Лечебное питание для детей с муковисцидозом

Рославцева Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН

Из чего состоит пища?

Макроэлементы:

  • Белки – основной «строительный» материал: органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты.
  • Жиры – источник энергии и «строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек)
  • Углеводы – источник энергии, входят в состав некоторых белков

Минеральные вещества и микроэлементы: (натрий, калий, железо, кальций, магний, цинк, селен и пр.)

Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)

лечебное питание для детей с муковисцидозомСтроение желудочно-кишечного тракта человека

  • Желудок: расщепление белка (пепсин), кислая среда
  • Поджелудочная железа: вырабатывает ферменты для расщепления белка (трипсин), жиров (липаза) крахмала (амилаза); бикарбонаты – создают щелочную среду в 12-перстной кишке
  • Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, без них не всасываются жиры 
  • В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы. 
  • Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают  образовавшиеся простые молекулы в кровь

Как усваивается пища? 
Для усвоения питательных веществ (всасывания через слизистую оболочку кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул — мономеров.

Белки расщепляются до аминокислот:

— пепсином желудочного сока

— трипсином поджелудочной железы
— ферментами кишечного эпителия 

лечебное питание для детей с муковисцидозомКрахмал расщепляется  до глюкозы:

— амилазой слюнных желез

— панкреатической амилазой (поджелудочной железы) -глюкоамилазой, сахаразой-изомальтазой клеток СО кишечника

И только для жиров существует только один фермент – панкреатическая липаза, расщепляющая их до моноглицеридов, глицерина и жирных кислот

Кроме того, для всасывания большинства жиров необходима их эмульгация солями желчных кислот. 

Что не так при муковисцидозе? При МВ, вследствие генетической мутации, белок  клеточной оболочки МВТР не работает. Ионы  хлора не могут свободно выходить из клетки. Происходит  нарушение потоков жидкости из клетки, образуется вязкая слизь  в протоках всех органов

лечебное питание для детей с муковисцидозом 

Муковисцидоз  поражает органы, выделяющие  жидкие секреты (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные и половые железы).

Секреты во всех органах становятся вязкими, густыми, их отделение затруднено. В легких постепенно формируется хронический  воспалительный  процесс.
Кроме того, плохо выделяется сок поджелудочной железы  (панкреатическая недостаточность) и желчь, что приводит к нарушению пищеварения.

Причины недостаточности питания при муковисцидозе
1 причина – основная

лечебное питание для детей с муковисцидозом

2 причина
лечебное питание для детей с муковисцидозом

3 причиналечебное питание для детей с муковисцидозом

Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания:

  • Достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительность жизни больных МВ
  • Значительно сокращается частота бронхо-легочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких
    Наша цель – достижение нормального, соответствующего возрастным нормам,  состояния питания у каждого больного

лечебное питание для детей с муковисцидозом

    Нормальные показатели ИМТ (Что такое ИМТ? — индекс массы тела = вес(кг) :  рост 2 (см)):

  •     Для взрослых: 18,5 – 24,5
  •     Для детей – индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам.
  •     Вы должны знать вес и рост Вашего ребенка!лечебное питание для детей с муковисцидозом

Принципы лечебного питания при МВ
1. Увеличение энергетической ценности (калорийности) рациона в 2. 1,1 – 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того же возраста

3. Увеличение квоты белка в 1,2- 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой4. Сохранение или увеличение физиологической нормы жира      (40% калорийности рациона)5. Создание максимального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы6. Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула7. Дополнительное подсаливание пищи8. Введение пищевых веществ, способных подавлять хроническое воспаление (пробиотики; омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты)

Каким образом это осуществить:
1. «Активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте:

  • Питание ребенка должно быть регулярным — (по формуле 3+3, т.е. 6 раз в день даже для школьников): завтрак, 2-й завтрак (перекус), обед, полдник, ужин, вечерний перекус; 
  • Питание должно быть «плотным», в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог),  качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье,  мед) углеводы;

2. Дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки или сладостей.
При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические продукты (Нутридринк, Нутриэн, Педиашур, Изосурс, Ресурс, Импакт и др. смеси для энтерального питания).
3. Подсаливание пищу и обогащение ее противовоспалительными компонентами:

  • даем слабосоленую (не копченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семга, форель и др. лососевые, скумбрия, красная икра 3- 4 раза в неделю в качестве закуски
  • растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, проростков пшеницы,  соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) – в нерафинированном виде в салаты и овощные блюда (не прогревать, добавлять в готовые блюда!)
  • ежедневно даем кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир, Активиа, Актимель, Иммунеле, и т.п.). Живые штаммы содержат молочнокислые продукты с коротким сроком хранения!!!  

4. При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все, однако:
до 10% больных к подростковому возрасту формируют цирроз печени; 
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам формируют сахарный диабет (CFRD)

Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять. 

Нежелательны продукты:

  • осложняющие работу печени и желчевыводящих путей: тугоплавкие и транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности;
  • содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства,  фаст-фуд: чипсы, лимонады, лапша типа «Доширак», готовые сухие полуфабрикаты, сухарики типа «Три корочки»;
  • сладкие газированные напитки: кока-кола, фанта, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы)
  • При болях в животе, газообразовании – большие объемы продуктов, усиливающих  газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная  капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы

Типичные ошибки:

  • Питание ребенка (как правило, школьника-подростка) брошено на «самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака
  • Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фаст-фудом, кока-колой
  • Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)
  • Вегетарианство (в особенности веганство), соблюдение религиозных постов (в православии – посты не должны соблюдать больные люди)
    Подражание подростков (как правило, девочек) стандартам красоты – девочки усиленно «худеют»
    Важна работа психолога
    Миф о вреде молока, которое «усиливает образование слизи»

Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ

  • жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г),
  • источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов,
  • важнейшей составной частью клеточных мембран,
  • участниками и регуляторами иммунного ответа,
  • немаловажное значение для ребенка имеет хороший вкус необезжиренных продуктов и блюд

 Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% суточного калоража)

Заместительная ферментотерапия при МВ

Около 90% больных МВ страдают  панкреатической недостаточностью,  это значит, что их поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов для переваривания пищи
Поэтому с каждым приемом пищи больные должны получать ферменты поджелудочной железы.
Наиболее эффективны современные препараты панкреатина в виде минимикросфер/микрогранул
Минимикросферы — это микротаблетки размером от 0,4  мм – 1,4 мм, что обеспечивает равномерное перемешивание препарата с содержимым желудка и синхронное с пищей прохождение в кишечник;     рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент  от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в кислой среде желудка.
Заместительная терапия больным МВ должна проводиться только современными высокоэффективными микрогранулированными/микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон, Эрмиталь, Пангрол, Панцитрат)

Прием ферментных препаратов

  • Панкреатические ферменты  должны приниматься во время каждого приема пищи, в один или два приема (если это обед или ужин, а доза фермента достаточно большая)
  • Ферменты можно не давать, если ребенок съел только простые углеводы (сахар, мед, варенье, леденцы, фрукты — кроме банана)
  • Доза ферментов индивидуальна и повышается при употреблении пищи с большим содержанием жира, белка, крахмала и подбирается до нормализации стула и копрограммы.
  • Доказано, что даже большие дозы ферментов, принимаемые во время еды, не вызывают угнетения собственной панкреатической активности
  • В среднем доза ферментов составляет 5000 – 7000 ЕД по липазе на 1 кг веса больного/сут или 2000-4000 ЕД липазы на 1 г жира в съедаемой пище
  • Однако, дозировку ферментов нельзя повышать до бесконечности!  Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе выше 10000 ЕД по липазе на 1 кг веса в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта! И возможно, постоянный прием препаратов, понижающих кислотность желудочного сока (т.н. ингибиторы протонной помпы – эзомепразол (нексиум, иманера) омепразол (омез).

Родители! Внимание!

Не соглашаться ни на какие замены препаратов – так называемые аналоги или дженерики, которые не одобрены Вашим лечащим врачом по муковисцидозу!

Препараты, которые не прошли испытания у пациентов с муковисцидозом в России!От качества лечения Вашего ребенка зависит качество его жизни!!!!!

Муковисцидоз: дети первого года жизни

  • У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой микрокапсулированных панкреатических ферментов  в каждое кормление
  • Идеальным является непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ:

— иммунокомпетентные клетки, 
— иммуноглобулины, 
— лактоферрин, 
— лизоцим,  комплемент, гормоны,  
— факторы роста, 
— длинноцепочечные жирные кислоты, нуклеотиды.

Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке. Большинство детей с МВ на искусственном вскармливании хорошо растут и развиваются обычных молочных смесях – заменителях (при условии правильно подобранной дозы ферментов).  Предпочтение следует отдавать смесям с преобладанием сывороточных белков

Детям на искусственном вскармливании при гипотрофии рекомендуются молочные смеси с повышенной квотой белка  калорийностью,      с включением СЦТ: 

— с первых месяцев жизни: Симилак Особая Забота (Эбботт), Пре-Нан (Нестле), Нутрилон-Пре (Нутриция),  Нутрилак-Пре (Нутритек)  

— детям старше 5-6 мес :  Хумана ЛП+СЦТ(Хумана, Германия)

лечебное питание для детей с муковисцидозомлечебное питание для детей с муковисцидозомлечебное питание для детей с муковисцидозом Детям с выраженными нарушениями нутритивного статуса:  

ESPEN-ESPGHAN-ECFS  Guidelines 2016 : в те же сроки, что и здоровым детям, но чуть раньшеСроки введения прикорма детям  1 года жизни с муковисцидозомлечебное питание для детей с муковисцидозом 

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ 

Показания к дополнительному питанию специализированными смесями: 

  • Любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста;

Смеси применяются в виде:
— дополнительного питания между основными приемами пищи  (2-й завтрак, полдник, на ночь)
— В виде сиппинга: англ. Sip feeding – кормление глотками)- через трубочку либо из поильника.  Метод применяется в тех случаях, когда пациент получает обычную пищу, самостоятельно ест, но по каким либо причинам питание снижено, но не настолько, чтобы проводить зондовое питание.

Муковисцидоз – СЦТ (ТСЦ, МСТ)

Триглицериды с жирными кислотами со средней длиной углеродной цепи (С6-С12), с особыми физико-химическими свойствами.

Легко доступный источник энергии, так как для всасывания в кишечнике:

— не нуждаются в эмульгации желчными солями

— не нуждаются в  гидролизе панкреатической липазой,- легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены- содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента- остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот

Масла СЦТ используются для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями. Не требуют увеличения дозы панкреатических ферментов

— Ликвиджен (Liquigen) Nutricia — SHS – 50% эмульсия СЦТ — представляет собой высококалорийный жировой модуль

— Масла Ceres Dr. Schär:       100% MCT,   77% MCT, обогащенное:  ПНЖК ω6 — 9,5 г, ω3 — 3 4,5 г., вит. А 728 мкг, Д 2,3 мкг, Е 23 мг
     66% МСТ – маргарин, содержит вит. А, Д, Е, β-каротин, фолиевую к-ту

лечебное питание для детей с муковисцидозом

 лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

лечебное питание для детей с муковисцидозом

Практические советы: как поддержать у ребенка интерес к еде (по мат. журнала Гастроном)

Готовим вместе с детьми!

Ребенку важно осознавать, что ему доверили важное дело, поэтому он с удовольствием будет помогать вам на кухне!Даже двухлетним можно поручить перемешать салат или тесто для блинов, посыпать суп зеленью, вырезать формочкой печенье.В 3 – 4 года дети очень интересуются всем новым: как яйцо из прозрачного становится белым, как поднимается тесто, как закипает вода в кастрюле… Дети могут сами просеять муку, отмерить продукты стаканом или ложкой, размять творог вилкой, залепить пирожок или вареник. Надо учить ребенка резать продукты – сначала столовым ножом что-то мягкое – например, яйцо, банан или сыр.Дети еще не могут долго удерживать внимание, поэтому выбирайте блюда, на которые уходит не больше 15-20 минут

В 4 – 5 лет наступает возраст любви к кухонной технике. Блендеры, миксеры, кухонные комбайны, микроволновые печи – все интересует юного исследователя. Дети могут взбивать молочные коктейли, натирать сыр на терке, при помощи миксера взбить яйца для омлета или белки для безе, прокрутить фарш. Они уже могут приготовить самостоятельно простые блюда: вареные яйца, фруктовый салат, бутерброды, в т.ч. и горячие.

Пусть ребенок «нарисует рецепт» в картинках, чтобы в следующий раз вспомнить этапы приготовленияДети очень любят украшать блюда. Это такой же вид художественного творчества, как и традиционные рисование или лепка.В 6 – 8 лет дети уже могут сами прочитать рецепт, у них хорошая координация, поэтому им под силу и более сложные блюда. Однако для обращения с горячим и тяжелыми кастрюлями им нужна помощь мамы. В этом возрасте можно научить их чистить овощи овощечисткой и аккуратно нарезать их. 8-летние дети могут самостоятельно печь кексы и простые пироги, варить макароны. Нужно научить ребенка самостоятельно разогревать себе еду, особенно если он остается один дома.

Обычно дети не любят овощи. Чтобы исправит положение, покажите ребенку мультик про удивительного крыса по имени Рататуй.

Потом приготовьте рататуй (овощное рагу) вместе. Доверьте ребенку выложить нарезанные овощи в форму, как ему нравится. Дайте ему понюхать сырой чеснок, а когда блюдо будет готово, обратите его внимание, как изменились цвет и запах.Многие дети любят пельмени и вареники. Но в начинку можно положить хоть шпинат, хоть кабачки с морковкой, с творогом или сыром, с мясом – в таком виде дети едят любые овощи! Можете назвать это модным словом «равиоли».Дети обожают есть все, что не надо класть в тарелку. Это могут быть роллы с фаршем, овощами и сыром, завернутые в лепешки-тортильи, лаваш или тонкий блинчик. Это может быть бургер – но только домашний, из натуральных продуктов, с домашним майонезом.

С чего начать:

Выбираем простой рецепт, желательно из любимых продуктов ребенка. Потом можно будет добавить даже те, что ребенок есть отказывается – обычно дети с удовольствием пробуют все то, что приготовили сами. Достаем заранее все продукты, готовим рабочее место для ребенка и выбираем устойчивый стул, ведь до стола ему не дотянуться. Теперь запаситесь терпением и хорошим настроением!КУЛИНАРИЯ – ЭТО МОДНО!

«АГРЕССИВНЫЕ» МЕТОДЫ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ У БОЛЬНЫХ С МВ

1. ЗОНДОВОЕ ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ — Ночная гипералиментация — капельное введение жидкой питательной смеси в ночное время через:

  • назогастральный зонд
  • перкутанная гастростомия (PEG)

2. ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ

питание «через вену» (серьезные осложнения; очень дорого)

Полное (центральный венозный катетер): — Состояния после операции на кишечнике- Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)- Острый панкреатит

Частичное (дополнительное)  периферическая вена

— Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид,   Омегавен, Смофлипид) –- Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины — Смеси «3 в 1» – Кабивен, Оликлиномель, Нутрифлекс

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИВНЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ:

У детей:

  • Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
  • Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля (гипотрофия III ст)
  • Неэффективность питания  дополнительного питания специальными смесями в течение 3 – 6 мес

У взрослых:

  • ИМТ

    Муковисцидоз – одно из распространенных наследственных заболеваний, проявлениями которого являются тяжелые поражения желез с внешней секрецией и других жизненно важных органов. Название болезни в переводе с латыни означает «густая слизь».

    При муковисцидозе поражаются органы, в которых вырабатывается и выделяется слизь. Болезнь значительно сокращает продолжительность жизни – в РФ и Украине она исчисляется всего лишь 16-23 годами.

    Каждый год в РФ рождается около 300 детей с муковисцидозом (1 больной ребенок на 10 000 родившихся детей), а в США – 2 тысячи (7-8 больных на 10 000 новорожденных). В европейских странах (Германии, Франции, Англии) ежегодно появляется на свет 500-800 больных деток. Не исключено, что разница связана с улучшенной диагностикой патологии в этих высокоразвитых странах.

    Причина

    лечебное питание для детей с муковисцидозом

    Причина муковисцидоза кроется в генах: мутация приводит к нарушению выработки железистыми клетками слизи — она становится густой, трудно отделяется и выводится. 

    Причиной болезни является генетическое нарушение или мутация гена, который регулирует густоту слизи. В результате она становится вязкой, густой, что и приводит к нарушению ее выделения и развитию застоя. Скапливающаяся слизь инфицируется, вследствие чего развивается воспалительный процесс. Инфекцию может вызвать синегнойная палочка, стафилококк, гемофильная палочка и другая патогенная флора.

    Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мутация регулирующего гена может быть различной – известно уже около 2 тысяч мутаций. Один или оба родителя могут быть носителями дефектного гена. При наличии мутации у обоих родителей риск заболевания ребенка равен 25 %, вне зависимости, от какой беременности по счету дитя родится. Клинических проявлений при носительстве мутированного гена нет, люди о мутации могут не знать.

    Симптомы

    Для муковисцидоза характерно поражение:

    1. Поджелудочной железы: густой секрет ее вызывает закупорку протоков железы еще в периоде внутриутробного развития. Вследствие этого ферменты железы не выделяются в 12-перстную кишку, а приводят к самоперевариванию (аутолизу) ткани самой поджелудочной железы.

    Уже в первый месяц после рождения в железе образуется множество кист, развивается фиброз. В результате страдает переваривание пищи, нарушается усвоение питательных веществ, ребенок отстает в физическом развитии.

    1. Желез пищеварительного тракта (слюнных, желез слизистой желудка, кишечника). Почти у каждого четвертого новорожденного с муковисцидозом нарушается транспорт воды и микроэлементов (Na, Cl) в тонком кишечнике.

    В результате поражения может развиться мекониальный илеус – закупорка дистального (конечного) отдела тонкого кишечника меконием (первородным калом), вязким и густым. В некоторых случаях происходит заращение тонкого кишечника. Дистальная интестинальная (тонкокишечная) обструкция относится к основным клиническим признакам муковисцидоза.

    1. Печени, что у новорожденных проявляется длительной желтухой в связи со сгущением желчи. Практически всегда развивается фиброз печеночной ткани (разрастание соединительной ткани вместо печеночной). Процесс может прогрессировать до развития цирроза печени с повышенным давлением в воротной вене, приводящим к асциту (накоплению жидкости в брюшной полости).
    1. Желез бронхолегочной системы, продуцирующих вязкий секрет в значительном количестве. Он накапливается в просвете бронхов, перекрывая его полностью в мелких бронхиолах. Эта слизь инфицируется патогенной микрофлорой (чаще всего стафилококком, гемофильной или синегнойной палочками), что приводит к гнойному воспалению.

    Обструкция (непроходимость) дыхательных путей нарастает. Образуется замкнутый круг: воспаление – обструкция – инфекция.

    1. Потовых желез с нарушением их функции (количества и состава пота). Потовая проба (определение уровня содержания хлора в секрете потовых желез) помогает диагностировать муковисцидоз.
    1. Половых желез: у большинства подростков мужского пола развивается азооспермия (отсутствие сперматозоидов в сперме, то есть бесплодие в тяжелой форме). У девушек фертильность (способность забеременеть) снижена, но многие из них способны зачать ребенка.

    Преимущественное поражение какой-либо из систем позволяет выделить такие формы болезни:

    • кишечную;
    • легочную;
    • смешанную (наиболее распространенную, около 80 % случаев).

    Некоторые специалисты выделяют еще другие формы:

    • электролитную (изолированное нарушение электролитного баланса);
    • печеночную (приводящую к развитию цирроза и асцита);
    • атипичную;
    • стертую.

    Заболевание может протекать с периодами обострений и ремиссий. В большинстве случаев муковисцидоз проявляется на первом году жизни, у некоторых детей даже в послеродовом периоде. Но бывают случаи позднего проявления признаков болезни. Выраженность симптомов зависит от степени тяжести заболевания.

    Имеются некоторые возрастные особенности симптоматики муковисцидоза:

    1. У новорожденных состояние кишечной непроходимости, или мекониальный илеус, развивается у каждого 5-6 ребенка с муковисцидозом. Проявлениями его являются рвота желчью, вздутие живота, бледность и сухость кожи, вялость, отказ от груди.

    Возможна инвагинация (кишечная непроходимость), перфорация кишечной стенки. Любое из этих осложнений требует немедленного хирургического вмешательства.

    Проявлениями заболевания у новорожденных деток могут также быть продолжительная желтуха, позднее отхождение мекония, длительное восстановление веса при рождении, соленый привкус кожи.

    1. У грудничков отмечаются такие симптомы:
    • обильный, жирный, зловонный стул;
    • хронический понос;
    • выпадение прямой кишки;
    • соленая кожа;
    • одышка, назойливый сухой кашель вплоть до рвоты;
    • повторно возникающие пневмонии и бронхиты;
    • формирование бочкообразной грудной клетки;
    • недостаточное прибавление массы тела;
    • отставание в физическом развитии;
    • уменьшение подкожно-жирового слоя;
    • гиповитаминоз жирорастворимых витаминов D и А;
    • обезвоживание в жаркую погоду;
    • отеки, связанные со сниженным уровнем общего белка в крови.
    1. Симптомы муковисцидоза в дошкольном возрасте:
    • постоянная или часто возникающая одышка;
    • устойчивый кашель (с гнойной мокротой или без нее);
    • хронический понос (часто с выпадением прямой кишки);
    • возможно развитие инвагинации кишечника (непроходимость за счет проникновения одной кишки в другую, требует оперативного лечения);
    • увеличение печени;
    • ногтевые фаланги пальцев в виде барабанных палочек.
    1. Возможные проявления муковисцидоза у школьников:
    • хронические респираторные проявления с неустановленной причиной;
    • хронический синусит (воспаление придаточных носовых пазух);
    • бронхоэктазы (патологическое необратимое расширение бронхов);
    • сахарный диабет и панкреатит;
    • хронический понос (может выпадать прямая кишка);
    • увеличенная печень;
    • концевые фаланги на пальцах по типу барабанных палочек.

    У подростков дополнительно к описанным симптомам развивается гнойное поражение легких. Нарастают признаки дыхательной недостаточности. Иногда бронхи изменены даже больше, чем сами легкие. Нередко развиваются поллиноз, синуситы.

    Характерны цирротические изменения в печени, задерживается физическое и половое развитие. Дети плохо переносят физические нагрузки.

    При развитии кишечной формы болезни могут образовываться язвы, развиваться кишечная непроходимость, холецистит. Усиление гнилостного процесса в кишечнике вызывает повышенное газообразование, приступообразные боли по всему животу. Стул обильный, зловонный, учащенный.

    Диагностика

    лечебное питание для детей с муковисцидозом

    Хронический кашель неясной причины может оказаться симптомом муковисцидоза.

    Заподозрить заболевание врач может на основании анализа клинических признаков, характерных для муковисцидоза.

    Для подтверждения диагноза используются дополнительные методы диагностики:

    1. Потовый тест заключается в определении содержания хлора в поте ребенка после стимуляции пилокарпином (введенным путем ионофореза).

    При выявлении симптомов заболевания у малыша или наличии болезни у членов семьи обнаружение уровня хлора выше 60 мэкв/л будет подтверждением наследственного заболевания. Проба проводится 2 или 3 раза.

    У ребенка первого года жизни уровень хлора выше 30 мэкв/л означает высокую вероятность болезни. Иногда возможны ложноотрицательные результаты теста – (ниже 50 мэкв/л) при наличии муковисцидоза.

    Это возможно при пониженном содержании белка в сыворотке крови, при наличии отеков и при скудном количестве выделенного пота. По этой причине отрицательный результат теста не может служить гарантией исключения заболевания.

    С другой стороны, может быть и ложноположительный тест, когда повышается содержание хлора при низком социальном уровне в семье или неправильном воспитании (при недостаточном уходе за малышом, жестоком обращении с ребенком).

    У подростков повышение уровня хлора в поте возможно при анорексии (патологический отказ от еды с целью похудения). Ложноположительный результат может возникнуть и в связи с погрешностью проведения пробы.

    1. Генетическое исследование с диагностической целью проводят в тех случаях, когда есть симптомы болезни, а в потовой жидкости уровень хлора нормальный. Выявление 2-х мутаций служит подтверждением болезни.

    Чаще всего муковисцидоз диагностируют на первом году жизни или у малышей до 3-х лет, но иногда болезнь выявляется у подростков.

    В высокоразвитых странах генетическую диагностику проводят родителям на этапе планирования беременности или до родов.

    1. Скрининговое УЗИ плода может выявить повышенную эхогенность кишечника, что будет свидетельствовать о высоком риске развития муковисцидоза. С целью уточнения диагноза также проводится генетическая диагностика.
    1. Определение уровня ферментов поджелудочной железы при исследовании содержимого 12-перстной кишки и в испражнениях. Используется при обследовании детей старшего возраста. О функциональной недостаточности железы свидетельствует также возникновение сахарного диабета у детей при муковисцидозе.
    1. Рентгенография и КТ грудной клетки дают возможность выявить поражение органов дыхательной системы: расширенные бронхи, заполненные слизью, кисты, воспалительный процесс, увеличение лимфоузлов.
    1. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости у новорожденных при перитоните в результате перфорации кишки выявляет наличие петель кишечника без уровня жидкости и воздух в брюшной полости.
    1. Рентгенограмма придаточных пазух носа демонстрирует их затемнение в результате скопления слизи.
    1. При исследовании функции легких определяется сниженная жизненная емкость, увеличение остаточного объема легких и другие показатели, характерные для гипоксии.

    Подтвердить диагноз «муковисцидоз» можно при наличии основных критериев:

    • наличие случаев болезни в семье;
    • положительная потовая проба;
    • хронические бронхолегочные заболевания;
    • поражение кишечника.

    Лечение

    Муковисцидоз является неизлечимым заболеванием. Проводится симптоматическая комплексная терапия. Целью лечения является борьба с осложнениями для облегчения состояния ребенка.

    Медикаментозная терапия

    При бронхолегочной патологии применяются:

    1. Антибиотики из групп цефалоспоринов 3-го поколения, фторхинолонов, аминогликозидов с учетом максимальной чувствительности обнаруженного возбудителя воспалительного процесса. Препараты могут вводиться инъекционным или ингаляционным способом.
    1. Муколитики (препараты, разжижающие мокроту): Флуифорт (способствует восстановлению функции ресничек в бронхах), Пульмозим, Амилорид, АЦЦ. Препараты могут назначаться внутрь, вводиться через ингалятор.

    Муколитик может вводиться при бронхоскопии, после чего слизь отсасывается и в бронхи производится введение антибиотика.

    1. Бронхолитики используются при бронхоспазме. Их чаще назначают в ингаляциях.
    1. При выраженном воспалительном процессе могут применяться ингибиторы протеаз, глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, антицитокины.
    1. Кинезиотерапия (специальная дыхательная гимнастика, способствующая отхождению мокроты) должна проводиться ежедневно.

    В случае преимущественного поражения органов ЖКТ в лечении используются:

    • ферментативные препараты для постоянного применения: Креон, Панзинорм, Мезим-форте, Панцитрат, Панкреатин;
    • гепатопротекторы при нарушении функции печени: Глютаргин, Гепабене, Эссенциале-форте, Энерлив и др.;
    • витаминно-минеральные комплексы;
    • при нетяжелом синдроме кишечной обструкции назначается лактулоза.

    При тяжелейшей степени поражения легких, печени возможна трансплантация этих органов.

    Диета

    лечебное питание для детей с муковисцидозом

    В рационе страдающего муковисцидозом ребенка должно присутствовать большое количество белковых продуктов.

    Рацион детей, страдающих муковисцидозом, должен быть высококалорийным, витаминизированным. По калорийности диета должна составлять 120-150 % возрастной нормы в зависимости от тяжести состояния.

    В рацион должны включаться белковые продукты (мясо, рыба, молоко, сыр и др.). Не исключаются из питания и жиры, но обязательным является прием ферментных препаратов.

    Детям старшего возраста при недостаточном питании рекомендуются сладкие напитки, соки, молочные коктейли, повышенные дозы витаминов А, D, К, Е.

    Прогноз

    Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от сроков диагностики и проведения лечения, степени тяжести и выраженности бронхолегочного синдрома и возбудителя, вызвавшего воспалительный процесс.

    Прогноз ухудшается при развитии симптомов муковисцидоза в грудном возрасте, при присоединении синегнойной инфекции.

    Профилактика

    Единственная возможность предупредить рождение ребенка с муковисцидозом – пройти генетическую консультацию и диагностику потенциальным родителям до планируемой беременности.

    Резюме для родителей

    Общедоступность генетического исследования родителей при планировании беременности дает возможность избежать рождения больного младенца.

    При обнаружении у малыша признаков, присущих муковисцидозу, необходимо незамедлительно обращаться к врачу (педиатру). При подтверждении диагноза в лечении ребенка принимают участие также детский гастроэнтеролог и детский пульмонолог.

    Своевременная диагностика и лечение помогут облегчить состояние больного ребенка и продлить его жизнь.

    Познавательное видео о том, что такое муковисцидоз:

    Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» тема «Муковисцидоз» (см. с 32:35 мин.):

    Елена Малышева. Симптомы муковисцидоза у детей

    Комментарии

    Опубликовано в журнале
    «Вопросы современной педиатрии» 2010.- Том 9, N 1.-С.162-167.

    Е.А. Рославцева, Т.Э. Боровик, О.И. Симонова, А.С. Игнатова
    Научный центр здоровья детей МЗ РФ, Москва.

    Муковисцидоз (МВ), кистозный фиброз поджелудочной железы, Е84.0 – Е84.9 – системное наследственное заболевание, которое развивается вследствие мутации гена 7 хромосомы – муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (МВТР). Эти мутации приводят к дисфункции протеина МВТР апикальной мембраны, который регулирует транспорт ионов хлора и натрия и воды в секреторных эпителиальных клетках в респираторной, гастроинтестинальной, гепатобилиарной и репродуктивной системах. Термин «муковисцидоз» связан с тем, что секрет экзокринных желез становится особенно вязким, что объясняет большинство патологических процессов, лежащих в основе патогенеза заболевания. Клинические последствия подобных изменений представляют собой мультисистемную патологию, характеризующуюся прогрессирующим поражением легких с развитием дыхательной недостаточности, нарушением функций поджелудочной железы, поражением печени вплоть до развития цирроза, повышенным содержанием электролитов в потовом секрете.

    Распространенность МВ варьирует в зависимости от популяции и составляет среди представителей европеоидов от 1:600 до 1: 12000 (в среднем 1:2500) новорожденных.

    Выявлено более 1300 мутаций гена МВТР, из которых большинство являются редкими и даже уникальными. В результате мультицентровых исследований в 17 странах Центральной и Восточной Европы выявлены 33 частые мутации. Самой распространенной является мутация дельта-F508, составляющая 66% всех МВ хромосом, обследованных в мире, и 52% — в России.

    Неонатальный скрининг на муковисцидоз основан на определении иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови, уровень которого у новорожденных с МВ в 5-10 раз выше, чем у здоровых детей. Скрининг проводится на всей территории РФ, начиная с 2006 г.: количество обследованных новорождённых – 3669283; установлен диагноз «муковисцидоз» у 364 детей. По данным Минздравсоциразвития РФ (2008 г), частота муковисцидоза в России составляет 1: 10501.

    Выделяют следующие основные формы МВ: смешанная (легочно-кишечная) – 75-80% больных, легочная – 15-20%, кишечная – 5%. Реже встречаются мекониальный илеус (15-20%), отечно-анемическая, цирротическая и другие формы. Хроническое воспаление в бронхолегочной системе приводит к увеличению частоты дыхания, повышению нагрузки на дыхательную мускулатуру и существенному увеличению энерготрат, а системный воспалительный ответ, выражающийся в гиперпродукции мононуклеарами провоспалительных цитокинов ведет к подавлению синтеза факторов роста и катаболизму мышечных белков. Недостаточность питания отрицательно сказывается на течении бронхолегочного процесса. Показано, что она приводит к ослаблению дыхательных мышц, что влияет на легочные объемы и ведет к гиповентиляции; нарушает репарацию дыхательных путей; сопровождается дисфункцией иммунной системы. Общепризнано, что больные МВ с хорошим физическим развитием имеют лучший прогноз, связанный с большей активностью, лучшим развитием дыхательной мускулатуры, лучшими показателями иммунитета .

    Главной среди причин отставания в физическом развитии при МВ можно считать хроническую панкреатическую недостаточность (ПН), ведущую к потерям энергии питательных веществ со стулом. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы встречается приблизительно у 90% больных МВ и проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени – мальдигестии белка и крахмала. В связи с мальабсорбцией жиров среди больных МВ широко распространен дефицит жирорастворимых витаминов, бета-каротина и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК).

    У больных МВ отмечается хорошее всасывание моносахаридов, однако метаболизм глюкозы может быть нарушен вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета.

    У больных МВ часто (70%) выявляется повышенная секреция желудочного сока, что, наряду с снижением содержания бикарбонатов в соке поджелудочной железы, приводит к снижению рН кишечного содержимого. Это ведет к снижению активности панкреатических и кишечных ферментов, оптимальная активность которых проявляется в щелочной среде, а также преципитации солей желчных кислот, что усугубляет нарушения эмульгации жиров. Интестинальные нарушения при МВ представляют собой комбинацию нарушенной хлоридной секреции, которая ведет к дегидратации кишечного содержимого, и повышения слизеобразования. Избыток вязких гликопротеинов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведет к снижению «доступности» питательных веществ для пристеночных пищеварительных ферментов. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту условно-патогенных бактерий и усилению мальабсорбции. Примерно у 10% новорожденных с МВ это приводит к развитию мекониального илеуса – закупорке дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием. Синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО) или «эквивалент мекониевого илеуса» — термин, используемый для обозначения острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишок клейким секретом слизистой и каловыми массами у детей более старшего возраста.

    Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при МВ. Признаки фиброза печени той или иной степени встречаются практически у всех больных, в 5-10% случаев они приводят к развитию цирроза печени с синдромом портальной гипертензии у половины из них .

    Лечение МВ является комплексным: антибактериальная терапия, ферментотерапия, муколитическая терапия, кинезитерапия, витаминотерапия. Благодаря успехам терапии МВ в развитых странах неуклонно растет число больных подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной его трансформации из фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых. Более того, ученые и специалисты, занимающиеся муковисцидозом в США, уже предполагают, что к 2010 г. он станет и гериатрической проблемой.

    Сбалансированная диета с использованием современных специализированных продуктов вместе с высокоэффективными панкреатическими ферментами позволяет, не ограничивая содержание жиров, добиться увеличения энергетической ценности рациона до 150-190% от таковой рекомендуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсировать повышенные энерготраты больного муковисцидозом ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития, сократить частоту инфекционных осложнений.

    Потребность в энергии у детей с МВ может быть повышена на 50 – 90% по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес (таблица 1). Калорийность суточного рациона должна рассчитываться не на фактический, а на долженствующий вес. Этому способствует адекватный подбор дозы заместительных ферментных препаратов и относительно хороший аппетит детей с муковисцидозом вне бронхолегочных обострений.

    Таблица 1
    Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом
    (по Diets for Sick Сhildren./ Francis D.E.M (ed.).Oxford: Blackwell, 1987)

    0 — 1 год 3 — 4 (до 6) 130 200
    1 — 3 года 4 — 3 90 – 100 150

    Больные с муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь (мальабсорбции) и дополнительном поступлении его во время эпизодов катаболизма при легочных обострениях. Источниками полноценного белка для детей первого года жизни являются грудное молоко, специализированные молочные смеси с повышенным содержанием белка, а также продукты прикорма (мясо, птица, рыба, кисломолочные продукты, творог, сыры, молоко, яйца).

    Сохранение нормального потребления жиров чрезвычайно важно. Жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г), источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов, дефицит которых наблюдается практически у всех больных детей; жиры являются важнейшей составной частью фосфолипидов клеточных мембран, участниками/регуляторами иммунного ответа. Показано, что увеличение квоты жира в энегообеспечении у больных с хроническими заболеваниями легких снижает образование CO2, уменьшает его задержку в организме, положительно влияет на газообмен в легких.

    В настоящее время, благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов, удается контролировать стеаторею, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (не менее 50% энергоценности рациона). Детям с панкреатичесой недостаточностью заместительная терапия должна проводиться только современными высокоактивными микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон). Панкреатические ферменты больными МВ должны приниматься во время каждого приема пищи, о достаточности дозы можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (идеально — исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме стула). При подборе дозы ферментов можно пользоваться следующими рекомендациями (Таблица 2).

    Таблица 2
    Рекомендации по подбору доз (ЕД по липазе) микросферических панкреатических ферментов для больных муковисцидозом
    (J.M.Littlewood, 2000; Н.Ю. Каширская, 2001)

    Около 2500-3300 ЕД на 120 мл молока (молочной смеси), что примерно равно 400-800 ЕД липазы на г жира в питании 2000 – 6000 ЕД/кг/сут
    Равноценно 500-4000 ЕД липазы на г жира в съедаемой пище
    500-1000 ЕД/кг на основной прием пищи
    250-500/ЕД/кг на дополнительный прием пищи
    Дозы выше 3000 ЕД/кг в еду или 10 000 ЕД/кг в сутки говорят о необходимости дополнительного обследования ЖКТ у больного МВ*
    Дозы выше 6000/кг в еду или 18000 – 20000 ЕД/кг в сутки угрожаемы по развитию фиброзирующей колонопатии

    Больным МВ детям с сохранной экзокринной функцией поджелудочной железы в момент постановки диагноза назначения препаратов не рекомендуется. Таким больным каждые 6 месяцев следует проводить тест на определение панкреатической эластазы-1 в кале (нормальные значения – более 200мкг/г стула) для выявления возникновения недостаточности и начала заместительной терапии.

    При использовании панкреатических заменителей в адекватных дозах жиры пищи практически полностью расщепляются до свободных жирных кислот, фосфолипидов, ди- и моноглицеридов, холестерина, однако у большинства больных сохраняется нарушение всасывания липидных метаболитов, а также выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов А, Д, Е, К и каротиноидов.

    Хотя количество жира в диете больных МВ не ограничивается, очень важное значение приобретает его качественный состав. В связи с нарушениями в гепатобилиарной сфере, количество насыщенных жиров необходимо ограничивать, отдавая предпочтение жирам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами.

    Энергетическую плотность рационов увеличивает назначение дополнительного питания смесями с включением в жировой компонент среднецепочечных триглицеридов (СЦТ). Триглицериды со средней длиной углеродной цепи (С6-С12) являются легко доступным источником энергии, так как не нуждаются в эмульгации желчными солями и гидролизе панкреатической липазой, и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены. Содержание СЦТ в специализированных детских смесях может составлять от 40 до 70% жирового компонента, остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот.

    Энергетический дефицит восполняется также за счет углеводов. Расщепление крахмала зависит от панкреатической амилазы, поэтому он усваивается хуже, чем ди- и моносахариды. Амилорея, также как креаторея и стеаторея, нуждается в коррекции панкреатическими заменителями. Дисахариды и моносахариды в большинстве случаев переносятся хорошо.

    Большинство больных МВ нуждаются в дополнительном введении калия, натрия и хлора (табл. 3). Потребность в хлориде натрия возрастает во время обострения легочного процесса, при гипертермии, полифекалии, в условиях жаркого климата. Детям, находящимся на грудном вскармливании, может понадобиться дополнительный прием хлорида натрия, особенно в жаркое время года, или при потере жидкости при гипертермии, диарее, тахипноэ, повышенном потоотделении.Особенно следует обращать внимание на детей раннего возраста (до 2 лет), у которых может развиться синдром псевдо-Барттера, характеризующийся резким снижением электролитов и метаболическим алкалозом.

    Таблица 3
    Минимальные суточные потребности в натрии, хлоре и калии у детей с муковисцидозом
    (M.Sinaasappel et al, 2002)

    120-200 180-300 500-700
    > 1 года 225-500 350-750 1000-2000

    У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой панкреатических ферментов (см. табл. 2) в каждое кормление. Нативное женское молоко содержит широкий спектр защитных факторов и биологически-активных веществ (иммунокомпетентные клетки, иммуноглобулины, лактоферрин, лизоцим, фаторы роста, олигосахариды и др). Важную роль играет активность термолабильной липазы нативного (не пастеризованного) женского молока. Однако содержание белка в женском молоке невелико (0,9 – 1,1 г на 100 мл). Гипопротеинемия и отеки описаны у 5 – 10% недиагностированных детей с МВ, находившихся на грудном вскармливании, т.к. до 50% белка может теряться со стулом. Новорожденные и дети первых месяцев жизни, которые не могут самостоятельно высасывать необходимый объем молока из груди ввиду тяжести состояния (общая слабость, одышка, сердечно-легочная недостаточность) должны получать сцеженное нативное материнское молоко из бутылочки или через назо-гастральный зонд. При недостаточной прибавке в массе в каждые 100 мл материнского молока можно добавлять 5 г сухой смеси на основе гидролизата белка с СЦТ (таблица 4).

    При смешанном/искусственном вскармливании дети с нормальными темпами физического развития, отсутствием диспепсических жалоб и стеатореи при адекватных дозах панкреатических заменителей могут получать обычные адаптированные молочные смеси.

    При задержке физического развития/гипотрофии, сохранении стеатореи на фоне адекватных доз ферментов желательно назначать смеси с высоким содержанием белка, имеющие в составе жирового компонента среднецепочечные триглицериды, что позволяет улучшить утилизацию жира, не увеличивая дозировку панкреатических заменителей. Белковый компонент смеси может быть представлен либо цельным молочным белком либо гидролизатом белка.

    Смеси для недоношенных и маловесных детей («Пре Нутрилак» «Пре Нан», «Хумана 0-ГА») целесообразно назначать детям с рождения до 3 – 4 месяцев жизни (или до нормализации нутритивного статуса). Они имеют высокое содержание белка и калорий, жировой компонент содержит до 25% средне-цепочечных триглицеридов.

    Высокое содержание качественного белка, до 55% (1,1 г на 100 мл) жирового компонента в виде среднецепочечных триглицеридов делают незаменимой смесь «Хумана ЛП+СЦТ» в питании детей с МВ, начиная с 4 – 5 месяцев и старше. Содержащийся в смеси «Хумана ЛП+СЦТ» банановый пектин и пищевые волокна помогают регулировать работу кишечника; она содержит сбалансированное количество хлоридов, калия и жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К).

    Смесям на основе глубоких гидродизатов белка («Альфаре», «Нутрилон-пепти ТСЦ», «Нутрилак-пептиди СЦТ», «Прегестимил») следует отдавать предпочтение у детей первых месяцев жизни с выраженной нутритивной недостаточностью (гипотрофия 2 – 3 ст.), при необходимости зондового питания, а также у детей с аллергией к белкам коровьего молока. (таблица 4).

    Таблица 4
    Смеси, рекомендуемые для искусственного/смешанного вскармливания детей первого года жизни с муковисцидозом

    На основе цельного молочного белка, со средне-цепочечными триглиценридами
    Нутрилак-Пре Нутритек, Россия 2,0 3,9 7,8 75
    Хумана ЛП+СЦТ Хумана, Германия 2,0
    (1,1 – СЦТ)
    На основе частичного гидролизата белка, со средне-цепочечными триглицеридами
    Хумана 0-ГА Хумана, Германия
    Пре-Нан Нестле, Швейцария 2,3 4,16 8,6 80
    На основе глубокого гидролизата белка, со средне-цепочечными триглицеридами
    Алфаре Нестле, Швейцария 2,1 3,56 7,65 70
    Прегестимил Мид Джонсон, США 1,9 3,8 6,9 67,6
    Нутрилак Пептиди СЦТ Нутритек, Россия 1,9 3,5 6,7 66
    Нутрилон Пепти ТСЦ Нутриция, Голландия 1,8 3,5 6,8 66

    Детям, получающим массивную антибактериальную терапию, повторные курсы антибиотиков, целесообразно заменить до 1/3 объема молочной смеси на адаптированный кисломолочный продукт («Нан кисломолочный» 1 и 2, «Нутрилак кисломолочный», «Агуша кисломолочная» 1 и 2).

    Кормление должно быть более частым, чем у здоровых детей. Прикорм обычно вводится несколько раньше, чем у здоровых детей — в 4 — 5 мес. (табл. 5). Следует стремиться вводить энергетически плотные продукты прикорма (каши на специализированных смесях, с добавлением сахара и сливочного масла, овощные пюре с добавлением растительного масла и мясного пюре, творог, желток). Больным МВ не рекомендуется пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты, низкосортное мясо с большим содержанием соединительной ткани), которые увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм.

    Неадаптированные кисломолочные продукты (кефир, натуральный йогурт) можно вводить с 8 месяцев в объеме 200 мл.

    Таблица 5
    Особенности введения прикорма для детей 1-го года жизни с муковисцидозом

    Фруктовое пюре 4,5
    Творог 4,5
    Желток 5*
    Пюре овощное 4,5 – 5
    Масло растительное 4,5 – 5
    Каша 4 (на молочной смеси или гидролизате белка)
    Масло сливочное 4
    Пюре мясное 5 – 5,5
    Кефир, йогурт 8 – 9
    Сухари, хлеб 7 – 8 (пшеничный высшего сорта)
    Рыба 8 – 9*

    * при отсутствии аллергических реакций

    Детям раннего возраста вводят поливитаминные добавки; блюда прикорма подсаливают.

    У тяжелых больных и при легочных обострениях перспективно применение энтеральной круглосуточной или ночной гипералиментации через назо-гастральный зонд с помощью инфузионного насоса .

    В отделении пульмонологии НЦЗД РАМН в течение 2008-2009 года смесь «Хумана ЛП+СЦТ» в качестве основного продукта получали 18 детей с муковисцидозом в возрасте от 4 мес до 1 г 5 мес. Показаниями к назначению смеси служили: нехватка или отсутствие грудного молока у матери; наличие панкреатической недостаточности (стеаторея, панкреатическая эластаза кала Все дети охотно ели предлагаемую смесь, отказов, срыгивания, рвоты, ухудшения характера стула и других диспепсических явлений не зарегистрировано ни у одного ребенка. В 2 случаях наблюдались аллергические реакции в виде кожных высыпаний, у этих детей смесь была отменена. Необходимо отметить, что мы назначали смесь Хумана ЛП+СЦТ в сочетании с прикормом, ввиду повышенной потребности в жире у детей с муковисцидозом. Смесь Хумана ЛП+СЦТ не назначалась детям, нуждавшимся в питании через зонд, так как консистенция смеси более густая, чем необходима для зондового питания.

    Длительность применения смеси составляла от 6 до 9 месяцев. В результате лечения у 16 детей (89%) отмечена нормализация нутритивного статуса, у 13 детей (72,2%) удалось снизить суточную дозу «Креона» (из расчета на 1 кг массы тела).

    Важно отметить, что 6 детей, отказывающихся от питания смесями-гидролизатами, с удовольствием приняли смесь Хумана ЛП+СЦТ и хорошо ее переносили в дальнейшем.

    Таким образом, смесь Хумана ЛП+СЦТ, с высоким содержанием качественного белка, 55% СЦТ, низким содержанием лактозы (0,5г на 100мл смеси), натуральными пищевыми волокнами с естественным содержанием ФОС, сбалансированным количеством хлоридов, калия и жирорастворимых витаминов, несмотря на наличие некоторых ограничений, является высокоэффективной в диетотерапии детей раннего возраста с муковисцидозом.

    Литература

    1. Каширская Н.Ю., Васильева Ю.И., Капранов Н.И. Клиническое значение нутритивного статуса в течении муковисцидоза. Медицинская генетика. – 2005. — №1. – С.43-47.
    2. Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом // Автореф. дисс. докт. мед. наук. – М.:2001, 45с.
    3. Littlewood JM, Wolfe SP, Conway SP. Diagnosis and treatment of intestinal malabsorption in cystic fibrosis. //Pediatr Pulmonol. 2006 Jan;41(1):35-49.
    4. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consecsus // Journal of cystic Fibrosis. — 2002. — V.1. -P.51-75.
    5. Специализированные продукты для детей с различной патологией. Каталог (издание третье, переработанное и дополненное).// Под редакцией Т.Э. Боровик, К. С. Ладодо, В.А. Скворцовой. Москва, 2010. 231 с.
    6. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации.// Утверждена на XVI Съезде педиатров России. Москва, 2009 г. С. 48-49
    7. Диетотерапия в комплексном лечении муковисцидоза у детей. //Пособие для врачей.Минздравсоцразвития РФ, ГУ Научный центр здоровья детей РАМН, Научно-клиническим отдел муковисцидоза ГУ медико-генетический научный центр РАМН. Москва, 2005 г. 50 стр.

    Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)

    Целью диетотерапии, тесно сопряженной с ферментотерапией, является удовлетворение повышенных энергозатрат в условиях неадекватного энергопоступления.

    Общая характеристика диеты и режим питания. Общепринятыми на данном этапе являются следующие рекомендации: активное увеличение больным энергопотребления до 120-150%; 40% всей энергетической потребности ребенка покрывается за счет жиров, 15-20% обеспечивается белками. Больным муковисцидозом необходима высококалорийная, высокобелковая диета с нормальным или даже повышенным содержанием жиров. Калорийность питания рассчитывается на долженствующий, а не на фактический вес

    Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом

    Возраст

    Белок, г/кг

    Калораж здорового ребенка (ккал/кг)

    Калораж ребенка с муковисцидозом (ккал/кг)

    0-1 год

    3-4 (до 6)

    1-3 года

    3-4

    90-100

    3-10 лет

    2,5-3

    70-80

    11-14 лет

    1,5-2,5

    45-70

    Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения современных панкреатических заменителей. При их использовании в большинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специализированных лечебных добавок. Число приемов высококалорийной пищи увеличивается до 5-6 раз в день.

    В мировой практике для питания новорожденных и грудных детей с муковисцидозом применяют грудное молоко, искусственные молочные смеси, высококалорийные молочные смеси, смеси с белковми гидролизатами, многие из которых имеют высокую пропорцию жиров в виде среднецепочечных триглицеридов. В ряде случаев специализированные лечебные продукты являются незаменимыми, в особенности, для искусственно вскармливаемых детей грудного и раннего возраста.

    Лечебные смеси и специальные продукты питания, применяемые у больных муковисцидозом для детей раннего возраста

    Группа

    Название продукта, фирма-изготовитель

    Применение

    На основе цельных белков молока

    «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д.

    Замена грудного молока детям грудного возраста и как дополнительное питание для более старших больных МВ

    На основе гидролизатов белка

    «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA), «Alfare» (Nestle, Швейцария)

    Замена грудного молока и как дополнительное питание для более старших больных МВ, для зондового питания

    Полимеры глюкозы (порошки)

    «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland)

    Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста

    Полимеры глюкозы и жиров (порошки)

    Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia)

    Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста

    Жировые эмульсии

    «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK)

    Добавляется для увеличения калоража в жидкую пищу, лучше в молочную (не для детей грудного возраста)

    Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды

    «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA)

    Обычно используется для приготовления пищи и при невозможности компенсировать стеаторею

    Молочные коктейли

    “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland)

    Дополнительное высококалорийное питание (не для детей грудного возраста), принимается после приема основной пищи. При применении молочных коктейлей необходим дополнительный прием панкреатических ферментов

    Насыщенные фруктовые соки

    Fortijuice (Nutricia, Голландия), Enlive (Abbott Laboratories, Великобритания)

    Напитки из глюкозы

    «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Caslip (Fresenius, Германия)

    Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6-С12). Такие триглицериды являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., выпускаются как монокомпонентных элементарных диет: «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK), «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., входят в состав лечебных маргаринов. Смеси на основе гидролизатов белка применяются не очень часто из-за их дороговизны. Однако они необходимы у детей после оперативного лечения мекониального илеуса.

    В первые месяцы жизни ребенка объем питания составляет около 200 мл/кг в сутки, с момента введения прикорма 150 мл/кг в сутки. Прикорм обычно вводится в 4-5 месяцев, в ряде случаев раньше из-за низкой прибавки массы тела. Первыми блюдами прикорма являются каши. Пациентам старше 1 года можно включать в рацион высокобелковые продукты (мясо, рыба, творог) не менее 3 раз в день, употреблять молоко и кисломолочные продукты от 500 до 800 мл в день. Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктелей “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland) или напитков с высоким содержанием глюкозы «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland). Энергетический дефицит может быть восполнен и за счет углеводов. Дисахариды, в том числе сахар, в большинстве случаев переносятся хорошо. В диету включают сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, конфеты. Следует ограничить употребление пищевых продуктов, богатых клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, сухофрукты). Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в обычной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года – 200 ккал, 3-5 лет – 400 ккал, 6-11 лет – 600 ккал, старше 12 лет – 800 ккал в сутки. Необходимо помнить о дополнительном подсаливании пищи, в особенности в условиях жаркого климата, при легочных обострениях, гипертермии, полифекалии (от 1 до 5 г в зависимости от возраста). Так же необходимо помнить о высоком питьевом режиме (2-3 литра в день, в зависимости от возраста). Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или массо-ростовой индекс упадет ниже 85% и 80% соответственно, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома). В тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию. Питательные режимы должны быть индивидуальными.

    Не рекомендуется пища богатая крахмалом, клетчаткой и волокнами, которые вызывают метеоризм и увеличивают объем каловых масс.

    Сроки назначения диеты. Диеты больной должен придерживаться всю жизнь.

1 год ago

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *