Особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Под дисметаболическими (или дизметаболическими) нефропатиями у детей понимают целую группу обменных нарушений, приводящих к появлению солей в виде кристаллического осадка в моче (салурия). Поэтому дисметаболическая нефропатия расценивается не как отдельное заболевание, а является обобщающим диагнозом для нескольких патологических состояний. В лечении всех этих патологий огромное значение имеет диета. 

Диагноз дисметаболической нефропатии устанавливают, когда у ребенка постоянно или периодически обнаруживают соли в общем анализе мочи. Однократное обнаружение солей в моче не обязательно подтверждает наличие дисметаболических нарушений и требует дообследования. Дело в том, что соли в моче могут в норме обнаруживаться после избыточного употребления в пищу определенных продуктов накануне сбора мочи, на фоне лихорадки, ОРВИ, после интенсивной физической нагрузки.

Содержание

Из-за чего развивается дисметаболическая нефропатия

К возникновению дисметаболических нарушений располагают две группы факторов:

  1. Внешние факторы: проживание в сухом и жарком климате; особенности солевого состава питьевой воды (жесткая вода); высокое содержание минералов в почве и, соответственно, в продуктах питания; особенности пищевого режима и характера питания; употребление недостаточного количества воды; прием ряда медикаментов.
  2. Внутренние факторы: врожденные аномалии почек и мочевыделительных путей, затрудняющие отток мочи и приводящие к ее застою; нарушения минерального и водно-солевого обмена при эндокринных, обменных, наследственных заболеваниях, рахите и некоторых других болезнях; длительный постельный режим.

Чем опасна дисметаболическая нефропатия

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Кристаллы соли травмируют слизистую оболочку мочевыводящих путей, тем самым повышая риск развития таких заболеваний, как цистит, уретрит, пиелонефрит.

Тяжело протекающие дисметаболические расстройства с выделением больших количеств солей быстро приводят к образованию камней в почках и мочеточниках, отложению плотных солей в тканях почек и развитию на этом фоне хронической почечной недостаточности. К счастью, такие случаи встречаются относительно редко, чаще обнаруживаются умеренные проявления дисметаболической нефропатии. Но постоянное выделение солей с мочой без лечения в конечном счете рано или поздно приводит к мочекаменной болезни. Кроме того, острые грани кристалликов соли травмируют слизистые оболочки мочевыводящих путей, создавая предпосылки для инфицирования и развития воспалительных заболеваний (пиелонефрита, уретрита, цистита).

Значение питания при лечении дисметаболических нарушений

Основой лечения дисметаболических нефропатий является соблюдение диеты. Меню ребенка должно включать продукты, отличающиеся минимальным содержанием опасных для него солей и веществ, способствующих выпадению солевого осадка. Лекарственные препараты без соблюдения диеты положительного эффекта не дают, а соблюдение одной только диеты (даже без применения лекарств) уже через 2 недели сопровождается статистически достоверным снижением выделения солей с мочой.

Диета при дисметаболических нефропатиях

Диетические рекомендации зависят от вида солей, обнаруживаемых в моче ребенка. Но при всех типах салурии общими будут следующие советы:

  1. Расширенный питьевой режим – один из важнейших компонентов лечения. Достаточное поступление жидкости позволяет вымываться солям из мочевыводящих путей, не задерживаясь и не объединяясь в крупные кристаллы. Дети с салурией должны получать жидкости на 0,5–1 л в сутки больше, чем требуется по их возрасту. Таким образом, дети в возрасте от 2 до 4 лет должны получать не менее 2 л в сутки, дети 4–6 лет – не менее 2,5 л в сутки, дети старше 7 лет – не менее 3 л жидкости в сутки. При этом учитывается не только вода (ее дают каждый день обязательно) и напитки, но и жидкость, содержащаяся в готовых блюдах, фруктах, овощах и других продуктах. В жаркое время года и при интенсивных физических нагрузках количество жидкости увеличивают дополнительно на 250–500 мл. Немаловажно обеспечивать равномерное поступление жидкости в течение суток, в том числе и ночью, когда моча более концентрированная, что создает предпосылки для кристаллизации солей.
  2. Поскольку соли (ураты, оксалаты, цистин, но не фосфаты) осаждаются и кристаллизуются в кислой среде, то для подщелачивания вводят щелочную минеральную воду слабой и средней минерализации («Смирновская», «Славянская», боржоми, ессентуки, нарзан и прочие с pH более 7,2) в возрастных дозах повторяющимися курсами по 3 недели с перерывом в 2–3 недели. Минеральную воду детям дают дегазированную, теплую, за полчаса до еды 3 раза в день из расчета (на один прием) 3 мл на 1 кг веса ребенка. При фосфатурии применяют подкисляющую минеральную воду (с pH до 6,8) и напитки (кислые фруктово-ягодные соки).
  3. Необходимо также следить за соотношением кислых и щелочных валентностей в продуктах: кислые валентности находятся в пище животного происхождения и в злаковых, а щелочные – во фруктах и овощах. Поэтому диета при салурии (кроме фосфатурии) является молочно-растительной (с учетом продуктов, запрещенных и разрешенных при разных видах салурии). При фосфатурии диета растительно-мясная.

Диета при оксалурии

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Продукты, содержащие щавелевую кислоту в большом количестве, ребенку, страдающему оксалурией, придется исключить из рациона.

Оксалурия – выделение с мочой оксалатов – солей щавелевой кислоты – довольно распространенное явление и встречается у 15–20 % детей и даже чаще. Вне зависимости от причин постоянная или частая оксалурия требует соблюдения диеты: детям назначается так называемая картофельно-капустная диета (т. к. ее основу составляют именно картофель и капуста, приготовленные разными способами).

Продукты, запрещенные при оксалурии:

  1. Продукты с высоким и средним содержанием щавелевой кислоты: горох, фасоль и бобы; свекла, редька, редис; болгарский перец; листовые овощи (салат, шпинат, щавель, ревень); петрушка, укроп, зеленый лук; какао и шоколад; цикорий и крепкий чай; мясные бульоны.
  2. Продукты с высоким содержанием витамина C, который способствует кристаллизации оксалатов: шиповник, облепиха, черная смородина, цитрусовые, брюссельская и цветная капуста. Но сильно ограничивать поступление витамина C нельзя, поскольку он не синтезируется в организме человека, а его серьезный дефицит опасен для здоровья.
  3. Продукты с высоким содержанием кальция, который переводит оксалаты из растворенного состояния в твердое: сыр и творог; наваристые бульоны; мясные и рыбные консервы.

Продукты, которые разрешаются в ограниченном количестве (со средним содержанием щавелевой кислоты, витамина C и кальция):

  • крупы;
  • мучные и макаронные изделия;
  • сливочное масло;
  • сметана и сливки;
  • молоко и жидкие кисломолочные продукты;
  • яйцо;
  • томаты;
  • репчатый лук;
  • кукуруза;
  • зеленая фасоль;
  • вареные колбасные изделия;
  • вываренное мясо (предпочтительнее очищенная от сухожилий и пленок говядина) – в первой половине дня;
  • вареное свиное сало.

Разрешенные продукты:

  • картофель;
  • белокочанная капуста;
  • белый хлеб;
  • растительное масло;
  • некислые яблоки;
  • бананы;
  • груши;
  • кизил;
  • сливы;
  • айва;
  • персики и абрикосы;
  • земляника и клубника;
  • арбуз и дыня;
  • кабачки;
  • тыква;
  • клюквенный морс.

