Специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией

Фенилкетонурия – редкое наследственное заболевание, которое приводит к снижению интеллекта и неврологическим отклонениям. Диета является единственным способом лечения болезни и профилактикой ее нежелательных последствий. Назначается при достижении уровня фенилаланина в крови 355–480 ммоль на литр и более высоких его значениях. Концентрация фенилаланина в крови – основной источник диагностики заболевания и оценки эффективности его лечения. Главный принцип диеты – избежать употребления пищи, содержащей фенилаланин, т. е. всех продуктов, содержащих растительный и животный белок. Максимально строгий период диеты – первые 2–3 года жизни ребенка.

Диета должна быть назначена до 2-месячного возраста – IQ детей необратимо снижается с каждым месяцем после рождения, если не приняты необходимы меры. Применение диеты позже рекомендуемого срока  может не дать положительных результатов. 

Основы диетического питания при фенилкетонурии

Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, и для обеспечения полноценного роста и развития ребенка полное исключение вещества недопустимо, в минимальных количествах он должен поступать в организм.

Питание при фенилкетонурии построено на трех основных компонентах:

  1. Специальные лечебные продукты – сухие смеси для детского питания из комплекса аминокислот без фенилаланина. Являются основным источником поступления белка, минералов и витаминов.
  2. Продукты общего питания, подобранные. Белок в естественных продуктах должен составлять 20 % суточной нормы.
  3. Продукты с низким содержанием белка на крахмальной основе.

Из питания ребенка больного фенилкетонурией исключаются следующие высокобелковые продукты:

  • Мясо;
  • Птица;
  • Колбасы;
  • Молочная продукция (творог);
  • Орехи;
  • Яйца;
  • Рыба и рыбная продукция;
  • Шоколад;
  • Крупы.

Что можно есть при фенилкетонурии

Разрешается есть блюда из овощей, ягоды, фрукты и молоко. Но вводиться в питание ребенка они должны только после подсчета содержащегося фенилаланина. Можно есть сливочное и топленое масло, все виды растительных масел. Допускается использование сметаны и маргарина. Из сладостей разрешается сахар, мёд, варенье, джем.

Продукты Содержание фенилаланина в г на 100 г продукта
Грудное молоко 0,056
Коровье молоко 0,136
Кефир 0,138
Цитрусовые 0,32–0,4
Яблочный сок 0,021
Апельсиновый сок 0,042
Ананас, арбуз, слива 0,014
Банан 0,034
Гранат, персик 0,018
Смородина 0,039
Лимонный сок 0,036
Сливочное масло 0,031
Топленое и растительное масло
Маргарин 0,009
Картофель 0,083
Капуста 0,045–0,073
Морковь 0,040
Помидоры 0,023
Свёкла 0,046
Лук 0,034
Баклажаны 0,053
Укроп 0,111
Огурцы 0,014
Кукуруза 0,116

Посмотреть содержание фенилаланина в различных продуктах питания подробнее можно на сайте сообщества родителей детей, больных фенилкетонурией: должны составлять 30–35 % общей калорийности, углеводы – 50–60 %.

Диета для детей до одного года жизни

специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией

Детям возрастом до 12 месяцев, страдающим фенилкетонурией, разрешено грудное вскармливание.

Детям на первом году жизни разрешается грудное молоко, но в ограниченном количестве. Для детей на искусственном питании должны применяться специальные смеси с низким содержанием белка.

В первые полгода жизни ребенка допустимым количеством употребленного фенилаланина можно считать 60–90 мг на кг веса, с седьмого месяца жизни до 1 года – до 45 мг на кг веса ребенка. В продуктах питания фенилаланин тоже легко высчитать: 1 г белка содержит 50 мг вещества. На полках наших магазинов для детей до года имеются следующие виды лечебного питания:

  • «Афенилак» (Россия);
  • «Лофенелак» (США);
  • «MD мил ФКУ-0» (Испания);
  • «ХР Аналог LCP» (Англия совместно с Нидерландами).

Они имеют максимально приближенный к грудному молоку состав, вводятся постепенно в течение недели начиная с дозы, равной пятой части общего суточного объема. Детям до года гидролизаты лучше добавлять в каждый прием пищи.

Внимание! Специальное питание может снизить у ребенка аппетит, вызвать рвоту и тошноту. В таких случаях следует уменьшить дозу препарата или отменить его на 1–3 дня. Не нуждаются в диете новорожденные дети, у которых уровень фенилаланина равняется 2,1–6,0 мг% (121–360,5 мкмоль/л).

Введение прикорма

  1. Первым делом следует вводить фруктовые соки из яблока, груши, сливы. Давать их можно в трехмесячном возрасте начиная с нескольких капелек, доводя объем в течение одной недели до 50 мл. К 12 месяцам объем может составлять 100 мл.
  2. С 3,5 месяцев разрешено фруктовое пюре начиная с 5 мл в первый день, доводя объем за неделю до 50 мл.
  3. После 4 месяцев в рацион ребенка следует вводить овощное пюре. Можно давать пюре из всех овощей, придерживаясь стандартно принятой очередности для здоровых детей. Нельзя давать пюре с содержанием молока и мяса.
  4. Вторым прикормом в 5 месяцев должна быть каша из безбелковой крупы, саго, кисель. Каши можно готовить самостоятельно, можно покупать специальные для детского питания безмолочные из рисовой, кукурузной крупы. Готовая к употреблению каша должна содержать белка не более 1 г на 100 мл каши.
  5. После 6 месяцев можно вводить в прикорм различные муссы, приготовленные на основе крахмала и фруктового сока («Нутриген», PKU «Лопрофин»).
  6. После 7 месяцев детям можно готовить продукцию Loprofin без содержания белка или с низким содержанием белка: вермишель, спиральки, спагетти, рис.
  7. С 8 месяцев разрешено давать специальный безбелковый хлеб, крекеры и сухарики.

Диета для детей после года

На втором году жизни для питания детей необходимо использовать продукцию из смеси аминокислот без фенилаланина и/или гидролизатов белка, которые обогащены минералами и витаминами. После года разрешается вводить  чуть больше белка, чем в продуктах для детей до года, постепенно увеличивая его количество.

Переход от смесей на продукты для детей старшего возраста должен осуществляться постепенно в течение 2 недель. Сначала объем смеси уменьшается на 1/5 часть и заменяется новым продуктом в расчете по белку. Количество фелилаланина в смеси рассчитывается на возраст и массу тела ребенка. Дают смесь в течение дня, разделяя на 2–4 порции, ее можно запивать водой, фруктовым соком, чаем.

