РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Категории МКБ: Алиментарный маразм (E41), Белково-энергетическая недостаточность неуточненная (E46), Белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой степени (E44), Задержка развития, обусловленная белково-энергетической недостаточностью (E45), Квашиоркор (E40), Маразматический квашиоркор (E42), Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная (E43)
Разделы медицины: Гастроэнтерология детская, Педиатрия
Общая информация Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15
Название протокола: Белково – энергетическая недостаточность у детей
Белково – энергетическая недостаточность – недостаточное питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлением увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена веществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил и астенизации организма, склонности к развитию других заболеваний, задержкой физического и нервно – психического развития .
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10: · Е40-Е 46. Недостаточность питания (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).
· Е40. Квашиоркор.
· Е41. Алиментарный маразм.
· Е42. Маразматический квашиоркор.
· Е43. Тяжёлая белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.
· Е44. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая умеренной и слабой степени.
· Е45. Задержка развития, обусловленная белково — энергетической недостаточностью.
· Е46. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.
Сокращения, используемые в протоколе:
| БЭН — белково – энергетическая недостаточность
АКТГ — адренкортикотропный гормонАМК — аминокислотаАСТ — аспартатаминотрансферазаАЛТ — аланинаминотрансферазаАТ к TTG — антитела к тканевой трансглутаминазеВЗК — воспалительные заболевания кишечникаВПР — врожденный порок развитияВПС — врожденный порок сердцаГЭРБ — гастроэзофагеально – рефлюксная болезньЖКТ — желудочно-кишечный трактИМТ — индекс массы телаКТ — компьютерная томографияКФК — креатинфосфокиназаЛФК — лечебная физкультураМВ — муковисцидозНС — нервная системаПП — парентеральное питаниеСЦТ — среднецепочечные триглицериды17-ОКС — 17-кетостероидыТТГ — тиреотропный гормонУЗИ — ультразвуковое исследованиеФГДС — фиброэзофагогастродуоденоскопияЩФ — щелочная фосфатазаЦНС — центральная нервная системаЭКГ — электрокардиограммаЭхоКГ — Эхокардиография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские неврологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаниматологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Классификация
Клиническая классификация :
По времени возникновения: · пренатальные;
· постнатальные.
По этиологии: · алиментарные;
· инфекционные;
· связанные с дефектами режима, диеты;
· связанные с пренатальными повреждающими факторами;
· обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.
По степени тяжести: · БЭН I степени – дефицит массы тела 11–20%;
· БЭН II степени – дефицит массы тела 21–30%;
· БЭН III степени – дефицит массы тела › 30%.
По периодам: · начальный;
· прогрессирования;
· стабилизации;
· реконвалесценции.
По форме: · острая — проявляется преимущественной потерей массы тела и ее дефицитом по отношению к долженствующей массе тела по росту;
· хроническая — проявляется не только дефицитом массы тела, но и существенной задержкой роста.
Некоторые особые варианты разновидности БЭН: · квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;
· недостаточность питания у детей старшего возраста;
· недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).
Клиническая картина Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза
:
Жалобы и анамнез:Жалобы: в зависимости от патологии, приведшей к признакам недостаточности питания: плохую прибавку в весе и росте, плохой аппетит, отказ от еды, рвоту, тошноту, поперхивание при кормлении, вздутие живота, жидкий стул, запоры, стул в большом объеме, боли в животе, отеки, судороги, кашель, одышку, лихорадку длительную, беспокойство, сухость кожи, выпадение волос, деформацию ногтей, слабость.
Анамнез: определяют у ребенка заболевание приведшее к признакам БЭН.
Таблица 1 – Основные причины нарушений питания у детей
| причины | механизмы | нозологии и состояния |
| Недостаточное потребление пищи | нарушения глотания (дисфагия), анорексия, нарушения сознания, внутричерепные кровоизлияния, хроническая сердечная или дыхательная недостаточность, недокармливание, недоедание у подростков | незаращение мягкого и твердого неба, опухоли полости рта и глотки, анатомические нарушения ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, пилороспазм, пилоростеноз), ВПС, ВПР легких, ВПР НС, адреногенитальный синдром, психогенная анорексия |
| Нарушения пищеварения и всасывания нутриентов (мальдигестия и мальабсорбция) | нарушения переваривания и всасывания белков, жиров, углеводов, микро-макронутриентов | муковисцидоз, целиакия,энтеропатический акродерматит, аллергические энтеропатии, нарушение транспорта глюкозы – галактозы, иммунодефицитные состояния, синдром короткой кишки, лимфангиоэктазия, хлоридная диарея, ВПР тонкой, толстой кишки |
| Потери нутриентов из организма | потери белков, витаминов, макро и микроэлементов — через ЖКТ или почки | кишечные свищи, профузная диарея, неукротимая рвота, синдром Барттера, ВЗК |
| Нарушения метаболизма | катаболические состояния, органные дисфункции | тяжелые травмы, сепсис, онкопроцесс, лейкоз, печеночная, почечная недостаточность |
Клинические критерии:
· оценка физического статуса (соответствие возрастным стандартам массы, длины тела и др.) по центильным таблицам;
· оценка соматического и эмоционального состояния (живость, реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
· оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высыпаний и др.);
· оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молочницы, и др.);
· оценка тургора тканей;
Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с использованием таблиц центильных или перцентильных распределений массы тела в зависимости от роста и возраста и пола ребёнка. При исследовании антропометрических показателей у детей оценивают окружность головы, груди, живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение придают показателям окружности головы, количеству зубов и размерам родничков.
Таблица 2 – Классификация белково-энергетической недостаточности у детей младшего возраста (по Waterlow J.C.,1992)
| Форма (степень) | острая БЭН | хроническая БЭН | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| отношение массы тела к долженствующей массе тела по росту, % | отношение роста к долженствующему росту по возрасту, % | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 0 | >90 | >95 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| I (лёгкая) | 81–90 | 90–95 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| II (среднетяжёлая) | 70–80 | 85–89 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| III (тяжёлая) |
Методическая разработка для студентов Тема: «ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ (дистрофии)» Продолжительность занятия — 4 часа Основные вопросы темы: 1. Понятие и виды хронических расстройств питания; 2. Причины и предрасполагающие факторы в развитии дистрофий; 3. Классификация; 4. Патогенез пренатальной, постнатальной гипотрофии; 5. Клиника различных видов гипотрофии; 6. Понятия гипостатуры, паратрофии, квашиоркора; 7. Диагностика дистрофий, современная диагностика гипотрофии плода; 8. Дифференциальный диагноз дистрофий; 9. Диетотерапия гипотрофии; 10. Медикаментозное лечение; 11. Профилактика развития дистрофий. Дополнительный материал 1. Экссудативно-катаральный диатез; 2. Аллергический диатез; 3. Лимфатико-гипопластический диатез; 4. Нервно-артритический диатез. Цель занятия: Студент должен изучить клинические проявления, принципы терапии и профилактики хронических расстройств питания и аномалий конституции. Студент должен знать и уметь: 1. Оценить состояние питания, физическое и психомоторное развитие ребенка. 2. Оценить правильность получаемого ребенком питания и при необходимости произвести коррекцию. 3. Диагностировать гипотрофию и выявить причины ее развития. 4. Рассчитывать питание в зависимости от степени гипотрофии и этапа лечения. 5. Уметь дифференцировать различные проявления диатезов. 6. Составлять план профилактических мероприятий диатезов. Оснащение занятия: Схема истории болезни, микротаблицы, макротаблипы, слайды, видеофильм, тематические больные, муляжи лекарственных препаратов. Методические указания по теме Хронические расстройства питания (.дистрофии) — развиваются преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется нарушением усвоения питательных веществ тканями организма. Различают следующие виды дистрофии: 1) дистрофия с дефицитом массы тела (гипотрофия); 2) дистрофия с массой тела, соответствующей росту (паратрофия); 3) дистрофия с избыточной массой тела (ожирение). Частота встречаемости дистрофии, особенно гипотрофии, зависит от социально — экономического уровня развития той территории, в которой находятся дети. По данным ВОЗ, в высокоразвитых странах гипотрофия встречается достаточно редко — у 0.5 — 1% детей раннего возраста, и только в легкой форме. В странах с развивающейся и отсталой экономикой этот показатель достигает 10-20% и более. Этиология гипотрофий По времени возникновения различают врожденные (пренатальные) приобретенные (постнатальные) гипотрофии. При группировке причин пренатальной гипотрофии по топографнческому признаку выделяют: 1. Преплацентарные (природные и скулатные) факторы — возраст матери, ее телосложение, паритет, осложнение беременности, заболевания матери, хронические интоксикации (лекарственные, профессиональные, алкоголь, курение). 2. Плацентарные (пуповинные) причины — тромбозы, гематомы, гемангиомы, инфаркты, предлежание и гипоплазвя цлаценты, аномалии развития пуповины. 3. Постплацентарные причины — врожденные уродства, внутриутробные заболевания плода. Причины возникновения постнатальной гипотрофии делят на 2 группы. А. Экзогенные причины 1) Алиментарные факторы: количественный недокорм (гипогалактия, назначение недостаточного количества смесей при искусственном вскармливании, качественный недокорм (бедность белками или жирами женского молока при неправильном питании кормящей матери, позднее или ранее введение прикорма, кормление смесями или продуктами не соответствующими по содержанию белков или жиров возрастным потребностям ребенка, неправильное приготовление смесей, бедность пищи витаминами). 2) Инфекционные факторы: внутриутробные инфекции; иифекционные заболевания первых месяцев жизни желудочно-кишечного тракта, частые острые инфекции, пиелонефрит, сепсис и т.д. 3) Токсические факторы: гипервитаминозы (особенно часто гипервитаминоз Д, лекарственные отравления и др. 4) Недостатки ухода, режима, воспитания. Из экзогенных факторов одной из наиболее частых причин гипотрофии являются инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта. Поражение кишечника при позднем или нерациональном лечении приводит к нарушению всасывания пищевых веществ, угнетению ферментативной активности желудка и кишечника, развитию дискинезии жедудочно-кишечного тракта и дисбактериоза, которые способствуют прогрессированию или формированию гипотрофии. В. Эндогенные причины гипотрофии (вторичной, симптоматической) могут быть: 1) Пороки развития желудочно-кишечного тракта (пилоростеноз, мегаколон, атрезия желчных путей и др.) пороки сердца, почек, печени, головы, мозга, диафрагмальная грыжа и др. 2) Наследственные аномалии обмена веществ, 3) Синдром мальабсорбции. 4) Врожденные или приобретенные поражения ЦНС. 5) Наследственные иммунодефицитные состояния. 6) Эндокринологические заболевания (сахарный диабет, врожденная дисплазия надпочечников с синдромом потери солей и др.). При тщательном сборе данных анамнеза, как правило, устанавливают смешанную этиологию гипотрофии у ребенка. Особенно часто диагностируются алиментарно-инфекционная этиология гипотрофии на фоне таких предрасполагающих факторов, как неблагоприятное течение внутриутробного периода развития, рахит, анемия, дефекты ухода. Патогенез гипотрофии ( см. приложение 2) А. Пренатальная гипотрофия В зависимости от силы и продолжительности воздействия вредного фактора, в плаценте возникают расстройства кровообращения, нарушающие основные обмены между матерью и плодом. В организме плода развивается гипоксия, ведущая к нарушению окислительных процессов и усугубляющих нарушение всех видов обмена веществ. Это сказывается на массе и росте, что приводит к функциональной незрелости плода. Вследствие расстройства кровообращения, повышается чувствительность плода к родовым травмам и к функциональным нарушениям ЦНС. Дети имеют пониженные показатели физического развития, не соответствующие сроку беременности, недостаток массы, по сравнению с нормальными показателями может варьировать от 200 до 900 г. В силу этого подкожный жировой слой выражен недостаточно или совершенно отсутствует. Реже обнаруживают отставание в росте. Отмечается большая физиологическая убыль в массе (более 10-15%) и замедленное восстановление первоначального веса, более позднее заживляется пупочная ранка, вследствие снижения темпов репаративньк процессов. В. Постнатальная гипотрофия Под влиянием этиологических факторов изменяется прежде всего нормальная функция желудочно-кишечного тракта. Это проявляется в снижении кислотности желудочного сока, снижении ферментативной активности желудка (синтеза пепсина, парапепсина — пепсина В, химозина) и кишечника, что приводит к уменьшению всасывания пищевьк веществ в желудочно-кншечном тракте замедлению эвакуаторной функции желудка и кишечника. Вследствие этого понижается толерантность к пище, в кале больного увеличивается содержание белков, жиров и углеводов. Адекватная возрастная пищевая нагрузка для ребенка с гипотрофией II и III степени может вызвать острое расстройство пищеварения — диспепсию. Нарушение правильного чередования приемов пищи, недостаточное введение или избыточное количество какого-либо пищевого ингредиента приводит к язменению чувствительности центров голода и насыщения к рефлексогенам, что проявляется дисфункцией коры головного мозта в виде понижения, а затем исчезновения не только условных, но даже и безусловных рефлексов на кормление Нарастает анорексия и формируется отрицательный рефлекс к пище. .Расстройства ЦНС усугубляют дисфункцию внутренних органов: нарушается моторнка кишечника, возникает одышка, аритмия сердца, уменьшается глубина дыхания и др. У больных гипотрофией снижается функциональная активность поджелудочной жепезы (уменьшается актнвносгь протеаз и карбокснполипептида, амилазы и липазы); печени (нарушаются процессы дезаминирования, антитоксическая, белково-синтетическая. углеводная и др. функции); сердца (приглушение тонов сердца, трофические изменения сердечной мышцы, замедление скорости коронарного кровотока); легких (гипоксемия вследствие метаплазии альвеолярного эпителия в многослойный, гемодянамнческие нарушения в легких, центральные нарушения ритма дыхания); почек (полиурия, поллакиурия, при тяжелых формах гипотрофии — азотемия, нефросклероз кроветворной системы (анемия, лнмфопення). В патогенезе анемии у больных гипотрофией ведущее значение имеет дефицит железа, меди. белков аминокислот, вигаминов B6, В12. По мере прогресснрования гипотрофии увеличивается функцнональная недостаточность желез внутренней секреции (надпочечников, щитовидной железы, тимуса, гипофиза), т.е. возникает плюригландулярная недостаточность (псевдогипофнзэктомия) В обмене веществ: белкового (катаболическая направленность, амнноацндурия, гипопротеинемия, диспротеинемия со снижением уровня альбумина), углеводного (гипоглнкемия, плоские сахарные кривые, гпюкозурия, накопление в крови недоокисленных продуктов, молочной кислот, как следствие усиления гликолиза, что ведет к ацидозу), жирового (гипохолестеринемия, гиперлипидэмия, так как снижена лнполнтическая активность сыворотки, гиполипопротеинемия), минерального (обезвоживания, деминерализация костей, гипокалиемия, пгипонатриемия, гипофосфатемня), КОС (уменьшение мощности буферных оснований крови, метаболический ацидоз), полнгиповитаминоз. Нарушается терморегуляция (усиление теплоотдачи из-за увеличения поверхности тела на единицу массы тела н уменьшения химической теплопродукции). Если при гипотрофии I степени иммунологическая активность существенно не изменена, то при гитотрофиях II и III степени уменьшается активность как неспецифической, так н специфической защиты, что способствует наслоению инфекции. У детей с гипотрофией, вследствие иммунной гало- и анэргии, ннфекционньцй процесс протекает малоснмпгомно, латентно. КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Г И. Зайцева с соавт.. 1982
Дополнение к разлялу «Дистрофии зндогенной этиологии» 1 Диатезы: экссудативньй, лимфатический, нервно-артритический. 2 Эндогенные и нейроэндокринные расстройства: гипотиреоз, адреногенигапьный сивдром, гипофизарный нанизм, аномалии випочковой железы и др. 3. Пороки развития: центральной нервной системы, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечного тракта (долихосигма, атрезия жепчных ходов и др.) 4. Первичные нарушения всасыааяия, мальабсорбции: недостаточность всасывания глюкозы, галактозы, белков к др. 5. Экссудатавные энтеропатия, целиакая, липопротеинемия, муковисцидоз и др. 6 Первичные нарушения обмена веществ: —аминокислотного: фенилкетонурия, гомоцистинурия и др. —углеводного — галактоземия, фруктоземия и др —жирового — ксантоматоз, внутриклеточный липоидоз. Дополнение к разделу «Дистрофии пренатального происхождения» Форма пренатальной дистрофии по Фатеевой Е.М: невропатическая, нейроднстрофическая, нейроэндокринная, энцефалопатическаяя. Клинико-диагностические признаки гипотрофии у детей
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств С целью исключения влияния субъективного фактора и минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Методы, использованные для формулирования рекомендаций Консенсус экспертов. Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций Представленные рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами установившими что доказательства лежащие в основе настоящих рекомендаций доступны для понимания. С настоящими рекомендациями ознакомлены педиатры которые указали на доходчивость изложения и их важность как рабочего инструмента повседневной практики. Все комментарии полученные от экспертов тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы и в случае необходимости вносились поправки в клинические рекомендации. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Консультация и экспертная оценка Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для обсуждения в предварительной версии на совещании рабочей группы Исполкома СПР и членов профильной комиссии в феврале 2015 года. Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы которые пришли к заключению что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму. Определение В 2006 г., на Всемирном Конгрессе гастроэнтерологов в Монреале было предложено определение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). ГЭРБ – это состояние, развивающееся в случаях, когда заброс содержимого желудка в пищевод вызывает причиняющие беспокойство симптомы и/или приводит к развитию осложнений (Vakil N. et al., 2006). Код МКБ 10 К 21 Гастроэзофагеальный рефлюкс К 21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс c эзофагитом Рефлюкс-эзофагит К 21.9 Гастроэзофагеальный рефлюкс без эзофагита Эзофагеальный рефлюкс БДУ Эпидемиология Частота выявления рефлюкс-эзофагита у детей с заболеваниями пищеварительной системы составляет от 8,7% до 17%. Распространенность ГЭРБ в детском возрасте неизвестна, что обусловлено как многообразием клинико-морфологических вариантов заболевания так и отсутствием единого системного подхода к вопросам диагностики и лечения. Этиопатогенез ГЭРБ – многофакторное заболевание, непосредственной причиной которого является гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР). ГЭР — непроизвольное забрасывание желудочного либо желудочно-кишечного содержимого в пищевод, сопровождающееся поступлением в пищевод не свойственного ему содержимого, способного вызвать физико-химическое повреждение слизистой оболочки пищевода. Патогенез ГЭРБ можно представить в виде своеобразных «весов», на одной чаше которых расположены факторы «агрессии» (гиперсекреция соляной кислоты; агрессивное воздействие лизолецитина, желчных кислот, панкреатического сока при дуоденогастральном рефлюксе; некоторые лекарственные препараты и некоторые продукты питания), на другой — факторы «защиты» (антирефлюксная функция кардии; резистентность слизистой пищевода, эффективный клиренс, своевременная эвакуация желудочного содержимого). Превалирование факторов агрессии при достаточной защите, дефекты защиты при относительно спокойном уровне агрессивных факторов, или же сочетание агрессии с недостаточной защитой ведет к развитию ГЭРБ. Классификация ГЭРБ В 2006 г., на Всемирном Конгрессе гастроэнтерологов в Монреале было предложено выделять 3 формы ГЭРБ:
Рабочая классификация ГЭРБ у детей (Приворотский В.Ф., Луппова Н.Е., 2006) I. Степень выраженности ГЭР (по результатам эндоскопического исследования):
II. Степень выраженности ГЭР (по результатам рентгенологического исследования):
III. Внепищеводные проявления ГЭРБ:
IV. Осложнения ГЭРБ:
Клиническая картина Клинические проявления ГЭРБ разнообразны и многочисленны. Принято выделять эзофагеальные и экстраэзофагеальные симптомы. Эзофагеальные симптомы Изжога, являясь ключевой жалобой у взрослых пациентов с ГЭРБ, в детской практике может отсутствовать. К тому же, многие дети, особенно дошкольного и младшего школьного возраста, даже ощущая изжогу как таковую, далеко не всегда могут ее охарактеризовать. Таким образом, изжога не является главным клиническим критерием ГЭР у детей. Регургитация — это пассивное движение желудочного содержимого через пищевод и далее в ротовую полость. Усугубляется в положении лежа или при наклоне туловища (вследствие повышения внутрибрюшного давления). Симптом «мокрого пятна» — появление на подушке после сна пятна белесоватого цвета, ощущение повышенного количества жидкости во рту. Возникновение симптома обусловлено эзофагослюнным рефлексом. Наиболее часто этот симптом фиксируется у детей раннего возраста, у которых он обычно обусловлен гиперсаливацией. Появление симптома «мокрого пятна» у детей школьного возраста почти однозначно указывает на серьезные моторные нарушения зоны эзофагогастрального перехода. Отрыжка воздухом, кислым, горьким. Отрыжка воздухом после обильного приема пищи или газированных напитков считается физиологическим явлением. Горькая отрыжка характерна не столько для ГЭР, сколько для дуоденогастрального рефлюкса (ДГР). Отрыжка кислым нередко оценивается больными как изжога. Периодическая боль за грудиной, боль или неприятные ощущения при прохождении пищи по пищеводу (одинофагия). Развивается вследствие раздражения регургитатом болевых рецепторов пищевода. У детей отмечается относительно редко, хотя во взрослой практике, по мнению ряда авторов, болевой синдром занимает второе место после изжоги. Дисфагия — ощущение «кома» за грудиной. В основе этой жалобы лежит нарушение моторной функции пищевода. Нарушение моторики пищевода функционального генеза возможно при различных дискинезиях пищевода а также в результате неврогенного спазма циркулярных мышц глотки или устья пищевода например у истероидных личностей. Дети старшего возраста определяют дисфагию как ощущение задержки пищи за грудиной во время или после акта глотания. Некоторые дети чтобы избавиться от дисфагии помогают себе делая частые глотательные движения запивая пищу водой сжимая грудную клетку занимая во время глотания вынужденное положение немного наклоняясь вперед. Дисфагия возникающая после приема любой пищи более характерна для эзофагита, а после приема жидкой пищи — для функциональных нарушений. Появление этого симптома после приема твердой пищи нередко отмечается на фоне тяжелой органической патологии (опухоль стриктура стеноз). Возможна парадоксальная дисфагия когда твердая пища проходит лучше жидкой большие куски лучше, чем небольшие (симптом Лихтенштерна). Для возникновения дисфагии имеет значение температура принимаемой пищи (очень холодная или горячая пища проходит хуже). Кроме того эмоции, торопливая еда, еда всухомятку, прием некоторых продуктов (например хурмы), испуг могут вызвать кратковременную дисфагию даже у здоровых лиц. У некоторых детей могут отсутствовать какие-либо клинические признаки ГЭР, а факт последнего устанавливается в результате проведения специальных методов исследования (например, фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС), выполненной по поводу патологии желудка и двенадцатиперстной кишки). С другой стороны, у определенной части пациентов с выраженной клинической картиной ГЭР могут отсутствовать эндоскопические признаки последнего (так называемый эндоскопически негативный вариант ГЭРБ). При этом должны быть достаточно выраженные пищеводные и внепищеводные клинические проявления, доказанный факт существования ГЭР и относительно большая давность заболевания (не менее 6 мес). Экстраэзофагеальные симптомы Экстраэзофагеальные симптомы в основном представлены жалобами, свидетельствующими о вовлечении в процесс бронхолегочной системы, ЛОР-органов, сердечно-сосудистой системы и зубов. По различным данным, частота ГЭР при бронхиальной астме у детей колеблется от 9% до 80%. В современной литературе много сообщений связи ГЭР с другими заболеваниями бронхолегочной системы как в качестве сопутствующей патологии, так и этиологического фактора или фактора, способствующего обострениям (при рецидивирующем и хроническом бронхите, затяжном бронхите, муковисцидозе). Влияние ГЭР может при этом реализовываться двумя путями:
Кроме того, некоторые лекарственные препараты (глюкокортикостероиды, теофиллин, используемые при лечении бронхиальной астмы) снижают тонус нижнего пищеводного сфинктера (НПС), провоцируя тем самым нарушение функции антирефлюксного барьера. ГЭР — зависимая бронхиальная обструкция может быть заподозрена у детей, имеющих:
Как следствие инициации эзофагокардиального рефлекса у некоторых пациентов возможно развитие аритмий, а также феномена удлинения интервала PQ. Для дифференциации природы болевого синдрома желательно установить его возможную связь с приемом пищи, изменением положения тела, возможностью купирования боли щелочной минеральной водой, антацидами или сердечными препаратами. Есть сведения, свидетельствующие о связи ГЭР с эрозиями эмали зубов. Возможно сочетание описанных клинических проявлений у одного и того же больного, причем у детей каждому возрастному периоду присущ свой симптомокомплекс. У детей младшего возраста чаще наблюдаются жалобы на рвоты, срыгивания, дефицит массы тела, значительно реже — респираторные нарушения вплоть до развития апноэ и синдрома внезапной смерти. При этом, не следует забывать о том, что у подавляющего большинства детей грудного возраста (до 95%) рвоты и срыгивания носят функциональный (преходящий) характер. Они достаточно уверенно купируются постуральной терапией, назначением на короткий срок смесей с загустителями и/или прокинетиков. Диагноз ГЭРБ будет обоснован только при затяжном, рецидивирующем характере заболевания, появлении экстраэзофагеальных симптомов, а также так называемых «симптомов тревоги»: рвота с кровью, рвота фонтаном, анемия и др. У детей старшего возраста на первое место выходят жалобы эзофагеального характера, респираторные нарушения и постгеморрагические анемии. У больных ГЭРБ необходимо также принимать во внимание жалобы церебрастенического характера, нарушение сна, эмоциональную лабильность, метеочувствительность. Выраженность этих расстройств прямо коррелирует со степенью ГЭР. Редкое сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагита и кривошеи представляют синдром Сандифера. Для данного состояния характерны слабо выраженные диспептические нарушения торсионные дистонические движения и кривошея Проявления усиливаются после приема пищи. Обычно патологии со стороны внутренних органов, изменений в шейном отделе позвоночника и грудино-ключично-сосцевидной мышце поражений вестибулярного аппарата выявить не удается. Проявления регрессируют на фоне антирефлюксной терапии Осложнения ГЭРБ Грозным осложнением ГЭРБ являются стриктуры пищевода, которые возникают при рубцевании язвенных дефектов. В этом случае на фоне хронического воспаления в процесс вовлекаются глубокие слои стенки пищевода и околопищеводных тканей, т.е. возникает периэзофагит. Преобладание фиброза приводит к образованию рубца, вследствие чего развивается пептическая стриктура пищевода Одним из наиболее серьезных осложнений ГЭРБ является пищевод Барретта (ПБ) -предраковое состояние, фоновое заболевание для развития аденокарциномы пищевода. В литературе приводятся данные согласно которым частота ПБ у детей с эзофагитом составляет 6,2 — 13% В одной из работ приводятся результаты эндоскопических исследований при которых ПБ выявлен у 2,7% детей Основным методом диагностики который помогает заподозрить ПБ является ФЭГДС Данный метод позволяет дать визуальную оценку пищевода и зоны пищеводно-желудочного перехода и взять биопсионный материал для проведения гистологического и по необходимости иммуногистохимического исследования Еще одно грозное осложнение ГЭРБ – постгеморрагическая анемия, которая может возникнуть как при скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы ущемление которой травмирует слизистую диафрагмального «мешка», так и в результате эрозивно-язвенного поражения слизистой пищевода. Анемия имеет железодефицитный характер что и определяет ее характеристику: гипохромная микро- или нормоцитарная норморегенераторная. Уровень железа и ферритина в сыворотке крови снижен, железосвязывающая способность ее повышена. Диагностика Для большинства пациентов детского возраста с неосложненным течением ГЭРБ для постановки диагноза и начала антирефлюксной терапии достаточно данных анамнеза и результатов клинического обследования. При наличии признаков осложненного течения и/или выраженного ГЭР в целях уточнения характера поражения и выбора тактики терапии проводят инструментальное обследование. Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС). В ходе исследования оценивается состояние слизистой оболочки пищевода, а также степень выраженности моторных нарушений в области пищеводно-желудочного перехода. Исследование позволяет уверенно диагностировать целый ряд врожденных аномалий развития пищевода (атрезии, стенозы, «короткий пищевод» и др.), приобретенные заболевания воспалительного и не воспалительного генеза. Метод незаменим также в диагностике опухолевых заболеваний пищевода, инородных тел, при контроле состояния пищевода после оперативных вмешательств. При проведении ФЭГДС прицельно исследуется состояние нижнего пищеводного сфинктера (НПС): оценивается степень смыкания кардии, высота стояния Z-линии, косвенные признаки скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (СГПОД). Важнейшее значение имеет адекватная оценка состояния слизистой пищевода, особенно абдоминального отдела. Следует обращать внимание на степень выраженности воспаления, наличие очагов эктопии, полиповидных образований, фиссур, а также на локализацию, вид и число эрозий и язв. Описывая пролапс слизистой желудка в пищевод, эндоскопист должен указывать высоту пролабирования (в сантиметрах), односторонность (по какой-то одной стенке) или циркулярность его, а также длительность фиксации пролабирующего комплекса в пищеводе. Достоверной эндоскопическая диагностика СГПОД становится в случае выявления высокого (выше ножек диафрагмы, т.е. более 3-4 см) циркулярного пролабирования субкардиального отдела желудка в пищевод с частичной фиксацией пролабирующего комплекса (до 3-5 секунд и более). Определение при этом симптомов «конуса» или «воронки» завершает диагностическую составляющую эндоскопического заключения «СГПОД». Тем не менее, в случае выявления относительно невысокого пролапса и при сохраняющемся подозрении на СГПОД необходимо проводить дополнительное рентгеновское исследование. Диагностическая значимость эндоскопического исследования существенно повышается когда в ходе исследования берутся образцы биопсионного материала правильного размера и локализации Для достоверной диагностики необходимо взятие не менее двух биоптатов (лучше 4-х) на расстоянии два и более сантиметра выше Z-линии. Биопсия из пищевода в ходе ФЭГДС рекомендуется для диагностики пищевода Барретта и других причин эзофагита, кроме ГЭР (2В). Важно отметить, что даже небольшие отклонения в технике взятия биоптата влияют на достоверность гистологии как диагностического метода в определении рефлюкс-эзофагита Эндоскопическая классификация эзофагита Система эндоскопических признаков ГЭР у детей (по G.Tytgat в модификации В.Ф. Приворотского). Морфологические изменения 0 степень Отсутствие визуальных признаков воспаления слизистой оболочки пищевода. 1 степень Умеренно выраженная очаговая эритема и/или рыхлость слизистой абдоминального отдела пищевода. II степень То же + тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налетом и возможным появлением одиночных поверхностных эрозий, чаще линейной формы, располагающихся на верхушках складок слизистой. III степень То же + распространение воспаления на грудной отдел пищевода. Множественные (иногда сливающиеся) эрозии, расположенные не циркулярно. Возможна повышенная контактная ранимость слизистой. IV степень Язва пищевода. Синдром Барретта. Стеноз пищевода. Моторные нарушения A. Умеренно выраженные моторные нарушения в области НПС (подъем Z-линии до 1 см), кратковременное провоцированное субтотальное (по одной из стенок) пролабирование на высоту 1-2 см., снижение тонуса НПС. B. Отчетливые эндоскопические признаки недостаточности кардии, тотальное или субтотальное провоцированное пролабирование на высоту более 3 см с возможной частичной фиксацией в пищеводе. C. То же + выраженное спонтанное или провоцированное пролабирование выше ножек диафрагмы с возможной частичной фиксацией Пример эндоскопического заключения: Рефлюкс-эзофагит II-В степени. Гистологическое исследование. Прицельная биопсия слизистой пищевода у детей с последующим гистологическим изучением материала проводится по следующим показаниям:
В других случаях необходимость биопсии определяется индивидуально. Гистологическое заключение по результатам исследования биоптатов при ГЭРБ может дать как нормальный так и патологический результат. Рефлюкс-индуцированный эзофагит определяется эндоскопически как видимые участки повреждения слизистой оболочки дистального отдела пищевода (2В). Гистологическое обнаружение таких признаков как эозинофилия удлинение сосочков (эпидермальные тяжи) базальная гиперплазия увеличение межклеточных пространств (спонгиоз) является недостаточно чувствительным и специфичным по отношению к рефлюкс-эзофагиту. Это неспецифические реактивные изменения которые могут быть обнаружены при эзофагите другой этиологии или даже у здорового человека На многие гистологические параметры влияют медикаменты применяемые для лечения эзофагита или других расстройств Таким образом гистологическое исследование не может определить, связан ли эзофагит с ГЭР (1В), а отсутствие гистологических изменений не исключает рефлюксной болезни (1В). Ультразвуковое исследование (УЗИ). Визуализация пищевода при использовании стандартных ультразвуковых методик затруднена. Однако использование двойного допплеровского контроля улучшает диагностику заболеваний пищевода. На первом этапе исследования проводится сканирование в эпигастрии через область пищеводного отверстия диафрагмы в горизонтальном положении и, в отдельных случаях, с запрокинутой головой. На втором этапе проводится заполнение желудка водой в количестве 300-500 мл с целью оптимизации осмотра пищевода и стенок желудка, выявления ГЭР, а также измерение диаметра пищевода в момент глотка. Визуализация пищевода обычно возможна на протяжении 1,5-2,5 см брюшного отдела. За нормальный диаметр пищевода у детей приняты значения 7-10 мм. Диаметр нижней трети пищевода более 11 мм (во время глотка 13 мм) может указывать на формирование СГПОД. При диаметре более 13 мм (во время глотка 15 мм и более) заключение о СГПОД у детей становится практически достоверным. Рентгенологическая диагностика. Обычно проводится исследование пищевода и желудка с барием в прямой и боковой проекциях и в положении Тренделенбурга с небольшой компрессией брюшной полости. При исследовании оценивают проходимость взвеси, диаметр пищевода, контуры, эластичность стенок, патологические сужения, ампулообразные расширения, перистальтику, рельеф слизистой. При явном рефлюксе пищевод и желудок рентгенологически образуют фигуру «слона с поднятым хоботом», а на отсроченных рентгенограммах в пищеводе вновь появляется контрастное вещество, что подтверждает факт рефлюкса. Метод имеет большое значение в диагностике СГПОД, аномалий развития пищевода, оценке последствий травм и оперативных вмешательств, незаменим при диагностике функциональных заболеваний пищевода. Специфичность рентгенологического исследования в диагностике СГПОД, по данным литературы, составляет 94%. При обзорной рентгенографии грудной полости и желудка определяется газовый пузырь располагающийся выше диафрагмы При контрастировании пищевода отмечается отсутствие абдоминального отдела пищевода ниже диафрагмы наличие желудочного рельефа слизистой оболочки пищевода на уровне диафрагмального отверстия и выше. Наличие в наддиафрагмальном отделе трех-четырех складок и выше указывает на принадлежность их к слизистой оболочке желудка. Косвенными признаками грыж является сглаживание или отсутствие угла Гиса отклонение пищевода от диафрагмы и позвоночника, а также ГЭР. К недостаткам метода следует отнести факт что рентгенография не всегда позволяет зафиксировать грыжи малого размера, а также дает высокую лучевую нагрузку. Рентгенография верхних отделов ЖКТ бесполезна в диагностике ГЭРБ, но значима в диагностике анатомических аномалий (1В). Внутрипищеводная рН-метрия (суточный рН-мониторинг). Один из важнейших методов, позволяет с высокой точностью уловить заброс кислого содержимого желудка в пищевод. Используя его, можно не только зафиксировать сам факт ацидификации пищевода, но и оценить его продолжительность. В настоящее время применяются ацидогастрометры различных модификаций, компьютерные системы для стандартной, 2-3-часовой рН-метрии и для проведения суточного рН-мониторинга. При исследовании у детей используются стандартные 2-х, 3-х, или 5-и канальные рН-зонды. Один из датчиков устанавливается в пищеводе на 5 см выше кардии. Глубину введения зонда можно рассчитать по формуле Bischoff, модифицированной М.А. Куршиным и В.М. Муравьевой (1987): Х=0,2Y+1,5 см где Х – длина зонда в см, Y – рост ребенка. Признаками патологического ГЭР (по данным 3-часовой рН-метрии) являются:
Следует помнить, что при проведении рутинной внутрипищеводной рН-метрии в целом ряде случаев может быть получен ложноотрицательный результат. Для повышения чувствительности метода используют специальные функциональные пробы: изменение положения тела больного во время исследования, тест с физической нагрузкой (приседания, наклоны и т.д.). По мнению ряда исследователей, в течение многих лет «золотым стандартом» определения патологического ГЭР считается суточное рН-мониторирование, позволяющее не только зафиксировать рефлюкс, но и определить степень его выраженности, а также выяснить влияние различных провоцирующих моментов на его возникновение и подобрать адекватную терапию. Исследование проводится специальным сверхтонким зондом, который вводится интраназально и не затрудняет больному прием пищи, не влияет на сон и прочие физиологические потребности. При оценке полученных результатов используются принятые во всем мире нормативные показатели, разработанные T.R. DeMeester (табл. 2). Таблица 2. Нормальные показатели 24-часового РН-мониторинга (по T.R. DeMeester)
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