Для подщелачивания и предотвращения потерь калия и магния рекомендуется ежедневное употребление большого количества груш, чернослива, кураги.

Картофельно-капустная диета назначается курсами по 3 недели с 3-недельными перерывами. Во время перерыва питание ребенка должно соответствовать столу № 5.

Диета при уратурии

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

При подагрической нефропатии запрещены продукты, содержащие большое количество пуринов. Среди них — жареное или копченое мясо.

Уратурия (подагрическая нефропатия) – это прогрессирующее заболевание почек, обусловленное выделением с мочой кристаллов мочевой кислоты (уратов). Для большинства больных детей в повышенном образовании пуриновых соединений (в частности, уратов) в организме помимо наследственных факторов значимую роль играет неправильное и избыточное питание. И диетотерапия в лечении уратурии имеет важнейшее значение.

При уратурии запрещаются продукты с высоким содержанием пуриновых оснований:

  • мясные, костные и рыбные бульоны;
  • мясо и птица в жареном, копченом виде и консервы из них;
  • субпродукты;
  • жареная, копченая и соленая рыба (особенно сардины, шпроты, сельдь и скумбрия);
  • паштеты;
  • кофе;
  • какао и шоколад;
  • орехи;
  • мед;
  • бобы;
  • бананы;
  • маринады.

В ограниченном количестве разрешаются:

  • отварное мясо (предпочтительнее телятина, разрешается также свинина и крольчатина) – 3 раза в неделю;
  • язык;
  • рыба в отварном и тушеном виде (карп, судак, треска, семга);
  • яичный желток;
  • хлеб;
  • баклажаны;
  • чечевица;
  • ягоды (черника, земляника, малина), абрикосы, слива, виноград;
  • соль.

Рекомендуются:

  • молочные продукты;
  • овощи (в том числе листовые) и фрукты;
  • тыквенный сок;
  • зелень;
  • крупы;
  • растительное масло;
  • лимоны.

Дополнительно следует регулярно, 1 раз в неделю, проводить разгрузочные дни без приема мясной пищи (фруктовые, картофельные, молочнокислые).

Диета при цистинурии

Цистинурия – наследственное заболевание, развивающееся из-за нарушения мембранного транспорта аминокислоты цистина и диаминокарбоновых аминокислот (аргинина, лизина, орнитина).

Диетотерапия при цистинурии – неотъемлемый компонент лечения. Соблюдение диеты и расширенный питьевой режим позволяет добиться отсутствия формирования камней более чем у 70 % детей.

При цистинурии запрещаются продукты, богатые метионином (предшественником цистина) и серосодержащими аминокислотами:

  • рыба;
  • творог;
  • яйца;
  • соя;
  • пшеница.

В ограниченном количестве разрешается:

  • отварное мясо (предпочтительнее куриное);
  • язык;
  • печень и почки.

Рекомендуются:

  • молоко;
  • рис;
  • морковь;
  • свекла;
  • картофель;
  • томаты;
  • бананы;
  • цитрусовые.

Диета при фосфатурии

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

При фосфатурии ребенку запрещены продукты, богатые кальцием и фосфором.

Фосфатурия – выделение фосфатов с мочой – одна из основных причин формирования камней в почках и мочеточниках. В отличие от оксалатных, уратных и цистиновых камней, фосфаты кристаллизуются и образуют камни не в кислой, а в щелочной среде. Отсюда совершенно другие рекомендации по питанию:

Запрещаются или резко ограничиваются продукты с высоким содержанием кальция и фосфора:

  • молоко, молочные и кисломолочные продукты;
  • копчености и консервы;
  • орехи;
  • бобовые;
  • какао и шоколад.

Разрешаются:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • кислые ягоды и фрукты (сливы, абрикосы, брусника, клюква, крыжовник, виноград, инжир);
  • овощи (листовые, свекла, картофель, капуста брюссельская и белокочанная, огурцы, томаты, тыква и кабачки);
  • растительное масло;
  • мучные изделия;
  • макаронные изделия;
  • крупы.

Рекомендуется обильное питье, кислые соки.

Заключение

В статье перечислены достаточно общие рекомендации по диетам на фоне дисметаболических нефропатий. Для получения более подробной информации и назначения лекарственной терапии необходимо обратиться к врачу. А родителям и врачам следует помнить, что организм ребенка постоянно растет и развивается, и существенные ограничения поступления с пищей важных компонентов (белков, незаменимых аминокислот, витаминов) могут нанести не меньший вред, чем салурия вследствие отсутствия диеты. Питание ребенка любого возраста должно быть сбалансировано по белкам, жирам, углеводам и калориям. При ограничении одних источников белка и аминокислот (например, при ограничении мяса) их необходимо включить в питание с другими продуктами. То же касается и других компонентов пищи.

Дисметаболическая нефропатия представляет собой целый комплекс почечных отклонений, вызванных нарушением обменных процессов в организме. Данный вид патологии еще принято называть обменной нефропатией, она может возникнуть как у взрослых, так и у детей, в зависимости от этиологии.

Среди всех известных видов нефропатий метаболическая встречается наиболее часто, согласно статистике, нарушение метаболизма и связанное с ним развитие почечных отклонений наблюдается у каждого третьего ребенка. Однако данный вид патологии, как и нефропатию в целом, нельзя рассматривать в качестве самостоятельной болезни, имеющей свойственную только ей симптоматику.

Так, под дисметаболической нефропатией понимается ряд всевозможных нарушений в обменных процессах, влекущих за собой существенные изменения в структуре и функционировании почек.

Но не стоит бояться пугающей медицинской терминологии, обменная нефропатия поддается лечению при соблюдении определенных терапевтических мероприятий. Отсутствие адекватного лечения может напротив привести к достаточно тяжелым нефротическим состояниям.

Причины развития недуга

Принято выделять первичную и вторичную форму развития обменной нефропатии у детей и взрослых. Первичная представляет собой отклонения наследственного характера и встречается достаточно редко, как правило, у младенцев. Недуг очень быстро прогрессирует, на его фоне развивается хроническая почечная недостаточность и мочекаменная болезнь (образование камней разной этиологии).

Вторичная дисметаболическая нефропатия встречается чаще, развивается под влиянием всевозможных факторов как эндогенной (внутренней), так и экзогенной (внешней) природы. Основная масса таких нефропатий – нарушения кальциевого обмена. Нормальный анализ мочи предполагает собой наличие в ней солей в растворенном виде. В случае отклонений, соли кристаллизуются, образуя характерный осадок.

Предрасполагающие экзогенные факторы:

  • нехватка ряда необходимых организму витаминов, содержащихся в продуктах (А, витамины группы B, в особенности B6, PP);
  • нехватка необходимых минеральных веществ либо их переизбыток;
  • недостаточное употребление продуктов питания с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот;
  • злоупотребление белковой пищей, а также продуктами, богатыми щавелевой кислотой, пуринами;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • субтропические климатические условия;
  • частое посещение сауны (особенно сухой);
  • превышение допустимых показателей жесткости воды (повышенная солевая концентрация);
  • избыточное содержание всевозможных элементов, в частности кальция, в почве и открытых водных источниках в силу природных и климатических особенностей;
  • недостаточный питьевой режим;
  • пагубное воздействие солнечных лучей;
  • интоксикация некоторыми лекарственными препаратами (мочегонные средства, сульфаниламиды, цитостатики).