Специализированные лечебные продукты для детей старше одного года содержат смесь аминокислот без фенилаланина:

  • «Тетрафен» 30, 40 и 70 (Россия).
  • «Фенил фри» (США).
  • «MD мил ФКУ-1», «MD мил ФКУ-3» (Испания).
  • «Нутриция» (Англия–Нидерланды): П-АМ 1 (с 4 месяцев до 4 лет), П-АМ 2 (с 4 до 12 лет), П-АМ 3 (старше 13 лет). П-АМ 3 можно не только разводить водой, но и есть в виде пасты.
  • «Лофлекс» для детей старше 4 лет. Содержит полный набор заменимых и незаменимых аминокислот. Есть со вкусом тропических фруктов.
  • «Изифен». Со вкусом лесных ягод, апельсина. Разрешен с 8 лет.
  • «ХР Максамейд» и «ХР Максамум» (имеется с нейтральным вкусом и вкусом апельсина) для детей старше 6 лет.

В перечисленных продуктах взамен фенилаланина включен его аналог, который не приносит вреда детскому организму. Предпочтение стоит отдавать продукции, содержащей полиненасыщенные жирные омега-кислоты. Вся продукция имеет специфический неприятный вкус и аромат, чтобы их замаскировать, на производстве добавляются различные вкусоароматические добавки. Но не должен использоваться искусственный подсластитель аспартам, из которого в результате расщепления получается фенилаланин.

Из других лечебных продуктов детям разрешается давать специальный малобелковый хлеб, саго, вермишель, макаронные изделия, крупы, специальную муку, хлебобулочную продукцию, инстанты для киселей и пр.  Эта специальная продукция изготовлена из крахмала, не содержащего минералов и трудноперевариваемых углеводов.

Хорошо зарекомендовали себя продукты-лопрофины европейских стран. Лопрофины максимально приближены по вкусу и составу к продуктам, привычным для нашего стола. Они изготовлены из разных видов крахмала (картофельного, рисового, кукурузного, пшеничного). В ассортименте имеются макаронные изделия, крупы для каш, заменители яиц, крекеры, печенье, сухарики, специальная мука, разные виды хлеба (из крахмала, топиоки), имеется выбор десертов, соусов и приправ. Есть выбор напитков с заменителями кофе, молока и сливок.

Контроль диетической терапии

Контроль использования диетотерапии осуществляется путем определения содержания фенилаланина в крови. Норма: 3,5–4 мг% или 181–239 мкмоль/л), если уровень фенилаланина ниже 2 или более 8 мг%, необходима коррекция белка в рационе питания.

  • У детей первых трех месяцев жизни анализ крови для контроля берется 1 раз в неделю, когда результат стабилизируется – 2 раза в месяц.
  • В возрасте до одного года – 1 раз в месяц, в определенных ситуациях можно брать 2 раза в месяц.
  • До трех лет – 1 раза в 2 месяца;
  • У детей старше трехлетнего возраста – 1 раз в 3 месяца.

При этом под контролем должно находиться физическое, эмоциональное, речевое и, главное, умственное развитие ребенка. Периодически питание ребенка должно контролироваться врачом, чтобы удостовериться в его полноценности.

Питание больных фенилкетонурией при простуде и гриппе

В острый период заболевания при интоксикации, лихорадке, нарушении пищеварения разрешено отказаться от диеты на несколько дней. Вместо лечебных продуктов ребенку можно предложить натуральные с низким содержанием белка. Затем следует снова вернуться к  лечебному питанию.

Прекращение диетотерапии

Общепризнанного возраста для прекращения диеты нет. Но чаще в медицинских пособиях по педиатрии указан срок 10 лет (по рекомендациям ВОЗ – 18 лет). Отмечались случаи снижения интеллекта при отказе от диеты в возрасте 5 лет, а также у детей подросткового возраста, которые устраивали перерывы в диете, на МРТ были найдены прогрессирующие изменения белого вещества головного мозга. Отмена диетического питания и ввод естественных продуктов должен происходить постепенно в течение 1–1,5 месяцев. После стабильной отмены концентрация фенилаланина в крови не должна быть выше 16 мг%.

При классической форме фенилкетонурии диета должна соблюдаться пожизненно.

Отдельно стоит вопрос о прекращении диеты у девочек. Если в дальнейшем имеется желание родить здорового ребенка, то диета должна соблюдаться беспрерывно до наступления беременности и на протяжении всей беременности.

О фенилкетонурии в программе «Жить здорово!»:

Наследственные болезни. Фенилкетонурия

Среди наследственных болезней обмена веществ фенилкетонурия встречается наиболее часто. В России ее распространенность среди новорожденных детей колеблется от 1:7000 до 1:10 000. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, однако мальчики чаще погибают на 1-м году жизни. Необходимые для спасения больных фармацевтические препараты пока не появились в продаже. Однако работы над поиском новых средств и методов борьбы с опасной болезнью ведутся постоянно. Единственным эффективным методом лечения фенилкетонурии на сегодняшний день является диетотерапия.

От редакции

В помощь врачам-диетологам, приступающим к работе с больными фенилкетонурией, автор публикации представил информацию, взятую из авторитетных источников, о формах и диагностике заболевания, основных принципах диетотерапии.

Фенилкетонурия (phenyiketonuria; фенилаланин + кетоны + греч. Uron моча; синоним: фенилпировиноградная олигофрения, болезнь Феллинга) — наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена фенилаланина; проявляется отставанием в физическом развитии и прогрессирующим слабоумием, расстройствами движений и мышечного тонуса.

Наследуется фенилкетонурия по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание возникает только тогда, когда оба родителя являются носителями гена фенилкетонурии. В таком браке рождение больного ребенка возможно в 25 % случаев (если плод получает больной ген и от отца, и от матери). В 50 % случаев может родиться носитель гена фенилкетонурии без клинических проявлений этого заболевания (если ребенок получает от одного родителя больной ген, а от другого здоровый). Вероятность рождения здорового ребенка составляет 25 % (в случае, когда он получает здоровый ген от обоих родителей).

Чаще всего к развитию фенилкетонурии приводит мутация гена, кодирующего фермент фенилаланин-4-гидроксилазу и расположенного на длинном плече 12-й хромосомы (локус12q22 — q24.1). Это так называемая классическая фенилкетонурия I типа, составляющая 98 % всех случаев заболевания. Кроме классической формы, различают атипичные варианты фенилкетонурии, протекающие с той же клинической симптоматикой, но не поддающиеся коррекции диетотерапией. К ним относятся фенилкетонурия II типа (недостаточность дегидроптеринредуктазы), фенилкетонурия III типа (дефицит тетрагидробиоптерина) и другие, более редкие варианты. Вероятность рождения ребенка, больного фенилкетонурией, повышается при заключении близкородственных браков.

Фенилкетонурия I

Классическая фенилкетонурия впервые описана Феллингом (I. A. Foiling) в 1934 г. Позднее был установлен генетически детерминированный дефект фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который катализирует реакцию гидроксилирования L-фенилаланина в тирозин. Фенилаланин является незаменимой аминокислотой для построения белковой молекулы и, кроме того, служит предшественником гормонов щитовидной железы (в частности, тироксина), адреналина и меланина. Метаболический блок при отсутствии фенилаланин-4-гидроксилазы приводит к накоплению поступающего с пищей фенилаланина во всех жидких средах организма. В сыворотке крови его концентрация достигает 0,15–0,2 г/л (при норме 0,01–0,02 г/л). Последствиями энзиматического дефекта являются следующие процессы:

  • активация вспомогательных путей распада фенилаланина и накопление в тканях токсических продуктов его обмена (фенилпировиноградной, фенилмолочной и других кетоновых кислот), повышение экскреции последних с мочой;
  • вторичные нарушения обмена тирозина и триптофана;
  • пониженное образование нейромедиаторов головного мозга (серотонина, дофамина и др.), обусловливающее запуск патогенетического механизма задержки умственного развития и прогрессирующего слабоумия;
  • нарушения аминокислотного равновесия организма как в жидкостных его средах, так и клетках.

Определенное значение в генезе церебральных расстройств могут играть нарушения функции печени. У большинства больных фенилкетонурией при обследовании обнаруживаются различные биохимические и морфологические изменения, свидетельствующие о заинтересованности этого органа в патологическом процессе: диспротеинемия, генерализованная гипераминацидемия, повышение показателя дифениламиновой реакции, компенсированный метаболический ацидоз, признаки белковой и жировой дистрофии печени с нарушением окислительной и белоксинтезирующей функции клеточных органелл.

Фенилкетонурия II

Впервые атипичная фенилкетонурия была описана I. Smith в 1974 г. S. Kaufman et al. В 1975 г. обнаружили дефицит дигидроптеридинредуктазы при этом состоянии.

Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Генный дефект локализуется в коротком плече 4-й хромосомы, участке 4p15.3. В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается восстановление активной формы тетрагидробиоптерина, участвующего в качестве кофактора в гидроксилировании фенилаланина, тирозина и триптофана. Вследствие этого развиваются метаболические блоки на путях превращения фенилаланина в тирозин, а также образования предшественников нейромедиаторов катехоламинового и серотонинового ряда L-дофы и 5-окситриптофана, что подтверждается резким снижением содержания в тканях и жидкостях больного организма (в том числе в мозге и цереброспинальной жидкости) их конечных продуктов: гомованилиновой и 5-оксиндолуксусной кислот.

Частота заболевания составляет 1:100 000 новорожденных. Рано начатое лечение способствует нормализации фенилаланина в крови, однако не предупреждает появления клинической симптоматики, которая развивается в начале второго полугодия жизни. Фенилкетонурию II называют диеторезистентной.

Фенилкетонурия III

Этот вариант болезни описал S. Kaufman в 1978 г. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно и связано с недостаточностью 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы, участвующей в процессе синтеза тетрагидробиоптерина. Развивающиеся при этом расстройства сходны с нарушениями, наблюдаемыми при фенилкетонурии II. Частота болезни составляет 1:30 000 новорожденных. Фенилкетонурия III также диеторезистентна.

Другие варианты фенилкетонурии — это формы заболевания, связанные с нарушением альтернативных путей обмена фенилаланина. Формируется метилминдальная ацидурия и парагидроксифенилуксусная ацидурия.

Материнская фенилкетонурия

Заболевание развивается у детей женщин, страдающих фенилкетонурией и не следующих диете в зрелом возрасте. Патогенез мало изучен, предполагается, что он сходен с патогенезом остальных форм фенилкетонурии.

Тяжесть поражения плода коррелирует с уровнем фенилаланина в плазме матери. Так как эмбрион особенно чувствителен к тератогенным воздействиям, рекомендуется начинать диету еще до наступления беременности. В суточном рационе использовать менее 15– 20 мг/кг фенилаланина. При этом важно избегать дефицита незаменимых аминокислот.

Симптомы фенилкетонурии

Новорожденные с фенилкетонурией не имеют клинических признаков заболевания. Обычно манифестация фенилкетонурии у детей происходит в возрасте 2–6 месяцев.

С началом кормления в организм ребенка начинает поступать белок грудного молока либо его заменителей, что приводит к развитию первых, неспецифических симптомов — вялости, иногда — беспокойства и гипервозбудимости, срыгивания, мышечной дистонии, судорожного синдрома. Одним из ранних патогномоничных признаков фенилкетонурии служит упорная рвота, которая нередко ошибочно расценивается как проявление пилоростеноза (врожденного сужения выходного отдела желудка, в редких случаях бывает приобретенным).

Ко второму полугодию становится заметным отставание ребенка в психомоторном развитии. Ребенок становится менее активным, безучастным, перестает узнавать близких, не пытается садиться и вставать на ножки. Аномальный состав мочи и пота обусловливают характерный «мышиный» запах (запах плесени), исходящий от тела. Часто наблюдается шелушение кожи, дерматиты, экзема, склеродермия.

У детей с фенилкетонурией, не получающих лечения, выявляется микроцефалия, прогнатия, позднее (после 1,5 лет) прорезывание зубов, гипоплазия эмали. Отмечается задержка речевого развития, а к 3–4 годам выявляется глубокая олигофрения (идиотия) и практически полное отсутствие речи.

Дети с фенилкетонурией имеют диспластическое телосложение, нередко — врожденные пороки сердца, вегетативные дисфункции (потливость, акроцианоз, артериальную гипотонию), страдают запорами. К фенотипическим особенностям детей, страдающих фенилкетонурией, следует отнести светлую кожу, глаза и волосы. Для ребенка с фенилкетонурией характерны специфическая «поза портного» (согнутые в суставах верхние и нижние конечности), тремор рук, шаткая, семенящая походка, гиперкинезы.

Клинические проявления фенилкетонурии II типа характеризуются тяжелой степенью умственной отсталости, повышенной возбудимостью, судорогами, спастическим тетрапарезом, сухожильной гиперрефлексией. Прогрессирование заболевания может приводить к гибели ребенка в возрасте 2–3 лет.

При фенилкетонурии III типа развивается триада признаков: микроцефалия, олигофрения, спастический тетрапарез.

Возможности диагностики фенилкетонурии

Диагностика фенилкетонурии основывается на совокупности генеалогических данных (возможны эндогамный брак, аналогичная патология у сибсов), результатов клинического и биохимического обследования. Уровень фенилаланина в крови у больных превышает 900–1200 мкмоль/л. В моче присутствуют продукты трансаминирования и декарбоксилирования фенилаланина, в первую очередь фенилпировиноградная кислота.

Для диагностики фенилкетонурии используют разные методы:

  • Проба Феллинга. Выявление фенилпирувата в моче при помощи хлорида 3-валентного железа. Метод недостаточно точный и позволяет диагностировать заболевание только со 2-го месяца жизни.
  • Тест Гатри. Методику теста описал Роберт Гатри в 1961 г. В ее основе лежит бактериальное ингибирование определенных штаммов Bacillus cereus.
  • Хроматография. Проводится тонкослойная хроматография аминокислот плазмы крови и мочи.
  • Флуориметрия. С помощью современных автоматических флуориметров возможно проведение массового автоматизированного скрининга.
  • Определение активности ФАГ или тетрагидробиоптеринредуктазы.
  • Поиск мутантного гена. Проводится прямой поиск мутантного гена с помощью синтетических олигонуклеотидных зондов.

Существует еще один метод диагностики — скрининг. Фенилкетонурия в числе первых наследственных нарушений обмена веществ была включена в программу скрининга наследственных заболеваний, рекомендованных ВОЗ для раннего выявления больных фенилкетонурией среди новорожденных. Оптимальными сроками взятия крови для эффективного проведения скринингового исследования являются 5–7-й день жизни ребенка. В редких случаях (домашние роды, ранняя выписка из родильных домов и др.) тест проводится в более ранние сроки, с чем могут быть связаны ошибочные результаты, которые требуют повторного контроля.

Скининговые исследования проводятся в два этапа:

  • Первый этап предусматривает обнаружение отклонений от нормы в содержании фенилаланина в сыворотке крови новорожденного. Кровь наносится на бланк из специальной впитывающей бумаги. Обязательное условие для выполнения скрининга: диаметр кровяного пятна должен быть равен диаметру круга на фильтрованной бумаге с пропитыванием кровью обратной стороны. Заполненные бланки направляются в ближайшую специализированную лабораторию.
  • Второй этап — повторное тестирование из того же пятна крови в случаях получения результата анализа на первом этапе с уровнем фенилаланина выше допустимого. При повторно положительных тестах информация направляется в районные медико-генетические центры с целью немедленного приглашения ребенка к врачу для окончательного уточнения диагноза фенилкетонурии. В Российской Федерации скрининг-тесты осуществляются в 45 медико-генетических лабораториях различных регионов, куда поступают анализы крови всех новорожденных из всех родильных домов. Если диагноз фенилкетонурии подтверждается, необходимо сразу начинать лечение, это позволяет предотвратить тяжелые последствия в развитии ребенка.

Таблица 1. Классификация фенилкетонурии (ФКУ) в зависимости от уровня фенилаланина крови

Показатель Уровень фенилаланина в сыворотке крови
Мг % Ммоль/л
Норма 1–2 60–120
Гиперфенилаланинемия (ГФА) > 2 > 120
Транзиторная ГФА 2–8 120–480
ГФА, требующая дополнительной диагностики 8–15 480–900
Средняя форма ФКУ 15–20 900–1200
Классическая форма ФКУ > 20 > 1200

Лечение фенилкетонурии

В настоящее время разрабатываются препараты, которые позволят контролировать уровень фенилаланина в крови без соблюдения диеты. В этом направлении есть значительные успехи, но в продаже такие лекарственные средства появятся не раньше, чем через 5–7 лет. Постоянно идет работа над поиском новых средств и методов борьбы с болезнью:

1. Перспективным направлением считается использование растительного фермента фенилаланинлиазы, который будет расщеплять излишки фенилаланина в организме.

2. Ученые возлагают большие надежды на генотерапию с использованием вирусного фактора, которая позволит вылечить больной ген и полностью избавиться от проблемы.

3. Практикуется введение гена фенилаланингидроксилазы прямо в пораженные клетки печени.

Но в нашей стране эти разработки пока не используются. На сегодняшний день в России единственным эффективным методом лечения фенилкетонурии является диетотерапия.

Лечение с помощью диеты — основная помощь больным фенилкетонурией. С самого рождения до половой зрелости им необходимо ограничить употребление белка. За ростом и развитием ребенка постоянно должны наблюдать врачи: педиатр и невролог. Специалисты медико-генетической консультации, врачи-диетологи должны корректировать количество белков, чтобы оно соответствовало возрасту и нагрузкам ребенка.

Некоторые формы фенилкетонурии поддаются лечению тетрагидробиоптерином, который является составляющей частью недостающего фермента фенилаланин-4-гидроксилазы. Атипичные формы фенилкетонурии не лечатся с помощью диеты и требуют регулярного приема тетрагидробиоптерина или его заменителей.

Таблица 2. Возрастные нормы фенилаланина

Возраст ребенка Суточное количество фенилаланина (мг/кг массы тела)
До 2 мес. 60
2–3 мес. 60–55
3–6 мес. 55–45
6–12 мес. 45–35
1–1,5 года 35–30
1,5–3 года 30–25
3–6 лет 25–15
Старше 6 лет 15–10

Питание больного фенилкетонурией

Исчерпывающая информация об оптимальном составе специализированных лечебных продуктов для больных фенилкетонурией различных возрастных групп и тактиках диетотерапии с использованием этих продуктов представлена в методическом письме «Специализированные лечебные продукты для питания детей с фенилкетонурией» (Москва, 2012 г.), подготовленном специалистами ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», ФГБНУ «НИИ питания», ФГБНУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии».

В соответствии с рекомендациями методического письма при организации диетотерапии больного фенилкетонурией важно полностью исключить из рациона животные белки, чтобы нервные клетки ребенка не подвергались токсическому воздействию фенилаланина и его производных. Если это сделать на первых неделях жизни, то мозг останется полностью здоровым. Если же начинать ограничивать белок в более позднем возрасте, то задержку развития удается несколько приостановить. Но вернуть здоровье нервной системе и устранить изменения в нервных клетках уже не удастся.

Все необходимые для роста и развития аминокислоты поступают в организм из специализированных лечебных продуктов. Обычно они представляют собой порошок — сухую смесь аминокислот. Родителям больного ребенка выдают эти продукты бесплатно в медико-генетической консультации. Грудные дети получают специальные смеси, полностью очищенные от лактозы, на основе гидролизата молочного белка.

Питательные средства, которые должны заменить детям натуральные белковые продукты, содержат:

  • пептиды (расщепленные ферментами молочные белки);
  • свободные аминокислоты (тирозин, триптофан, цистин, гистидин и таурин).

В настоящее время в России используются различные специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе смесей аминокислот без фенилаланина: «Афенилак 0–12», «Афенилак», «Тетрафен 40», «Тетрафен 70» («Нутритек», Россия), «Аналог-ХР» («Нутриция», Голландия), «МDмил ФКУ-0», «МDмил ФКУ-1» (Hero, Испания), «Фенил Фри 1», «Фенил Фри 2» («Мид Джонсон», США). Продукты представляют собой порошки, которые необходимо разводить кипяченой водой или сцеженным грудным молоком, согласно инструкции. В результате получается жидкая смесь или «сметанка». Такой прикорм вводят постепенно, в течение 2–5 дней под наблюдением врача. Детей, больных фенилкетонурией, можно кормить грудью. Но при этом кормящей матери нужно придерживаться специальной диеты.

В диете детей дошкольного и школьного возраста полностью исключают из меню белковые продукты. В списке разрешенных продуктов — овощи, фрукты, изделия из крахмала, растительные масла. При составлении дневного меню необходимо строго придерживаться возрастных норм фенилаланина. Однако необходимо учитывать индивидуальную толерантность больного к фенилаланину, которая определяется в процессе лечения.

Необходимо помнить, что для растущего организма полноценное питание жизненно необходимо. Так, в сутки ребенку требуется 120 мг тирозина на каждый килограмм массы. Поэтому дети и подростки с таким диагнозом должны получать аминокислоты для построения клеток и роста из дополнительных источников. Также обязательно назначают витаминно-минеральный комплекс. Особенно важно, чтобы ребенок получал норму витаминов С, В6 и В1, фолиевой кислоты, железа, кальция и магния.

Пищевой светофор

В большинстве стран натуральные продукты, на которых строится рацион, по содержанию в них белка делят на три группы, составляющие так называемый пищевой светофор больного фенилкетонурией (см. рис. 1).

Рис. 1. «Пищевой светофор» больного фенилкетонурией

специализированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией 

Промышленность выпускает еще две группы продуктов:

  • искусственные низкобелковые продукты, специально для диетического питания (хлеб, печенье, макароны) — лопрофины;
  • готовые пюре для детского питания на основе фруктов.

В красный список входят продукты с высоким содержанием фенилаланина, которые полностью исключаются из рациона больных ФКУ.

Оранжевый список — продукты, которые содержат умеренное количество белка и, следовательно, фенилаланина и поэтому должны использоваться с осторожностью в небольших количествах и под систематическим контролем фенилаланина крови. Они также должны равномерно распределяться в течение дня.

Зеленый список — продукты, содержащие незначительное количество фенилаланина, которые могут применяться совершенно свободно в обычных количествах.

Питание детей первого года жизни

Для организации диетического питания детей первого года жизни Союзом педиатров России совместно с ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», ФГБНУ «НИИ питания», кафедрами педиатрии медицинских университетов и академий разработана научно- практическая программа «Национальная стратегия вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации». Программа предусматривает современные научно обоснованные подходы к оптимизации питания здоровых и больных детей грудного возраста, а также беременных женщин и кормящих матерей.

В соответствии с разработанной программой первое, с чего начинается назначение диетотерапии детям первого года жизни с заболеванием «фенилкетонурия», — суточное содержание фенилаланина (незаменимой аминокислоты) в рационе больного ребенка. Высокий уровень фенилаланина в крови вредно отражается на развитии мозга, в то время как недостаточное содержание этой незаменимой аминокислоты может явиться причиной отрицательного азотистого баланса. До настоящего времени не определена пограничная концентрация фенилаланина в крови, при которой наступает повреждение мозга, поэтому необходимо у каждого ребенка определить индивидуальную толерантность к фенилаланину.

Эквивалентную замену по белку и фенилаланину производят с использованием «порционного» способа расчета: 50 мг фенилаланина приблизительно приравнивается к 1 г белка, что позволяет производить адекватную замену продуктов по белку и фенилаланину. Так как фенилаланин является незаменимой аминокислотой, минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена для обеспечения нормального роста и развития ребенка, больного фенилкетонурией. Чем меньше ребенок, тем в большем количестве фенилаланина он нуждается, так как в отличие от взрослых 40 % пищевого фенилаланина у детей расходуется на синтез собственных белков организма.

Специализированные продукты на основе смеси аминокислот вводят в рацион постепенно, в течение 10–14 дней, начальные дозы составляют 1/5–1/10 часть от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю белка натуральных продуктов, специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи. В первые месяцы жизни единственным источником белка за счет естественных продуктов служит сцеженное женское молоко или детские молочные смеси, содержание белка в которых не должно превышать 10–12 г на 100 г сухой смеси. Сцеженное женское молоко или молочную смесь соединяют с необходимым количеством специализированного продукта, разведенного кипяченой водой или специальной водой для детского питания, при этом общий объем питания соответствует возрасту больного. Питание рекомендовано готовить перед каждым кормлением.

Возможны и другие подходы к назначению диеты грудному ребенку. Если уровень фенилаланина в крови очень высок (900– 1200 ммоль/л), при переводе на лечебную диету рекомендуют кормить больного в течение 2–3 дней только специализированным продуктом на основе смеси аминокислот без фенилаланина или гидролизата белка с низким его содержанием. Это позволяет более интенсивно снизить уровень фенилаланина крови. После его нормализации в рацион постепенно включают сцеженное женское молоко или детскую молочную смесь. При переводе на элементную диету производят расчет количества лечебной смеси и продуктов с натуральным белком (женского молока или детской смеси, в дальнейшем блюда прикорма). Химический состав рациона рассчитывают в соответствии с возрастными потребностями ребенка.

Таблица 3. Особенности состава и сроки введения продуктов прикорма

Продукты и блюда Сроки введения прикорма (мес.)
Дети, больные ФКУ Здоровые дети
Сок фруктовый 3 3
Фруктовое пюре 3,5 3,5
Овощное пюре 4–4,5 4,5
Каши безбелковые 5
Кисель безбелковый 6
Вермишель безбелковая 7
Хлеб безбелковый 8
Каши молочные 5
Творог 5
Яйцо 6
Мясо 7
Кефир 7
Сухари, печенье 6
Растительное масло 4 4
Сливочное масло 5 5

Назначение прикорма

С 3-месячного возраста рацион больного фенилкетонурией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочного, грушевого, сливового и др.), начиная с 5–10 капель, постепенно увеличивая объем, доводят его до 30–50 мл/ сут, к концу года — до 100 мл.

С 3,5 месяцев назначают фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.

С 4–4,5 месяцев в рацион вводят первый прикорм в виде овощного пюре или плодовоовощных консервов для детского питания без добавления молока.

В 5 месяцев назначают второй прикорм — 10%-ю кашу из молотого саго или безбелковой крупки. В качестве прикорма также могут быть использованы безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и рисовой муки, содержащие не более 1,0 г белка в 100 мл готового к употреблению блюда.

С 6–7 месяцев в питание вводят муссы, кисели, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Особенности состава продуктов прикорма, а также сроков их введения отражены в таблице 3.

Лечебное питание больных фенилкетонурией старше года

Об особенностях организации диетотерапии детей старше года детально изложено в методическом письме «Специализированные лечебные продукты для питания детей с фенилкетонурией» (Москва, 2012 г.).

В диете больных используются продукты на основе смесей аминокислот без фенилаланина или гидролизаты белка с незначительным количеством фенилаланина с большим содержанием белка, чем в продуктах для детей первого года жизни. Доля белкового эквивалента в продукте увеличивается по мере роста больных детей, в то время как квота жирового и углеводного компонентов снижается, а в дальнейшем исключается полностью, что позволяет расширить рацион больных за счет натуральных продуктов. В их состав введены комплексы витаминов, макро- и микроэлементов. В настоящее время для данной категории детей используются специализированные продукты на основе смесей аминокислот без фенилаланина: «Афенилак 1–3», «Тетрафен 70», «МD мил ФКУ-1» и «МD мил ФКУ-3», «Фенил Фри 2», «П-АМ универсальный».

При назначении диеты и выборе лечебного продукта больным фенилкетонурией старше года важно учитывать возраст детей, их вкусы, индивидуальные особенности. В этом возрастном периоде рекомендуется осуществлять постепенный переход в течение 1–2 недель со специализированной смеси для детей первого года жизни на лечебную смесь для детей старшего возраста. Объем предыдущей смеси уменьшают на ¼–1/5 часть и добавляют эквивалентное по белку количество нового продукта. Специализированный продукт предпочтительно давать дробно 3–4 раза в день, запивать соками или водой.

При специализированной диете у больных фенилкетонурией общее количество белка в рационе, как правило, не удается довести до физиологической нормы, что лимитировано определенным содержанием фенилаланина, поэтому энергетическая ценность рациона может быть увеличена за счет квоты жиров и углеводов.

Особенности построения диеты при фенилкетонурии для детей старше года, связанные с необходимостью исключения продуктов животного происхождения, приводят к дефициту не только белка, но также жира и углеводов. Главным источником жиров для больных фенилкетонурией является растительное, сливочное топленое масло. Для заправки супов и салатов используют сметану до 5–10 г/сут. Содержание жира в диете больных фенилкетонурией детей должно находиться в пределах, обеспечивающих не менее 30–35 % общей калорийности пищи.

Углеводный компонент диеты состоит из различных овощей, фруктов, соков, сахара, а также крахмалсодержащих продуктов. Общее количество углеводов в рационе больных старшего возраста должно обеспечивать 50–60 % его энергоценности. Из сладостей кроме сахара допускается мед, варенье, джем.

Отказ от ряда высокобелковых продуктов, в том числе крупяных, макаронных, хлебобулочных изделий, связанный с лимитом фенилаланина, обедняет рационы больных детей, не дает возможности обеспечить достаточный объем блюд и необходимую энергоценность рациона. Поэтому целесообразно использовать специальные безбелковые продукты на основе кукурузного крахмала: безбелковые макаронные изделия, саго, а также полуфабрикаты для приготовления безбелкового хлеба и кондитерских изделий (кекс) с включением крахмалов кукурузного экструзионного и набухающего амилопектинового.

Учитывая особенности малобелковой диеты, большое значение придается качеству приготовления блюд для больных детей. Пища должна быть максимально разнообразной, вкусно приготовленной, иметь привлекательный внешний вид. Все это имеет большое значение для сохранения аппетита и лучшего усвоения пищи ребенком.

Таблица 4. Примерное меню для больных фенилкетонурией с включением новых отечественных без- и низкобелковых продуктов (для детей различных возрастных групп)

Блюда (г) Возраст
1–1,5 года 1,5–3 года 3–5 лет 5–7 лет 7–10 лет
Завтрак
Каша рисовая с яблоком «Нутрилак» 150 150
Оладьи из смеси «Оладышек» с джемом 150 150 200
Пюре сливовое 50 60 80 100
Фрукты свежие 150
Чай с сахаром 150 150 150 200 200
Обед
Салат из отварной свеклы 30 50 70
Суп вермишелевый 100 150 150 200 200
Овощное пюре 100 100 150 200 200
Компот из сухофруктов 100 150 150 150 200
Полдник
Абрикосово-яблочное пюре 100 150 150
Фруктовый салат 150 200
Молочный напиток «Нутриген» 50 100 150 200 200
Булочка из низкобелковой смеси для выпечки «Нутриген» 25 25 30 50 50
Ужин
Овощное рагу 100 150 150 200 200
Запеканка из безбелковой вермишели с вареньем 50 70 100 150 150
Пюре фруктовое 50 70 70 100 150
Клюквенный морс 100 150 150 150 200
Хлеб на весь день
Хлеб из низкобелковой смеси для выпечки «Нутриген» 40 70 100 150 200

Контроль за эффективностью диетического лечения при фенилкетонурии

Диетическое лечение больных фенилкетонурией необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием эффективности диетотерапии. Для больных фенилкетонурией он должен находиться в средних пределах (3–4 мг%, или 180– 240 ммоль/л). Если уровень фенилаланина снижается до 2 мг% и ниже (120 ммоль/л) или превышает 8 мг% (480 ммоль/л), необходима коррекция белка в рационе ребенка.

В Российской Федерации используется следующая схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у детей, больных фенилкетонурией:

  • до 3 месяцев — 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2 раз в месяц;
  • от 3 месяцев до 1 года — 1 раз в месяц, при необходимости — 2 раза в месяц;
  • с 1 года до 3 лет — не менее 1 раза в 2 месяца;
  • после 3 лет — 1 раз в 3 месяца.

На фоне лечения необходимо проводить контроль за нутритивным статусом больного фенилкетонурией, физическим и интеллектуальным развитием, осуществлять наблюдение за состоянием здоровья детей с привлечением врачей-специалистов, с использованием функциональных методов исследования (УЗИ, ЭЭГ). Не менее важно осуществлять контроль клинико-лабораторных показателей (общие анализы крови и мочи, общий белок и его фракции, по показаниям холестерин, глюкоза, ферритин, креатинин, сывороточное железо и др.).

Продолжительность диетического лечения при фенилкетонурии 

В нашей стране строгое диетическое лечение проводится до 10–12-летнего возраста с последующим расширением рациона. Взрослым пациентам рекомендуется отказаться от высокобелковых продуктов животного происхождения, при этом общее количество белка не должно превышать 0,8–1,0 г/кг массы тела в сутки. Коррекция питания осуществляется путем введения в рацион ограниченного количества круп, молока и некоторых других натуральных продуктов питания, содержащих относительно небольшое количество фенилаланина. В случаях, когда больной плохо переносит расширение рациона (повышенная возбудимость, расторможенность, другие нарушения поведения), отмену диеты следует задержать и провести ее в более старшем возрасте.

Определенные трудности вызывает необходимость возврата молодых женщин, больных фенилкетонурией, на диету в связи с планируемой беременностью. Поэтому им необходимо продолжать специализированное лечение для обеспечения рождения здорового потомства.

Для предупреждения симптомокомплекса материнской фенилкетонурии необходимо назначение строгих диетических мероприятий за несколько месяцев до наступления беременности. В этом случае цель диетотерапии — снизить уровень фенилаланина в крови будущей матери, чтобы избежать тератогенного воздействия на формирование и развитие плода. Достаточно безопасным, не влекущим за собой внутриутробного повреждения плода считается уровень фенилаланина ниже 300– 400 ммоль/л, некоторые авторы дают более низкие цифры (120– 180 ммоль/л).

Рацион будущих матерей строят согласно принципам диетического лечения классической фенилкетонурии, рекомендуемое содержание общего белка в рационе — 1,4 г/кг массы тела в сутки. Основу пищевого рациона составляют продукты растительного происхождения, приблизительно ⅔ суточной квоты белка обеспечивается за счет специализированных смесей аминокислот или гидролизатов белка.

Существуют продукты, специально предназначенные для питания женщин, планирующих беременность, и беременных, больных фенилкетонурией. К ним относятся «П-АМ универсальный», «Тетрафен 70» и отечественный продукт «Нутриген 70».

Во время беременности должен осуществляться строгий систематический контроль за содержанием фенилаланина в крови беременной женщины. В случае если беременная женщина, больная фенилкетонурией, не придерживается строгой диеты, высока вероятность рождения ребенка с серьезными нарушениями сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Установлено, что фенилаланин из крови матери легко проникает через плацентарный барьер и оказывает эмбриотоксическое действие.

В публикации представлены фрагменты текста из следующих литературных источников:

  1. «Ваш ребенок, Вы и фенилкетонурия», К. С. Ладодо, Е. П. Рыбакова, Л. В. Соломадина, М., 2001.
  2. «Генетика в практике врача», под ред. В. Н. Горбуновой, О. П. Романенко, СПб., 2013.
  3. «Клиническая генетика: учебник», изд. 4-е, доп. и перераб. / под ред. Н. П. Бочкова, М., 2011.
  4. Методическое письмо «Специализированные лечебные продукты для питания детей с фенилкетонурией», разработанное ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», ФГБНУ «НИИ питания», ФГБНУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии», М., 2012 г.
  5. Мяукина Е., «Фенилкетонурия. Обязательный анализ», журнал «9 месяцев», № 7, 2007.
  6. «Наследственная патология человека», под ред. Ю. Е. Вельтищева, Н. П. Бочкова, I и II том, М., 1992.
  7. Научно-практическая программа «Национальная стратегия вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации», Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо, Г. В. Яцык, В. А. Скворцова, И. Я. Конь.
  8. «Новые специализированные лечебные продукты для питания детей, больных фенилкетонурией», пособие для врачей, А. А. Баранов, Т. Э. Боровик, К. С. Ладодо с соавт., М., 2005.
  9. “Vademecum Metabolicum”, справочник по метаболическим болезням, диагностика и лечение наследственных болезней обмена веществ, Йоханнес Цшоке, Инсбрук, Австрия.

Перечень бесплатного лечебного питания расширят с 54 позиций до 69. Это следует из проекта постановления Правительства РФ, опубликованного на Едином портале госзакупок.

В перечне на 2017 год появятся новые специализированные продукты для детей, страдающих фенилкетонурией, — COMIDA-PKU В, COMIDA-PKU В формула, COMIDA-PKU С формула, COMIDA-PKU С, MD мил ФКУ-0, MD мил ФКУ-1, MD мил ФКУ-3, MD мил ФКУ Премиум, MD мил ФКУ-2, MD мил ФКУ МАХI, PKU Nutri Energy 2.

Также в списке появились новые продукты детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста — Nutrilak Premium СОЯ, InfaPrim Premium СОЯ, Nutrilak Premium Безлактозный, InfaPrim Premium Безлактозный, а также сухие смеси «Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь» и «Цистилак».

Перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2017 год:

Наименование специализированного продукта лечебного питания

Форма специализированного продукта диетического (лечебного) питания

1.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей с первых дней жизни до одного

года, больных фенилкетонурией – Нутриген 14-phе

сухой порошок

2.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных фенилкетонурией – Нутриген 20-phе

сухой порошок

3.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных фенилкетонурией – Нутриген 40-phе

сухой порошок

4.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных фенилкетонурией – Нутриген 70-phе

сухой порошок

5.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией – Нутриген 30

сухой порошок

6.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией – Нутриген 70

сухой порошок

7.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией – Нутриген 75

сухой порошок

8.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей с первых дней жизни до одного года, больных фенилкетонурией – Афенилак 15

сухой порошок

9.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией – Афенилак 20

сухой порошок

10.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией – Афенилак 40

сухой порошок

11.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей с одного года до четырех лет, больных фенилкетонурией – П-АМ 1

сухой порошок

12.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей с четырех лет до двенадцати лет, больных фенилкетонурией – П-АМ 2

сухой порошок

13.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше тринадцати лет, больных фенилкетонурией – П-АМ 3

сухой порошок

14.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше восьми лет, больных
фенилкетонурией – ХР Максамум

сухой порошок

15.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей от 1 года до 8 лет, больных
фенилкетонурией – ХР Максамейд

сухой порошок

16.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев, больных фенилкетонурией – PKU Анамикс инфант

сухой порошок

17.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни,

больных тирозинемией – Нутриген 14-tyr, -phe

сухой порошок

18.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных тирозинемией – Нутриген 20-tyr, -phe

сухой порошок

19.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных тирозинемией – Нутриген 40-tyr, -phe

сухой порошок

20.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных тирозинемией – Нутриген 70-tyr, -phe

сухой порошок

21.

Специализированный продукт для детского диетического (лечебного) питания детей первого года жизни
от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания
и в качестве дополнительного питания детей до 3 лет, больных тирозинемией с нормальным уровнем метионина
в плазме крови – TYR Анамикс инфант

сухой порошок

22.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных тирозинемией с нормальным уровнем метионина
в плазме крови– XPHEN TYR Тирозидон

сухой порошок

23.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни,
больных гомоцистинурией – Нутриген 14-met

сухой порошок

24.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией – Нутриген 20-met

сухой порошок

25.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией – Нутриген 40-met

сухой порошок

26.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией – Нутриген 70-met

сухой порошок

Специализированный продукт для детского диетического (лечебного) питания детей от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания детей до трех лет, больных витамин В6 нечувствительной формой гомоцистинурии или гиперметионинемии – HCU Анамикс инфант

сухой порошок

28.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше двенадцати месяцев и более старшего возраста, больных В6 нечувствительной формой гомоцистинурии или гиперметионинемией – ХМЕТ Хомидон

сухой порошок

29.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни,
больных глутаровой ацидурией (глютарикацидурией) – Нутриген 14-trp, -lys

сухой порошок

30.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных глутаровой ацидурией (глютарикацидурией) – Нутриген 20-trp, -lys

сухой порошок

31.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных глутаровой ацидурией (глютарикацидурией) – Нутриген 40-trp, -lys

сухой порошок

32.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных глутаровой ацидурией (глютарикацидурией) – Нутриген 70-trp, -lys

сухой порошок

33.

Специализированный продукт для детского диетического (лечебного питания детей первого года жизни
от 0 до 12 месяцев, в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания детей до 3 лет, больных глутаровой ацидурией 1 типа (глютарикацидурией) – GA1 Анамикс инфант

сухой порошок

34.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше двенадцати месяцев жизни и более старшего возраста, больных глутаровой ацидурией 1 типа (глютарикацидурией) – XLYS, TRY Глутаридон

сухой порошок

35.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, страдающих болезнью «кленового сиропа» – Нутриген 14-leu, -ile,-val

сухой порошок

36.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) детей старше одного года, страдающих

болезнью «кленового сиропа» – Нутриген 20-leu, -ile,-val

сухой порошок

37.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, страдающих болезнью «кленового сиропа» – Нутриген 40-leu, -ile,-val

сухой порошок

38.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, страдающих болезнью «кленового сиропа» – Нутриген 70-leu, -ile,-val

сухой порошок

39.

Специализированный продукт детского для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни
от 0 до 12 месяцев, в качестве основного питания
и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет,
страдающих лейцинозом (болезнью «кленового
сиропа») – MSUD Анамикс инфант

сухой порошок

40.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей от одного года до восьми лет, больных лейцинозом (с болезнью «кленового сиропа») – MSUD Максамейд

сухой порошок

41.

Специализированный продукт для детского диетического (лечебного) питания детей старше восьми лет, больных лейцинозом (с болезнью «кленового сиропа») – MSUD Максамум

сухой порошок

42.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных изовалериановой ацидемией – Нутриген 14-leu

сухой порошок

43.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных изовалериановой ацидемией – Нутриген 20-leu

сухой порошок

44.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных изовалериановой ацидемией – Нутриген 40 -leu

сухой порошок

45.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных изовалериановой ацидемией – Нутриген 70-leu

сухой порошок

46.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни,
больных метилмалоновой ацидемией и пропионовой ацидемией – Нутриген 14-ile, -met,-thr, -val

сухой порошок

47.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных метилмалоновой ацидемией и пропионовой ацидемией – Нутриген 20-ile, -met,-thr, -val

сухой порошок

48.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных метилмалоновой и пропионовой
ацидемией – Нутриген 40-ile, -met,-thr, -val

сухой порошок

49.

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года,
больных метилмалоновой ацидемией и пропионовой ацидемией – Нутриген 70-ile, -met,-thr, -val

сухой порошок

50.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей с одного года до восьми лет,
больных метилмалоновой ацидемией или пропионовой ацидемией – XMTVI Максамейд

сухой порошок

51.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше 8 лет, больных метилмалоновой ацидемией или пропионовой ацидемией – XMTVI Максамум

сухой порошок

52.

Специализированный продукт для детского диетического (лечебного) питания детей первого года жизни
от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет,
больных метилмалоновой ацидемией или пропионовой ацидемией – ММА/РА Анамикс инфант

сухой порошок

53.

Специализированный продукт для диетического (лечебного) питания детей старше одного года с нарушениями всасывания и усвоения жиров (с нарушением обмена жирных кислот) – Ликвиджен

жидкая жировая

эмульсия

Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных гистидинемией – Нутриген 14-his

сухой порошок

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 1 года, больных фенилкетонурией – COMIDA-PKU В

сухой порошок

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 1 года, больных фенилкетонурией – COMIDA-PKU В формула

сухой порошок

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 7 лет, больных фенилкетонурией – COMIDA-PKU С формула

сухой порошок

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 7 лет, больных фенилкетонурией – COMIDA-PKU С

сухой порошок

59.

Специализированный продукт лечебного питания для детей первого года жизни, больных фенилкетонурией – MD мил ФКУ-0

сухой порошок

60.

Специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей старше одного года, больных фенилкетонурией, сухая инстантная смесь на основе аминокислот без фенилаланина, с фруктовым вкусом – MD мил ФКУ-1

сухой порошок

61.

Специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей старше одного года, больных фенилкетонурией, сухая смесь с нейтральным
вкусом – MD мил ФКУ-3

сухой порошок

62.

Специализированный лечебный продукт на основе аминокислот без фенилаланина для детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, больных фенилкетонурией с нейтральным вкусом – MD мил ФКУ Премиум

сухой порошок

63.

Специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей старше одного года, больных фенилкетонурией,
сухая инстантная смесь с нейтральным
вкусом – MD мил ФКУ-2

сухой порошок

64.

Специализированный пищевой продукт диетического лечебного питания для детей старше одного года, больных фенилкетонурией, сухая максимально сбалансированная смесь заменимых и незаменимых аминокислот без фенилаланина,
с нейтральным вкусом – MD мил ФКУ МАХI

сухой порошок

65.

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая на основе изолята соевого белка – Нутрилак (Nutrilak) Premium СОЯ, ИНФАПРИМ (InfaPrim) Premium СОЯ

мелкий

сухой порошок

66.

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная – Нутрилак (Nutrilak) Premium Безлактозный, ИНФАПРИМ (InfaPrim) Premium Безлактозный

мелкий

сухой порошок

67.

Специализированный пищевой продукт диетического лечебного питания, сухая смесь – Цистилак (Cystilac)

сухая смесь

68.

Специализированный продукт диетического лечебного питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией, сухая смесь – PKU Nutri Energy 2

сухой порошок

69.

Специализированный продукт для диетического лечебного питания – сухая полноценная низколактозная смесь – Нутризон эдванст Нутридринк сухая смесь»

сухой порошок

11 месяцев ago

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *