенка.

Заместительная терапия базируется на введении недостающего фактора свертываемости крови, что обеспечивает поддержку гемостаза.

При наличии гемофилии типа А рекомендуется производить периодические переливания крови от родственников, или же введение антигемофильного глобулина, что при введении внутривенно оказывает великолепный гемостатический эффект.

Если выявлена гемофилия типа В, то можно вводить консервированную кровь, содержащую IX и XI фактор свертываемости крови.

Помощь и действия при кровотечениях

В случае незначительных наружных кровотечений рекомендуется приложить к месту кровотечения гемостатическую губку или фибриновую пленку. Компоненты данных приспособлений помогают быстрее сформировать кровяной сгусток и остановить кровотечение. Важно помнить про обеззараживание, так как открытая рана, даже незначительных размеров, может стать причиной развития воспалительного процесса из-за попадания патогенной микрофлоры извне.

Если же есть подозрение на наличие внутреннего кровотечения, чему предшествует кровь в кале, его характерная окраска в черный цвет и боли в животе, требуется немедленная госпитализация. Облегчить состояние больного можно с помощью прикладывания льда к органам брюшной полости. Давать обезболивающие препараты до приезда врача категорически запрещено, так как это может смазать клиническую картину, что замедлит диагностику и отберет драгоценное время у ребенка.

При наличии гемартроза необходимо зафиксировать в неподвижном положении конечность и отправиться в больницу, прихватив с собой книжку больного гемофилией.

Только специалисты могут оказать первую помощь правильно, а также подобрать наиболее оптимальное лечение.

Образ жизни и советы

Родителям важно обеспечить ребенка комфортными условиями жизни, которые помогут ему расти полноценно, не чувствуя себя особенным. Для этого важно максимально обезопасить детей (особенно первых 3 лет жизни) от травмоопасных предметов. Период самостоятельного хождения важно контролировать, дабы не допустить появление гематом.

Школьные уроки физкультуры придется отложить, однако полностью исключать физические нагрузки не стоит. На консультации со специалистом можно определить, какие упражнения можно и нужно делать, а от таких стоит воздержаться.

Родители должны уметь оказать первую помощь, а также научить ребенка, как правильно вести себя в той или иной ситуации. Важен постоянный контроль состояния ребенка, поэтому игнорировать профилактическое лечение категорически запрещено.

Необходимо всячески поддерживать малыша, направляя его род деятельности в более тихое русло. Ребенку можно предложить освоить музыкальный инструмент, шахматы, пойти на рисование. Конечно это не заменит футбол, но в данном случае послужит адекватной альтернативой.

Не стоит запирать ребенка дома и буквально сдувать с него пылинки.

Крайне важно пройти этап социализации, что в дальнейшем поможет человеку найти свое место в обществе и ощутить свою значимость.

Диета

Немаловажным в терапии гемофилии является диета, которая предполагает употребление здоровой, качественной и полезной пищи. Упор делается на свежие овощи и фрукты, зелень, нежирные сорта мяса и рыбы. Стоит отказаться от продуктов, способствующих разжижению крови:

• калина, шиповник, клюква;
• мята и корица;
• сливы;
• жирные продукты, приготовленные на масле;
• фаст-фуд и еда из мест общественного питания;
• соленья и копчености;
• маринады.

Все эти продукты способствуют накоплению и задержке жидкости в организме, что проявляется в виде отеков, повышенной потливости и частого посещения туалета.

Диета может состоять из таких блюд, как:

• отварное, паровое тушеное мясо нежирных сортов: кролик, курица, индейка;
• тушеные, свежие овощи;
• фрукты и фруктовые компоты, морсы, соки;
• хлебобулочные изделия;
• макароны и каши;
• молочные и кисломолочные продукты.

Упражнения для больных гемофилией

С помощью лечебной физкультуры можно поддерживать организм в тонусе, что позволит избежать травм в дальнейшем. Однако динамические и некоторые силовые движения, которые требуют сильного перенапряжения мускулатуры, нужно исключить. Хорошо подойдет ходьба на месте или на свежем воздухе, поднятие ног и рук, наклоны туловища.

Детям рекомендуют посещать бассейн, так как при погружении в воду нагрузка на суставы снижается, в то время как мышечная ткань работает в обычном режиме.

Другие методы лечения

При прогрессирующей гемофилии могут развиваться различные осложнения, требующие хирургического вмешательства. Чаще всего страдают суставы (коленный и локтевой), а также внутренние органы. Операция предполагает удаление гематом и аспирацию жидкости из пораженного сустава. В противном случае развивается хронический воспалительный процесс, который ведет к неминуемой инвалидности.

Видео про эту болезнь

Прогноз

Жизнь и развитие ребенка напрямую зависит от двух факторов: степень проявления болезни и наличие постоянного контроля здоровья со стороны родителей.

При ответственном подходе врачи дают хороший прогноз, однако ребенок неминуемо будет сталкиваться с трудностями в своей жизни.

Осложнения и последствия

Отсутствие лечения и должного ухода со стороны родителей приводит к тому, что развиваются такие осложнения:

• поражения суставов;
• потеря мышечной массы и проблемы с самостоятельным передвижением;
• необходимость периодической госпитализации с затратами на медикаменты;
• проблемы с психическим здоровьем, что происходит по причине отсутствия контакта со сверстниками;
• высокая вероятность летального исхода по причине кровоизлияния в жизненно важные органы.

Если родители заинтересованы в благополучии собственного ребенка и создадут для его жизни и развития оптимальные комфортные условия, то такой ребенок имеет все шансы стать полноценным и самостоятельным членом общества.

В каких клиниках занимаются лечением?

Лидирующие позиции в лечении гемофилии занимают зарубежные клиники. Однако отечественные также могут быть полезными:

• клиника им. Бурденко;
• медико-хирургический центр им. Пирогова;
• онкоцентр им. Блохина;
• клиника «Медицина».

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в периодической госпитализации и полном обследовании ребенка, а также постоянной заместительной терапии. Важно принимать лекарства-гемостатики, которые назначает доктор, учитывая особенности заболевания и ребенка. Предотвратить появление недуга невозможно, так же как и полностью вылечить его. Переливание крови и ответственный подход родителей позволят сделать жизнь ребенка не только комфортной, но и полноценной.

Таким образом, гемофилия у детей проявляется с первых дней жизни и сопровождает до самого конца.

Симптомы объединяются в геморрагический синдром, что диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики. Лечение может быть заместительным и симптоматическим. Его эффективность напрямую зависит от тяжести течения недуга, а также от ответственности родителей.