Предрасполагающие эндогенные факторы:

  • наличие всевозможных изменений в почках или мочевом пузыре, затрудняющих отток урины, которые носят врожденный характер;
  • наличие воспалительных процессов в органах мочевыделительной системы;
  • патологии, связанные с поражением желудочно-кишечного тракта, при которых не усваивается большинство питательных веществ;
  • паразитические инвазии, особенно у детей (глисты, аскариды, лямблии, описторхи);
  • нарушен водно-солевой баланс и связанные с ним обменные процессы;
  • нарушение кислотно-щелочного баланса при чрезмерных физических нагрузках, вызванного выбросом в кровь молочной кислоты;
  • нарушения эндокринной системы, приводящие к изменению гормонального фона;
  • применение лучевой или радиотерапии в борьбе с онкологическими заболеваниями;
  • длительная обездвиженность и соблюдение постельного режима.

Все вышеперечисленные факторы способствуют кристаллизации с дальнейшим отложением солей в почечных структурах, что провоцирует развитие воспалительных процессов.

Соли, накапливающиеся в тканях, в дальнейшем приводят к формированию камней в почках.

Основные симптомы дисметаболической нефропатии

Метаболическая нефропатия подразделяется на несколько видов, каждый из которых имеет свои характерные симптомы, однако наряду с ними можно выделить общую симптоматику, присущую нефропатическим отклонениям в целом.

Стоит обратить внимание, если:

  • наблюдается стойкое повышение (реже – понижение) артериального давления с частым его закреплением, при этом медикаментозная терапия практически безрезультатна;
  • появляется чрезмерная отечность, особенно в утренние часы, распространяющаяся сверху вниз (глаза, пальцы рук, ноги);
  • есть периодические боли и прострелы в суставах с признаками отечности;
  • наблюдается повышенное потоотделение наряду с сильной жаждой;
  • присутствуют поясничные боли ноющего характера;
  • имеются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией (запоры, дизурия, энурез);
  • заметна сухость кожных покровов;
  • фиксируется длительное отсутствие аппетита;
  • появляются головные боли, а при пониженном давлении и головокружения.

Дисметаболические нефропатии у детей встречаются гораздо чаще. Взрослые же менее подвержены развитию данного недуга. Так, наряду с вышеперечисленными симптомами у детей могут развиваться сопутствующие отклонения в виде:

  • пониженного давления;
  • аллергических реакций;
  • избыточного веса;
  • прогрессирования симптомов ВСД (вегетососудистая дистония).

К рождению детей с данной патологией, как правило, приводят осложнения, связанные с периодом протекания беременности, такие как поздний гестоз либо длительная гипоксия плода.

Виды патологии, связанные с обменными нарушениями

Принято выделять несколько видов дисметаболических нефропатий, исходя из того, какие соли преимущественно кристаллизуются в урине. Так, существует оксалатная, уратная, фосфатная, цистиновая разновидность обменной патологии.

Кроме того, может встречаться смешанная форма, когда в анализе мочи могут одновременно присутствовать соли различной этиологии, будь то оксалаты, ураты или фосфаты.

Оксалатная нефропатия (оксалурия)

Представляет собой порядка 80-90% всех случаев. Данный вид нефропатии чаще всего носит наследственный характер и в основном встречается у детей, даже новорожденных.

Однако, как правило, длительное время патология может протекать бессимптомно и проявиться ближе к 5-ти годам, когда в анализе мочи обнаруживаются кристаллы оксалатов, незначительная протеинурия (белок), эритроциты и лейкоциты в небольшом количестве. Также существенно повышается плотность урины.

Течение болезни в целом не влияет на полноценное развитие ребенка, однако могут проявляться некоторые симптомы ВСД и аллергические реакции.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей может обостриться в пубертатный период (10-14 лет) в связи со значительными изменениями в гормональном фоне подростка.

Отсутствие своевременной терапии может стать причиной появления всевозможных почечных воспалений и прогрессирования мочекаменной болезни.

Наряду с оксалатной также часто встречается оксалатно-кальциевая нефропатия – ее разновидность. Она возникает вследствие нарушения обмена кальция и щавелевой кислоты.

Этиология появления оксалатов помимо генетики:

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, анастомоз кишечника, болезнь Крона);
  • Стрессы и другие расстройства нервной системы;
  • Чрезмерное присутствие солей щавелевой кислоты в продуктах питания;
  • Патологическое продуцирование чрезмерного количества оксалатов внутри организма;
  • Негативные факторы окружающей среды.

Уратная нефропатия (уратурия)

Представляет собой редко встречающуюся патологию (не более 5% всех случаев), связанную с нарушенным обменом мочевой кислоты, в следствие чего в моче появляются ураты. Данный вид нефропатии бывает как первичным, так и вторичным. Первичная связана с генетической предрасположенностью, вторичная – возникает:

  • как следствие других недугов (миеломная болезнь, гемолитическая анемия, эритремия);
  • после приема некоторых лекарственных средств (цитостатики, мочегонные препараты, салицилаты и т.д.);
  • по причине функциональных расстройств почечных канальцев либо изменения состава урины по физико-химическим характеристикам (воспалительные процессы в почках).

Диагностировать заболевание на ранних стадиях достаточно сложно, поскольку ему характерно длительное течение в скрытой форме, однако предпосылки к дальнейшему прогрессированию недуга можно выявить даже у детей в раннем возрасте.

На начальных стадиях в моче будет наблюдаться несущественная уратурия, белок и эритроциты. На более поздних – количество уратов увеличивается, урина приобретает цвет красного кирпича.

Фосфатная нефропатия (фосфатурия)

Данная разновидность представляет собой нарушения обменных процессов с участием фосфора и кальция. В основу нефропатии этого вида ложатся инфекции мочевыделительной системы. Реже – осложнения гиперпаратиреоза, патологии центральной нервной системы, рахит, несбалансированное питание.

Зачастую формирование фосфатно-кальциевой нефропатии происходит на фоне оксалатно-кальциевой, проявляясь не так выраженно.

Небольшое присутствие фосфатов в урине не будет считаться отклонением и не требует лечения. Уровень фосфатов можно откорректировать при помощи правильного питания, соблюдения водного баланса и приема витамина А и «Канефрона». Последние, в свою очередь, отвечают за вывод избыточного содержания солей из организма.

Цистиновая нефропатия (цистиноз)

Характеризуется избыточным содержанием цистина в урине. Цистин, в свою очередь, представляет собой результат обменных процессов метионина (алифатической аминокислоты).

Данная патология в основном возникает по двум причинам:

  • цистин, накопившийся в почечных тканях, находится там в переизбытке;
  • функции обратного всасывания аминокислоты в почках нарушены.

Переизбыток цистина в клетках органа, а также невозможность его обратного всасывания –следствие генетических отклонений. Однако накапливается он не только в почках, но также затрагивает лимфатические узлы, печень, селезенку, мышечные ткани, нервные клетки, кровяную систему, костный мозг.

Длительный цистиноз может приводить к всевозможным воспалительным процессам в почках, а также к образованию камней и дальнейшему прогрессированию мочекаменной болезни.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии сводится к тщательному изучению физико-химических процессов в урине, поскольку на ранних стадиях нефропатия никак не проявляется, а обнаруживается случайно, например, в период плановой диспансеризации у пациентов любой возрастной категории.

Мочевая и щавелевая кислоты имеют способность склеиваться, в результате чего и происходит образование «склеенных» соединений в виде кристаллов. В собранной на анализ урине они формируют своеобразный видимый осадок.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Таким образом, чтобы диагностировать дисметаболические нефропатии у детей и взрослых, необходимо:

  • сдать общий анализ мочи (выявление кристаллизованных солей);
  • провести биохимический анализ мочи (степень солевой концентрации);
  • пройти тесты, выявляющие кальциноз и наличие перекисей в урине;
  • провести анализ, определяющий антикристаллообразующие способности урины (АКОСМ, АКС);
  • пройти ультразвуковое исследование почек (УЗИ), позволяющее выявить возможные воспаления, уплотнения тканей или камни.

Если кристаллы соли были найдены исключительно в общем анализе, это не повод для беспокойства. Так, кристаллизация мочи может быть признаком временных сбоев метаболизма. Подобные проявления особенно характерны для постоянно растущего детского организма.

Лечение нефропатий дисметаболического характера

Запущенная форма недуга, приводящая к хронической почечной недостаточности, нефрозам и нефритам, – редкость. В основном его течение происходит в легкой форме, поддающейся домашней терапии.

Можно выделить три главных составляющих, на которых должен основываться процесс выздоровления:

  • нормализация питания;
  • ведение здорового образа жизни;
  • достаточное потребление жидкости.

Кроме того, также используется медикаментозная терапия и другие терапевтические мероприятия (в зависимости от разновидности обменной нефропатии).

Режим питания и питьевой режим

Формирование правильного питьевого режима – одно из важнейших условий для выздоровления. В лечебных целях необходимая водная нагрузка назначается в зависимости от возраста. Так, суточная норма потребления жидкости для детей в возрасте 2-х лет и младше составляет примерно полтора литра. К 5-ти годам суточная норма увеличивается до 2-х литров жидкости, а к 10-ти и старше – до 2,5 литров.

В случае с нефропатией необходимо увеличивать этот объем еще на 500-1000 миллилитров. При этом в расчет идет не только употребление воды в чистом виде, но и прочих жидкостей (соки, бульоны, чаи и т.д.) Если в случае с малышом, находящимся, например, на грудном вскармливании, эти нормы соблюсти не так сложно, дети подросткового возраста часто не приучены употреблять такое количество жидкости.

Таким образом, дети и взрослые могут недополучать в среднем от полулитра до литра жидкости, что и может провоцировать в организме ряд нарушений обменного характера.

Прием большого количества воды помогает снизить концентрацию находящихся кристаллов солей в моче. При этом предпочтительнее принимать как можно больше жидкости перед отходом ко сну, чтобы увеличить ночной диурез.

В целом, чтобы приблизительно определить необходимый объем, нужно на 1 килограмм веса рассчитывать 50-70 миллилитров жидкости.

Кроме питьевого режима необходимо обратить пристальное внимание на режим питания и откорректировать список продуктов, употребляемых в пищу. Необходимо включать в рацион только те, в которых нет щавелевой кислоты. Диета способна существенно уменьшить нагрузку соли на почечные ткани.

Рекомендованный рацион при оксалатной нефропатии

Для больных оксалурией показана картофельно-капустная диета. Эти два продукта способствуют снижению оксалатной нагрузки на организм и почки в целом. Однако не рекомендуется употреблять их в пищу длительное время пациентам, страдающим гастритом или язвенной болезнью желудка. Картофель предпочтительнее есть в отварном или запеченном виде, к капусте же нет особых притязаний, подойдет любой сорт и способ приготовления.

Несмотря на то, что диета состоит всего лишь из 2-х ингредиентов, можно приготовить достаточно много разнообразных блюд:

  • запеканка картофельная и капустная;
  • картофель в отварном виде;
  • капуста тушеная;
  • печеный картофель;
  • вегетарианский суп;
  • капустные или картофельные оладьи;
  • капустные или картофельные котлеты;
  • картофельный рулет с диетическим мясом;
  • картофельный суп-крем.

Кроме капусты и картофеля также рекомендуется включить в рацион сухофрукты, такие как чернослив и курага, а также свежие груши.

Также примерно 2 раза в год курсами длительностью в месяц принимается минеральная вода по одной чайной ложке в сутки («Смирновская», «Славянская» и проч.).

Исключению из рациона подлежат: клюква, морковь, свекла, шпинат, наваристые бульоны, холодец, шоколад и его производные.

Диетическое питание при уратной нефропатии

При уратной нефропатии назначается диетический стол №6. Его задача – ограничить поступление в организм щавелевой и мочевой кислоты, а также исключить дальнейшее подщелачивание урины. Так, необходимо предотвратить поступление пуринов, которые в больших количествах содержатся в мясе, а также субпродуктах (печень, желудки, почки, сердце, мозги и т.д).

Кроме того, также запрещено употреблять в пищу:

  • любые наваристые бульоны (из мяса, рыбы, грибов);
  • жиры животного происхождения (сало, масло, маргарин);
  • хлебобулочные изделия и выпечку;
  • алкоголь и сладкое;
  • копчености, соленья, жареное;
  • продукты, богатые органическими кислотами (шпинат, щавель, смородина, зеленые яблоки и т.д.).

Разрешены к употреблению кисломолочные продукты (сметана, нежирный творог); некоторые овощи (кабачки, капуста, морковь, огурцы, перец, тыква и т.д.); некоторые ягоды (клубника, земляника, малина); овощные супы.

Из напитков разрешены отвары целебных трав (укропа, березы, брусники, клевера, хвоща и т.д.), а также слабогазированные и слабощелочные минеральные воды.

Особенности питания при фосфатурии

Диета при фосфатной нефропатии должна быть направлена на ограничение продуктов с богатым содержанием фосфора (печень, курица, шоколад, бобовые и т.д.). При ее лечении используют, как правило, диетический стол №14.

Кроме того, необходимо иметь в виду следующие особенности:

  • допустимая энергетическая ценность в сутки не должна быть выше 2000-2500 ккал;
  • употребление поваренной соли в сутки – в пределах 5 грамм;
  • содержание в пище жиров в сутки не должно превышать 100 грамм;
  • прием белков растительного и животного происхождения – не более 100 грамм в сутки;
  • простые и сложные углеводы – в количестве 400-500 грамм в сутки.

Список разрешенных продуктов:
особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

  • все зеленые овощи (капуста белокочанная и брокколи, зеленый лук, огурцы и т.д);
  • ягоды и фрукты (груши, яблоки, гранат, малина, клубника, брусника и т.д.);
  • яичный белок;
  • масла растительного происхождения;
  • бобовые и зерновые;
  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • сладости природного происхождения (мед, сухофрукты, зефир, пастила и т.д.);
  • минеральная вода с повышенной кислотностью (например, «Нарзан») и другие напитки (морсы, компоты, киселя, чаи, отвары).

Диета при цистинозе

Диетическое питание при цистинурии и цистинозе сводится к тому, что из рациона необходимо исключить продукты с серосодержащими кислотами, в частности метионином. Эта аминокислота содержится в избытке в мясе, твороге, яйцах, рыбе, твердых сырах, грибах и других продуктах.

Другая белковая пища разрешена к употреблению, однако ее следует принимать исключительно утром. Это связано с тем, что накопление цистина в организме, как правило, происходит во второй половине дня. В качестве обеда и ужина подойдет более легкая пища в виде фруктов, овощей и круп.

Однако не рекомендуется соблюдать данную диету длительный промежуток времени (больше месяца), поскольку организм, в особенности детский, нуждается в росте.

Так, рацион питания к моменту завершения диеты постепенно расширяется до привычного, исключение составляют сыры, рыба, яйца, творог.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарственными препаратами назначается исходя из степени развития патологии, а также ее разновидности, как и в случае с питанием.

  1. При оксалатной нефропатии показаны препараты, обладающие антиоксидантным и мембранотропным эффектом (витамины А, Е, В6 и другие).

    Кроме того, могут также назначаться мембраностабилизирующие препараты, такие как «Ксидифон», «Димефосфон», «Цистон» (особенно если ярко-выражена кристаллурия), «Аспаркам», «Панангин». Не менее эффективна в борьбе с оксалатами и «Окись магния».

  2. При уратной форме назначают препараты, снижающие выработку мочевой кислоты («Никотинамид», «Аллопуринол», «Фитолизин», «Цистон», «Цистенал», «Этамид» и т.д.), а также средства, регулирующие уровень кислотности («Уралит-У», «Солимок», «Блемарен» и прочие).
  3. Для лечения фосфатурии назначаются препараты, подкисляющие урину. Среди них можно выделить «Цистенал» и «Метионин», также широко распространена «Аскорбиновая кислота».
  4. Чтобы подщелачивать урину при цистинозе, рекомендуется применять «Блемарен», гидрокарбонат натрия в виде раствора, а также цитратные смеси. Чтобы предупредить чрезмерную кристаллизацию и растворить цистин, назначается «Пеницилламин». Кроме того, чтобы стабилизировать работу почечных канальцев, назначаются витаминные комплексы, с содержанием витаминов А и Е.

Медикаментозное лечение с назначением дозировок препаратов должно осуществляться строго по предписанию врача, самолечение может быть очень опасным.

Народные методы

Лечение народными средствами можно рассматривать только в качестве вспомогательной терапии, которая не заменяет основную, и только после консультации с лечащим врачом.

Всевозможные травяные сборы достаточно эффективны в борьбе с обменными нефропатиями. Однако, чтобы не возникало привыкания, состав трав необходимо менять раз в две недели.

Длительность приема лекарственных средств назначается индивидуально с небольшими перерывами между курсами.

Вот лишь некоторые наиболее распространенные рецепты:

  1. Сухой неошелушенный овес в количестве 200 грамм залить двумя литрами воды, кипятить на медленном огне, пока жидкость не выпарится примерно в половину. Далее готовый отвар необходимо процедить и хранить в холодном месте. Принимать 2 раза в день, постепенно увеличивая дозировку с одной трети до целого стакана.
  2. Столовую ложку с горкой пшеничных отрубей залить двумя стаканами воды и вскипятить, оставить томиться на огне в течение получаса. Процедить, остудить, принимать по столовой ложке 3-4 раза в сутки. При желании в готовый отвар можно добавить мед по вкусу.
  3. 50 грамм черной смородины в свежем или засушенном виде залить двумя стаканами воды, вскипятить, настаивать в течение часа. При уратурии можно также добавить в отвар листья смородины. Выпивать приготовленный настой желательно сразу же.

Кроме настоев лекарственных трав также рекомендуется употреблять в пищу арбузы в большом количестве, они обладают прекрасным мочегонным эффектом, хорошо промывая почки.

Прогноз и профилактические меры

В целом, в случае соблюдения всех предписаний врача, дисметаболическая нефропатия у детей и взрослых излечима, прогноз весьма благоприятен. Биохимические показатели урины постепенно улучшаются, ярко-выраженная симптоматика отступает, а затем происходит полное излечение пациентов. Однако отсутствие должного лечения может привести к достаточно серьезным осложнениям в виде мочекаменной болезни, пиелонефрита, а в особо запущенных случаях и хронической почечной недостаточности.

В случае с цистинозом, если терапия не дала ощутимых результатов, может быть показана пересадка донорской почки. Но даже с учетом этого факта недуг может развиться вновь и привести к летальному исходу.

Чтобы вовремя предупредить развитие тяжелых осложнений, необходимо хотя бы раз в год проходить плановые обследования даже в периоды ремиссий, своевременно лечить сопутствующие недуги, исключать факторы риска прогрессирования патологии.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

В последние десятилетия педиатры отмечают резкое увеличение случаев, когда нарушается функционирование мочевыводящей системы у детей раннего и младшего школьного возраста. Такая патология имеет своё название — дисметаболическая нефропатия. Термин указывает на дисфункцию почек, в основе которой лежит неправильное протекание обменных процессов в организме. Обусловлено это состояние прежде всего негативным влиянием факторов окружающей среды в условиях плохой экологии, а также генетической предрасположенностью.

Понятие дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая, или обменная, нефропатия — довольно распространённый диагноз в педиатрической практике. Согласно статистике, примерно треть детей сегодня сталкивается с подобным расстройством. Когда нефролог сообщает о дисметаболической нефропатии у ребёнка, это означает, что имеется в виду совокупность обменных нарушений, негативными последствиями которых являются серьёзные изменения в почках.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Обменная нефропатия — совокупность нарушений метаболических процессов, связанных с работой почек

Нефропатия не считается болезнью в общепринятом медицинском понимании. Её относят к состоянию расстройства обмена веществ, которое тем не менее может постепенно приводить к ухудшению функции почек.

Услышав пугающий медицинский термин, многие родители сразу впадают в панику. Происходит это в основном от недостаточной информированности о причинах и сути данного расстройства. Нефропатия, развившаяся в результате нарушений метаболизма, не является вердиктом. Корректировка привычек питания и адекватный подход к лечению позволяют избежать каких-либо ограничений в жизненном укладе, соответствующем возрасту ребёнка. И наоборот — игнорирование терапии и диеты в конечном счёте может значительно осложнить работу почек и стать косвенной причиной их болезни.

Различают такие формы заболевания:

  1. Первичная — довольно редко встречается, имеет наследственные корни, для неё характерно раннее проявление, как правило, в пределах годовалого возраста ребёнка. Первичная нефропатия развивается в ускоренном темпе, становясь причиной камнеобразования или почечной недостаточности. Источником проблемы может быть не только наличие обменных нарушений у кого-либо в близком кругу семьи, но и накопление генетических мутаций, которые вызывают дисбаланс механизмов регуляции внутри клетки.
  2. Вторичная — гораздо более распространённое явление, вызванное влиянием разнообразных внутренних и внешних факторов — неправильным рационом, медикаментозными препаратами, нарушением всасывания определённых веществ в кишечнике.

Вторичная детская нефропатия — это группа обменных расстройств, для которых характерен процесс кристаллурии — наличие кристаллов различных солей в моче и, развивающиеся на его фоне, поражения других органов.

Четыре типа обменной нефропатии у детей выглядят следующим образом:

  1. Оксалурия — обусловлена нарушением метаболизма солей кальция и щавелевой кислоты (оксалат). Наиболее распространённый тип, охватывает 80–90% всех случаев.
  2. Уратурия — её особенность: накопление в моче и отложение в почках солей мочевой кислоты — уратов.
  3. Фосфатурия — повышенное выделение фосфатов с мочой.
  4. Цистинурия — наследственное нарушение цистинового обмена на уровне почечных канальцев, приводит к высокой концентрации труднорастворимой аминокислоты в урине.

Существует также смешанная форма болезни, состоящая из различных комбинаций нарушений того или иного обмена. Развитие нефропатии того или иного типа зависит не только от общих причин, но и от особенностей конкретного организма.

Причины и симптомы разных видов нефропатии

Нефропатия не имеет специфических проявлений и может иногда ощущаться как хроническая боль в животе, которую взрослые принимают за патологию ЖКТ. Иногда отмечается учащённое болезненное мочеиспускание на фоне уменьшения общего объёма суточной мочи. Кожная аллергическая сыпь — один из возможных дополнительных симптомов.

Урологическая обменная нефропатия составляет около 25–65% всех заболеваний мочевыводящих путей в педиатрии. Дети с этим расстройством подвержены высокому риску развития уролитиаза, неинфекционного нефрита и пиелонефрита.

Суточная норма мочеиспусканий у детей разного возраста: таблица

Оксалурия

Большинство случаев дисметаболической нефропатии обусловлено повышенной концентрацией солей оксалатов в моче ребёнка. Основные причины оксалурии такие:

  • генетическая предрасположенность — ребёнок может унаследовать патологию от кого-либо из близких членов семьи;
  • функциональная кишечная недостаточность — неправильное усвоение пищи нарушает метаболизм, что негативно отражается на здоровье почек. Особенно если у ребёнка имеются сопутствующие хронические воспалительные заболевания ЖКТ (болезнь Крона и т. д.);
  • недостаточное потребление жидкости ребёнком — хроническое нарушение питьевого режима влияет на процессы обмена химических веществ в организме;
  • дефицит витаминов — в частности, недостаточное потребление витаминов группы В способно серьёзно нарушить обмен в почках;
  • поступление с пищей или добавками избыточного количества витамина С — по данным шведских учёных, увеличивает риск образования песка и камней в почках.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Оксалурия грозит образованием оксалатных камней в почках

Почти невозможно обнаружить оксалурию у младенца или маленького ребёнка, поскольку отсутствуют специфические симптомы, привлекающие внимание родителей. Но наблюдательные мамы и папы всё же могут заметить помутнение мочи малыша или осадок в детском горшке. Впрочем, взрослые редко связывают эти факты с наличием заболевания. Когда ребёнок становится старше, то признаки нефропатии могут проявляться более очевидно, заставляя родителей тревожиться и обращаться к педиатру или нефрологу. Симптомы могут включать:

  • частое мочеиспускание;
  • аллергические реакции;
  • общую слабость;
  • головные боли.

Однако указанные симптомы не являются специфическими, то есть характерными исключительно для нефропатии.

Уратурия

Менее встречающийся тип нефропатии, но всё же второй по распространённости у детей — уратурия. Его отличительная черта — высокий уровень солей мочевой кислоты в урине. Уратурия может быть унаследованной ребёнком от ближайших родственников или спутником ряда заболеваний, таких как пиелонефрит или гемолитическая анемия.

Другие причины выделения повышенного количества уратов:

  • неправильное питание: чрезмерное количество в рационе продуктов, которые содержат пурины (мочевую кислоту) — крепких отваров, белковых продуктов, шоколада, консервов;особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

    Продукты с высоким содержанием пуринов запрещены при уратурии

  • долгосрочное использование определённых видов лекарств — мочегонных, противоопухолевых препаратов.

Когда уратурия запущена, то высокое содержание мочевой кислоты со временем может привести к возникновению тяжёлой болезни — подагрического артрита.

Симптомы уратурии довольно размыты, характерно небольшое количество солей в моче, их присутствие в первое время никак не сказывается на состоянии ребёнка. В дальнейшем высокие концентрации уратов способны вызывать отчётливые симптомы патологии:

  • плаксивость, капризность и перевозбуждение;
  • кожные высыпания и зуд;
  • проблемы дыхательной системы и удушье (реже);
  • изменение окраса урины в сторону красновато-коричневой гаммы — это частый признак избытка мочевой кислоты.

Фосфатурия

Фосфатная нефропатия составляет примерно 3–8% случаев расстройств и связана с выделением значительного количества фосфатов с мочой. В её основе — нарушение фосфорно-кальциевого обмена по таким причинам:

  • несбалансированный рацион ребёнка или кормящей матери — преобладание исключительно вегетарианской пищи или рыбы в рационе, чрезмерное употребление газированных напитков (они содержат ортофосфорную кислоту).
  • некоторые болезни:
    • патология почек;
    • воспалительное заболевание почек;
    • рахит;
    • сахарный диабет.

Цистинурия

Цистиновая нефропатия возникает из-за чрезмерного накопления в почках цистина — аминокислоты, играющей важную роль в формировании и поддержании структуры белков и пептидов. Причинами этого состояния чаще всего являются:

  • наследственная патология почек;
  • повреждение почек после перенесённых инфекционных заболеваний (более редкая причина).

Осадок цистиновых солей в моче совершенно чётко указывает на патологию. В этом случае необходимы дальнейшие диагностические обследования — биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование мочевыделительной системы.

Диагностика

Диагностика детской нефропатии включает:

  • лабораторные анализы:
    • общий анализ крови и мочи;
    • биохимический анализ осадка мочи;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря. Позволяет обнаружить посторонние включения.особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

    УЗИ позволяет выявить наличие камней или песка в почках

В плохих анализах мочи у детей обнаруживают:

  • рост уровня лейкоцитов (больше 10 в поле зрения у девочек и 7 — у мальчиков) и эритроцитов (больше 2–4 в поле зрения микроскопа). Картина свидетельствует об инфекционно-воспалительном процессе. В норме лейкоциты и эритроциты должны практически отсутствовать в моче;
  • белок — наличие его в урине говорит о нарушении нормальной работы почек. Если содержание белка достигает 1 г/литр мочи — это считается умеренным повышенным показателем, а более 3 г/литр урины — свидетельствует о существенном нарушении почечной функции. В норме допустимы лишь «следы» белка до 0,033–0,036 г/л мочи;
  • большое количество кристаллов солей (в норме отсутствуют или незначительное количество) — в зависимости от состава осадка, преобладания в нём оксалатов, уратов, фосфатов или цистиновых солей — устанавливают тип нарушения обмена веществ.

Для постановки диагноза оксалурии — наиболее распространённой причины нефропатии — ребёнок сначала несколько раз сдаёт анализ мочи на ежедневную экскрецию (выделение) оксалатов, затем — проходит ультразвуковое исследование мочевой системы для обнаружения включений оксалатов — небольших кристаллов в виде песка или более крупных камней в почках.

В норме рН мочи составляет 5,8–6,2. Слабокислая среда обеспечивает стабильное её некристаллизующееся состояние, когда соли находятся в растворённом виде.

При подозрении на уратурию врач может дополнительно назначить анализ крови на мочевую кислоту и кислотность.

Лечение

Терапию дисметаболической нефропатии у ребёнка проводит детский нефролог. Для выбора адекватного лечения он принимает во внимание химический состав осадка мочи. С учётом этой информации врач назначает диету, медикаментозную коррекцию нарушений обмена веществ и химических характеристик мочи, фитотерапию.

Терапия оксалурии

Лечение оксалурии всегда комплексное. Только правильное сочетание диеты, питьевого режима и медикаментов помогает достичь положительного результата.

Медикаменты

Классическая медикаментозная схема лечения включает:

  • средства, нормализующие тканевой обмен и восстанавливающие кислотно-щелочное равновесие крови (Димефосфон и Ксидифон);

  • растительные препараты (Канефрон, Фитолизин);

  • витамины А и Е, группы В;
  • препараты магния (Магния оксид, Магне В6).

Лечение оксалурии продолжительное и должно обязательно сопровождаться строгим режимом питания, но результат того стоит. Добиться стойкого выздоровления, выполняя все предписания, вполне реально, обещают врачи.

Лекарственные средства при оксалурии: фотогалерея

Диета и питьевой режим

Главный принцип лечения — соблюдение специальной диеты. Восстановление солевого обмена маловероятно без снижения количества щавелевой кислоты в ежедневном рационе. Необходимо отказаться от употребления таких продуктов, как:

  • крепкие бульоны;
  • консервированная еда;
  • цитрусовые (апельсины, мандарины, лайм, лимоны);
  • шоколадные изделия;
  • ревень;
  • щавель;
  • свёкла;
  • сельдерей;
  • какао.

Любые блюда, содержащие данные компоненты, должны находиться под запретом.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Диета при оксалурии исключает продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (оксалатов)

Разрешено употребление:

  • некислых фруктов и овощей (груши и яблоки, абрикос, нектарин, банан, капуста, кабачки, огурцы);
  • молочной продукции (молоко, кефир, йогурт);
  • круп и макаронных изделий;
  • бобовых;
  • бахчевых (дыня, арбуз, тыква);
  • пшеничных отрубей — помогают организму избавляться от избытка солей.

Диету нужно строго соблюдать в течение 2 недель, затем делать перерыв на такой же срок. Во время перерыва также не следует чрезмерно увлекаться запрещёнными продуктами, соблюдать умеренность.

Очень важный момент в диете — обильное питье чистой (можно минеральной) воды в течение дня, особенно вечером. Чем больше жидкости употребляет ребёнок, тем больше он мочится, а значит — вымываются излишки солей.

Терапия уратурии

Часто только изменений в рационе достаточно, чтобы полностью удалить избыток солей мочевой кислоты из детского организма. Лекарственная терапия в случае с уратурией носит вспомогательный характер.

Диета

Запрещённые продукты и блюда:

  • крепкие бульоны;
  • жирное и красное мясо (баранина, свинина, телятина);
  • субпродукты (печень, сердце);
  • чёрный чай;
  • шоколад и какао;
  • кондитерские и мучные изделия;
  • жаренное и копчёное.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Диета при нефропатии — ключевое условие выздоровления

Разрешённые продукты и блюда:

  • овощные лёгкие супы;
  • разнообразные овощи — их полезно есть много;
  • некислые ягоды;
  • молочная продукция;
  • крупы в виде каш;
  • бахчевые (арбуз, дыня);
  • мясо постное отварное (птица или рыба) — можно употреблять, но не каждый день.

Пить необходимо много, как и при оксалурии. Нельзя допускать застоев мочи, поскольку именно концентрированная урина опасна возможностью кристаллизации. Ребёнок ежедневно должен выпивать минимум полтора литра столовой или щелочной минеральной воды без газа.

Лекарства

Чтобы ускорить нормализацию химических процессов в детском организме при уратурии, нужно применять лекарства, которые помогают снизить уровень мочевой кислоты. Примеры препаратов:

  • Аллопуринол;
  • Зилорик;
  • Милурит.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Аллопуринол способствует уменьшению концентрации мочевой кислоты

Дополняют схему лечения диуретиками мягкого действия на растительной основе:

  • Фитолизин;
  • Канефрон;
  • Уролесан.

Показаны комплексы витаминов и минералов, благотворно влияющие на обмен веществ. Следует обратить особое внимание на витамины группы В, а также на препараты аскорбиновой кислоты.

Терапия фосфатурии

Осадок фосфатов выпадает в щелочной среде (pH выше 7,0) и отсутствует в более кислой. Так, образование песка и камней во многом определяется уровнем pH мочи. Нормализация диеты в большинстве случаев позволяет избавиться от фосфатурии без необходимости использования медикаментов. Мясо и рыбные блюда могут присутствовать в питании ребёнка не более чем в количестве 1 грамм белка на 1 кг веса в сутки. Ребёнок должен потреблять крупы, кислые овощи и ягоды. Полезны:

  • кислые соки;
  • напиток из чайного гриба;
  • натуральный яблочный уксус в качестве заправки, если порекомендует врач.

особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

Избыточное потребление продуктов с высоким содержанием фосфора может стать причиной так называемой ложной фосфатурии

Необходимо ограничить продукты:

  • молочные;
  • солёные;
  • копчёные и жареные блюда;
  • сладости и булочки.

Питьевой режим аналогичен двум предыдущим типам нефропатии. Полезно принимать витамин А согласно возрасту и препарат Канефрон, который способствует вымыванию лишних солей из мочевой системы ребёнка.

Терапия цистинурии

Цистинурия также требует терапевтической диеты. В этом случае необходимо ограничить продукты, содержащие животный белок:

  • мясо и рыбу;
  • яйца;
  • творог.

Диета длится месяц, после чего постепенно начинают вводить мясные блюда в небольших количествах, не злоупотребляя протеином. Необходимо контролировать потребление жидкости: считается необходимым выпивать не менее двух литров воды в день, ориентируясь на возраст ребёнка. Особенно важно много пить во второй половине дня.

Лекарственная терапия состоит из приёма нефропротекторов, которые поддерживают функцию почек, например:

  • Пеницилламин;
  • Купренил;
  • Блемарен.особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

    Блемарен способствует нейтрализации мочи, позволяет поддерживать рН в пределах 6,6–6,8, что создает оптимальные условия для повышения растворения мочевой кислоты

Суточная потребность детей в воде: таблица

Прогноз и последствия

Хроническое течение дисметаболической нефропатии у детей, несмотря на отсутствие характерной симптоматики, в результате приводит к серьёзным последствиям: повреждению почечных канальцев, развитию нефрита и уролитиаза. Присовокупление инфекции опасно такими осложнениями, как:

  • развитие хронической почечной недостаточности;
  • пиелонефрит;особенности питания детей с обменными нефропатиями оксалурия уратурия

    Хроническая нефропатия — благоприятная почва для развития инфекции, в т. ч. и пиелонефрита

  • снижение функции почек.

К предписанной нефрологом диете рекомендуется периодически возвращаться в качестве профилактики, даже когда у ребёнка наступила длительная ремиссия.

Соблюдение рекомендованного рациона и своевременное лечение позволят быстро нормализовать состояние маленького пациента и поддерживать хорошее здоровье многие годы. Однако в будущем следует помнить, что ребёнок с диагнозом нефропатии должен ввести в привычку употребление большого объёма жидкости, контролировать свой рацион и следить за здоровьем кишечника.

Дисметаболическая нефропатия у детей: видео

Более 50% случаев обменных нефропатий у детей после адекватной терапии, прописанной нефрологом, заканчиваются полным выздоровлением. Чтобы предотвратить рецидивы, родителям необходимо контролировать диету и питьевой режим ребёнка, своевременно лечить воспалительные заболевания мочевыделительной системы.

Оцените статью:

(0 голосов, среднее: 0 из 5)

Обменные, или дисметаболические, нефропатии в широком смысле — заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена и других видов обмена всего организма. Дисметаболические нефропатии в узком смысле — полигенно наследуемая патология обмена щавелевой кислоты и проявляющаяся в условиях семейной нестабильности клеточных мембран. Обменные нефропатии делятся на первичные — результат поражения почек продуктами измененного обмена веществ во всем организме, и вторичные, связанные с нарушением ферментных систем в самих почках.

Первичная оксалурия.

Источник большей части оксалатов — эндогенные процессы. Предшественниками оксалатов являются глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбиновая кислота. Крупный эндогенный источник оксалатов — этаноламин. Дополнительные условия эндогенной гиперпродукции оксалатов — дефицит витаминов A, D, В6, таурина. Все предшественники превращаются в щавелевую кислоту через глиоксиловую. Определенное значение имеет повышенная абсорбция оксалатов в кишечнике. Клинические формы первичного эндогенного нарушения обмена щавелевой кислоты — оксалоз и гипероксалурия с нефролитиазом. Биохимически различают два типа, оба наследуемые аутомно-рецессивно.

  1. Дефицит карболидазы глиоксиловой кислоты, катализирующей превращение глиоксилата в СО2 и муравьиную кислоту. Кофактор этой реакции — тиамин. При этом варианте дефекта с мочой выделяются большие количества щавелевой, гликолевой и глиоксиловой кислот.
  2. Дефект в ферментативной системе D-глицерат-дегидрогеназы. В таких случаях с мочой выделяется большое количество щавелевой и глицериновой кислот. Обе ферментные системы функционируют в печени. Клинически два варианта не различимы.

В обоих случаях у родственников пробандов часто встречаются различные поражения почек. В акушерском анамнезе матери отмечается недонашиваемость и мертворождения. Оксалоз чаще встречается у мальчиков. Первые проявления болезни у 65% пациентов появляются до 5-летнего возраста, 80% не доживает до 20 лет. Чем раньше проявилось заболевание, тем хуже прогноз — короче жизнь больного. Первые проявления этой патологии — изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии, возможна почечная колика, рецидивирующее течение пиелонефрита. Литиаз в основном двусторонний, рецидивирующий с коралловидными камнями. Описана задержка физического развития, остеопороз, возможны изменения со стороны миокарда, нарушения сердечной проводимости, артралгии. Быстро развивается хроническая почечная недостаточность до терминальной стадии. Оксалоз — редкая клиническая форма первичной оксалурии. В литературе описано немногим более 100 документированных случаев генерализованного оксалоза. Значительно чаще встречается первичная изолированная гипероксалурия. Ее течение несколько более мягкое и хроническая почечная недостаточность развивается позже, чем при оксалозе. Однако прогноз также плохой. Поскольку дефект локализуется в ферментных системах печени, пересадка изолированной почки бесполезна. В настоящее время делаются попытки трансплантации блока печень-почка.

Вторичная гипероксалурия. Оксалатно-кальциевая кристаллурия

Оксалатно-кальциевая кристаллурия — частое явление. Можно выделить несколько групп ее причин. Одна из них — повышенная преципитация оксалата кальция в моче. Моча представляет собой всегда насыщенный раствор оксалата кальция, поскольку при обычных значениях рН мочи, близких к 7 (5,5-7,2), растворимость оксалата кальция ничтожно мала — 0,56 мг на 100 мл воды. Максимальной растворимости оксалат кальция достигает при рН ниже 3,0. Степень преципитации зависит от соотношения кальция и оксалатов (индивидуумы с гиперкальциурией выделяют большее количество оксалата кальция); от присутствия солей магния (при дефиците магния преципитация усиливается); от избытка или недостатка веществ, поддерживающих коллоидные свойства мочи (цитраты, целиатин, пирофосфаты); от избыточной экскреции оксалатов.

Избыточная экскреция оксалатов может быть связана с избыточной ее продукцией (чаще всего не связанной с генетически обусловленными дефектами ферментов печени), с повышенной абсорбцией оксалатов в кишечнике, а также с локальным образованием оксалатов в самих почечных канальцах. Избыточная продукция оксалатов возможна в условиях дефицита витаминов А и D, а также при экзогенном дефиците или эндогенном нарушении метаболизма пиридоксина. При этом развивается дефицит таурина и таурохолевых кислот и как следствие — метаболизм гликохолевой кислоты изменяется в сторону избыточной продукции оксалата. У больных с нарушенным обменом мочевой кислоты (гиперурикемией) часты оксалатные камни. 80% больных подагрой обнаруживают повышенную концентрацию щавелевой кислоты в крови.

Повышенная абсорбция оксалатов в кишечнике возможна из-за большого потребления продуктов, богатых солями щавелевой кислоты. К ним относятся лиственные овощи (салат, щавель, шпинат), томатный и апельсиновый сок, свекла. Описан генетически обусловленный энтерооксалатный синдром, или синдром Лока, при котором повышенное всасывание оксалатов в кишечнике мало зависит от их потребления. Локальное образование оксалатов в почках — наиболее частая причина умеренно выраженной оксалурии и повышенного кристаллообразования в моче. Известно, что мембраны клеток, в том числе клеток канальцевого эпителия, состоят из взаимопроникающих слоев белков и фосфолипидов. Наружный слой клеточной мембраны, обращенный в просвет канальца, образован в основном фосфатидилсерином и фосфатидилэтаноламином. При активации фосфолипаз азотистые основания (серии и этаноламин) отщепляются от мембраны и короткой метаболической цепочкой превращаются в оксалат. Последний соединяется с ионами кальция и превращается в оксалат кальция. Активация эндогенных или появление бактериальных фосфолипаз является неотъемлемым компонентом реакции воспаления. Повышенная экскреция оксалата кальция и кристаллурия всегда присутствуют в моче пациентов в активной фазе пиелонефрита, что не позволяет диагностировать дисметаболическую нефропатию по типу оксалурии до стихания воспаления. Повышенная активность фосфолипаз всегда сопровождает ишемию почек любой природы и процессы активации перекисного окисления белков и липидов. Нестабильность клеточных мембран с повышенной активностью фосфолипаз — состояние, описанное как полигенно наследуемый признак. Гипероксалурия и кристаллурия часто сопровождают любые проявления аллергоза, особенно — респаираторного аллергоза. Обсуждается наличие оксалатного диатеза.

Маркёры кальцифилаксии: фосфолипидурия, повышенная экскреция этаноламина с мочой, высокая активность фосфолипазы С в моче, повышенная экскреция кристаллообразующих анионов — оксалатов и фосфатов.

Лечение вторичных гипероксалурий

Назначается обильное питье (до 2 литров на 1,73 м2), особенно в вечернее время, перед сном. Рекомендуется картофельно-капустная диета, богатая калием, бедная солями щавелевой кислоты. Ограничиваются продукты, содержащие большое количество оксалатов (лиственные овощи, свекла, томатный и апельсиновый сок). Полезны продукты, обогащенные калием и магнием — сухофрукты, хлеб с отрубями, тыква, кабачки, баклажаны, кизил, а также свежие несладкие фрукты. Медикаментозная терапия предполагает назначение весной и осенью — в сезоны естественного усиления оксалурии — месячных курсов мембраностабилизаторов. Назначаются витамины А, В6, комплексные препараты, содержащие витамин Е в сочетании с другими компонентами антиоксидантной системы, а также малые дозы магния (панангин или аспаркам). При выраженной и упорной гипероксалурий показаны курсы димефосфатов — ксидифон или димефосфон.

!

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

11 месяцев ago

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *